何朝升　楊振宇　蘇毅

361003 廈門，廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒外科

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兒童回腸Burkitt淋巴瘤并發(fā)回回結(jié)型腸套疊一例

何朝升楊振宇蘇毅

361003 廈門，廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒外科

【摘要】兒童繼發(fā)性腸套疊常易被誤診，該文報道1例Burkitt淋巴瘤并發(fā)回回結(jié)型腸套疊女性患兒，其因反復(fù)腹痛1個月，伴腹脹1周入院，初診醫(yī)師考慮為胃腸炎，予相關(guān)治療后無效。其后行腹部B超檢查，提示為腸套疊，行空氣灌腸治療不成功?；純河忻鞔_的剖腹探查指征，遂急診行剖腹探查術(shù)，逐步復(fù)位套疊腸管，發(fā)現(xiàn)末端回腸腫物，術(shù)中診斷為：①回回結(jié)型腸套疊；②末端回腸腫物，行末端回腸部分切除吻合+闌尾切除術(shù)，將切除的腫物及末端回腸送病理活組織檢查，結(jié)果顯示為Burkitt淋巴瘤。術(shù)后6 d患兒食欲佳，其后再接受化學(xué)治療。經(jīng)治療后患兒情況穩(wěn)定，腦脊液、腹部彩色多普勒超聲檢查及CT等均未見新發(fā)病灶。

【關(guān)鍵詞】腸套疊；淋巴瘤；B超；兒童

兒童繼發(fā)性腸套疊會引起腹痛、腹脹、嘔吐等不適，常容易被首診為急性胃腸炎，經(jīng)予內(nèi)科藥物治療后效果仍欠佳，最終需行手術(shù)治療。筆者曾收治1例回腸非霍奇金B(yǎng)urkitt淋巴瘤并發(fā)回回結(jié)型腸套疊患兒，現(xiàn)將其診治過程報告如下，以供同行參考。

病例資料

一、病史及相關(guān)檢查

患兒女，9歲，以“反復(fù)腹痛1個月，伴腹脹1周。”為主訴于2015年11月29日入我院?；純?個月前無明顯誘因出現(xiàn)臍周痛，呈陣發(fā)性，伴腹瀉，無嘔吐、發(fā)熱、血便。至我院兒科門診就診，初診醫(yī)師考慮為胃腸炎，給予其奧美拉唑、雙歧桿菌乳桿菌三聯(lián)活菌片、阿莫西林-克拉維酸鉀、磷酸鋁凝膠口服，治療9 d后效果欠佳。1周前患兒出現(xiàn)腹脹且逐漸加劇，間斷排少量黃色成形便，入院當(dāng)日開始排少量褐色稀便，共3次，無嘔吐，遂復(fù)至我院就診。入院時體溫36.8℃、脈搏102次/分、呼吸25次/分、血壓105/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。血常規(guī)：血紅蛋白140 g/L，紅細(xì)胞4.82×109/L，白細(xì)胞12.2×109/L，中性粒細(xì)胞0.81，血小板470×109/L。CRP 22 mg/L。糞常規(guī)：紅細(xì)胞1～5/HP,膿細(xì)胞3～8/HP。糖類抗原125 為188 U/ml，明顯增高；神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)為18.67 ng/ml，輕度升高。腹部B超：膀胱上方不均質(zhì)回聲區(qū)伴其周積液，右上腹腸管可見同心圓征及套筒征(腸套疊可能)。行空氣灌腸治療不成功，證實(shí)為腸套疊(圖1A)。追問病史，患兒發(fā)病期間體質(zhì)量減輕6 kg，既往身體健康，家族史無特殊。

二、治療

患兒腸套疊空氣灌腸治療不成功，有明確的急診剖腹探查指征，術(shù)前先予抗感染、補(bǔ)液、備血等，完善相關(guān)的血液學(xué)檢查明確無手術(shù)禁忌證。急診行剖腹探查術(shù)，取右下腹橫切口，術(shù)中見套疊包塊約6 cm×4 cm×4 cm，位于右側(cè)腹，回盲部及闌尾套入結(jié)腸內(nèi)；擠壓套疊腸管使其逐步復(fù)位。套疊回腸長約20 cm，可見回腸套入回腸后再套入升結(jié)腸；末端回腸水腫明顯，套入腸管血運(yùn)好，無壞死、穿孔。闌尾呈盲腸前位，明顯充血、水腫，大小約8.0 cm×0.5 cm×0.5 cm。距回盲部13 cm處可見腸管明顯增厚，腸腔狹窄，管壁僵硬蒼白。系膜對側(cè)腸壁有息肉狀腫物突出，大小約2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm，形態(tài)不規(guī)則，表面凹凸不平，質(zhì)硬，無潰瘍、壞死(圖1B)。近端腸管明顯擴(kuò)張，直徑約3.5 cm，腸腔內(nèi)大量積液，腸管血運(yùn)尚可?；啬c淋巴結(jié)彌漫、略增大，偶可觸及明顯增大淋巴結(jié)，大小約2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm；探查距回盲部150 cm的腸管，未見明顯異常。術(shù)中診斷為：①回回結(jié)型腸套疊；②末端回腸腫物。行末端回腸部分切除吻合+闌尾切除術(shù)，將切除腫物及末端回腸送病理活組織檢查(活檢)，結(jié)果顯示為非霍奇金B(yǎng)urkitt淋巴瘤(見下文)。術(shù)后給予抗感染、胃腸外營養(yǎng)等治療，術(shù)后6 d患兒食欲佳，遂出院。于2015年12月14日再入我院接受化學(xué)治療，并予以水化、堿化、止吐等對癥處理。期間予腰椎穿刺鞘內(nèi)注射化學(xué)治療藥物預(yù)防腦膜白血病、骨髓穿刺評估病情?；純夯瘜W(xué)治療結(jié)束后一般情況尚可，于2015年12月24日出院，隨訪至撰稿日(1個月后)情況穩(wěn)定，腦脊液、腹部彩色多普勒超聲檢查(彩超)及CT等均未見新發(fā)病灶。

