圖雅　蘆濤

惡性黑色素瘤是一組來源于上皮基底層黑色素細(xì)胞的高度惡性腫瘤，其發(fā)病率約占全部惡性腫瘤的1%～3%，多見于30歲以上成人。

小腸惡性黑色素瘤：小腸原發(fā)性惡性黑色索瘤占胃腸道惡性腫瘤的1%～3%。腫瘤部位越高，預(yù)后越差。病理形式有兩種：①結(jié)節(jié)浸潤型，最常見，其在腸腔內(nèi)侵潤、種植，易引起腸梗阻、潰瘍出血。②息肉型，腸黏膜內(nèi)有多發(fā)性息肉，易導(dǎo)致腸套疊。此類疾病多為單發(fā)病灶，無其他部位原發(fā)病灶，無引流區(qū)域以外淋巴結(jié)腫大，其發(fā)病的疼痛會給患者帶來不適。

惡性黑色素瘤惡性程度高，一旦確診應(yīng)盡快手術(shù)切除，因此外科手術(shù)切除病變是治療本病的主要方法。出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，若通過手術(shù)可完全切除病灶的都應(yīng)盡量手術(shù)。

1小腸黑色素瘤伴有出血1例

我們報(bào)告了1例患有小腸轉(zhuǎn)移性黑色素瘤伴有出血的59歲女子的病例。小腸轉(zhuǎn)移性黑色素瘤的是一種罕見的，但很好地描述呈現(xiàn)的疾病，只有2%～5%的這些患者可臨床檢測到。其表現(xiàn)類似于其他消化道腫瘤，有腹痛或出血、貧血癥狀普遍存在。最近的研究已表明趨化因子受體CCR9與其配體CCL25作為信號，使惡性黑色素瘤細(xì)胞優(yōu)先轉(zhuǎn)移到小腸。用于檢測這些小腸病變常見的成像方式包括對比增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）掃描和小腸后續(xù)通過上消化道系列。鑒于這些方式的靈敏度低，較新的螺旋CT掃描儀，18F-2-氟-2-脫氧-D-葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描（FDG PET）/CT和膠囊內(nèi)窺鏡現(xiàn)在被建議替代舊的成像技術(shù)。

除了貧血，該患者描述了厭食癥狀，在過去5年減肥30磅，黑便每周發(fā)作。他的既往病史，包括在她右眼突出，行手術(shù)切除，由于不良的患者耐受性，隨后6個月其停止干擾素治療。在過去的一年中，檢查出他的雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。這被認(rèn)為是代表轉(zhuǎn)移性疾病，為此他接受了雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)切開檢查。只有一個腋窩淋巴結(jié)被發(fā)現(xiàn)是陽性的惡性腫瘤，而該患者在那個時候沒有接受進(jìn)一步的治療。

在目前PET顯像的咨詢和檢查后，該患者接受了在具有腸系膜附著和淋巴結(jié)的小腸中攝取增加區(qū)域的手術(shù)切除。兩個異常的病變主要在回腸中發(fā)現(xiàn)。較小的病灶近端似乎是一個腸套疊，而另一個更遠(yuǎn)端的病變是一個3～4cm的腔內(nèi)腫塊，接近環(huán)形的性質(zhì)。遠(yuǎn)端病灶離盲腸約60cm而近端病變約90cm。沒有發(fā)現(xiàn)其它的腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移。

切除病變的病理檢查包括免疫組織化學(xué)染色與黑色素瘤雞尾酒檢查。遠(yuǎn)端病變診斷為轉(zhuǎn)移性黑素瘤，具有兩個游離腫瘤累及近端和遠(yuǎn)端邊距（雖然漿膜余量是小于1mm的腫瘤），而四個淋巴結(jié)中的四個沒有顯示惡性腫瘤的證據(jù)。手術(shù)后，無重大并發(fā)癥的患者被評估進(jìn)行進(jìn)一步的輔助治療。

2小腸是惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)移最常見的部位

1964年在紀(jì)念斯隆-凱特琳癌癥中心對尸體解剖較大的評論發(fā)現(xiàn)：小腸是黑色素瘤轉(zhuǎn)移最常見的部位，發(fā)現(xiàn)58%的惡性黑色素瘤的患者[1]。在1999年的另一項(xiàng)研究，也證明了較大比例的患者（50%）轉(zhuǎn)移到小腸[2]。這些發(fā)現(xiàn)在其它尸檢的研究中得到了證實(shí)[3]。雖然是普遍的，僅在2%～5%的惡性黑色素瘤患者中臨床檢測到小腸轉(zhuǎn)移。

在2001年的一項(xiàng)研究中，班德等人發(fā)現(xiàn)了類似的結(jié)果，從診斷到檢測的平均時間為3.2年。所呈現(xiàn)的最典型的癥狀是貧血或腹部疼痛，但可包括疲勞，便秘，下墜，小腸梗阻，穿孔，腸套疊和吐血。

3小腸轉(zhuǎn)移性黑素瘤檢查的成像方式

通常用于檢測小腸中轉(zhuǎn)移灶的成像方式是對比增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）用小腸后續(xù)通過的上消化道系列。典型的發(fā)現(xiàn)，即用于支持或證明轉(zhuǎn)移性黑素瘤的考慮是：被描述為一個目標(biāo)或靶心的病變中央潰瘍的離散的息肉樣腫塊。對這些典型病變的檢查表明：它們實(shí)際上是相當(dāng)罕見，僅在9%的掃描評論中被觀察到。此外，膠囊內(nèi)鏡及兩種模式檢測這些病變具有較差的靈敏度（分別為90%，58%和66%），并被確定為對適當(dāng)?shù)男g(shù)前評估是不可靠的。另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)了類似的結(jié)果，用CT對檢測在腸道中的這種疾病具有僅46.7%的靈敏度。

4治療和生存

對治療轉(zhuǎn)移性黑素瘤小腸病灶的當(dāng)前選擇是手術(shù)切除。奧利拉等人發(fā)現(xiàn)，有癥狀的患者用手術(shù)切除有顯著的益處。進(jìn)行根治性切除的中位生存為48.9個月，與保守療法治療和非手術(shù)干預(yù)相比，分別為5.4和5.7個月，在69例治療的患者中，僅有1例手術(shù)死亡患者（1.4%）和1例主要手術(shù)的并發(fā)癥（1.4%）。他們還發(fā)現(xiàn)，腸道轉(zhuǎn)移，尤其是當(dāng)它們是遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的原發(fā)部位，是生存的唯一的預(yù)后指標(biāo)。

5結(jié)論

總之，應(yīng)對呈現(xiàn)胃腸道癥狀的黑色素瘤患者進(jìn)行評估，以排除小腸轉(zhuǎn)移。對細(xì)胞因子受體和它們的配體，特別是CCR9的新的調(diào)查，已經(jīng)提出了一種機(jī)制來解釋如何黑素瘤可優(yōu)先地轉(zhuǎn)移到小腸，并可能對這種疾病的進(jìn)一步診斷和預(yù)后發(fā)展具有價(jià)值。

在小腸中這些腫瘤的定位是一個具有挑戰(zhàn)性的問題，而未來的研究將集中在成像方式，比檢測這些病變的常規(guī)技術(shù)具有改進(jìn)的靈敏度和分辨率。這對最佳的生存是重要的，因?yàn)樽R別這些病變可以更好地進(jìn)行手術(shù)切除，這已被證實(shí)可改善具有低發(fā)病率的整體存活率。最后，隨著新藥每年被發(fā)現(xiàn)，輔助治療的作用正在不斷地完善。當(dāng)免疫治療的作用并沒有完全定義到用于黑色素瘤轉(zhuǎn)移到腸道時，長期隨訪正在進(jìn)行的試驗(yàn)將確定患有這種疾病患者的最佳的輔助治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]Dasgupta TK，Brasfield RD：Metastatic melanoma of the gastrointestinal tract[J].Arch Surg，1964，88：969-973.

[2]Blecker D，Abraham S，F(xiàn)urth EE，et al.Melanoma in the gastrointestinal tract[J].Am J Gastroenterol，1999，94：3427-3433.

[3]Schuchter LM，Green R，F(xiàn)raker D：Primary and metastatic diseases in malignant melanoma of the gastrointestinal tract[J].Curr Opin Oncol，2000，12：181-1853.

編輯/丁一