三、病理活檢結(jié)果

標(biāo)本大體：腸管長約13.5 cm，腸系膜對側(cè)可觸及一質(zhì)硬區(qū)，該處漿膜面皺縮，腸管內(nèi)可見一息肉樣隆起，大小約3.5 cm×3.0 cm×1.0 cm，腫物切面為淡棕色，呈實(shí)性，與周圍腸壁分界較清；周圍腸壁黏膜皺壁存在，可見2處疑似潰瘍型裂隙，腸周可見淋巴結(jié)(圖1C)。鏡下表現(xiàn)：腫瘤彌漫成片生長，形成假生發(fā)中心，腫瘤細(xì)胞中等大小，胞質(zhì)少或中等、淡染，核圓形、深染，染色質(zhì)為粗塊狀，可見2～4個小核仁與角切跡，腫瘤內(nèi)可見大量核分裂象，可見“滿天星”現(xiàn)象(圖1D)。免疫組織化學(xué)檢查：CD3(-)、CD20(+)、PAX-5(+)、CD5(-)、TDT(-)、BCL-2(+/-)、CD10(+)、CD43(+)、Bcl-6(+/-)、Ki-67(90%+)。病理診斷：非霍奇金B(yǎng)urkitt淋巴瘤，腫瘤浸潤腸壁全層至漿膜外纖維結(jié)蹄組織，并累及肌間神經(jīng)束及血管壁，周圍腸黏膜呈慢性炎癥表現(xiàn)，伴潰瘍形成；兩側(cè)切端未見腫瘤累及。腸周淋巴結(jié)(8/11)枚見腫瘤累及。

討論

繼發(fā)性腸套疊特別是腫瘤引起的腸套疊，與特發(fā)性腸套疊在病因、臨床表現(xiàn)及治療上有較大的不同。小兒特發(fā)性腸套疊多發(fā)于嬰幼兒，較為常見；而繼發(fā)性腸套疊多見于大齡兒童，發(fā)病率較低。北京兒童醫(yī)院統(tǒng)計資料顯示，2歲以內(nèi)的腸套疊占所有腸套疊的90%，而5歲以上者僅占4%[1]。常見的引起繼發(fā)性腸套疊的病因?yàn)槊房藸栱?55.2%)、過敏性紫癜(12.6%)、腸重復(fù)畸形(10.3%)、腸道腫瘤(9.2%)以及腸息肉(2.3%)等[2]。其他病因較少見，亦有學(xué)者報道過子宮內(nèi)膜異位癥引起的腸套疊[3]。Burkitt淋巴瘤屬B淋巴細(xì)胞性的非霍奇金淋巴瘤，為原發(fā)性胃腸道惡性淋巴瘤，多見于末端回腸、回盲部。病變部位的腸腔狹小，近端腸管擴(kuò)張，蠕動增強(qiáng)，為誘發(fā)套疊的病理基礎(chǔ)。本例為回回結(jié)型腸套疊，在空氣灌腸時復(fù)位不成功。根據(jù)筆者經(jīng)驗(yàn)，大齡兒童形成的腸套疊在空氣灌腸時不宜予太高的壓力，否則會引發(fā)腸穿孔等并發(fā)癥，由于病理結(jié)構(gòu)決定其復(fù)位困難，所以即使偶爾復(fù)位成功也常形成復(fù)套。

典型的嬰幼兒原發(fā)性腸套疊常表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧、反復(fù)嘔吐、排血便、腹內(nèi)腫物等。大齡兒童慢性繼發(fā)性的腸套疊表現(xiàn)不典型，常以不完全性腸梗阻癥狀就診，腸壞死的發(fā)生時間也比較晚。本例有反復(fù)腹痛，伴腹脹，無明顯的嘔吐。因腸套疊進(jìn)展緩慢，套入段短而對套入部腸系膜血管壓迫輕，故無排血便，以致初診醫(yī)師誤診為胃腸炎。超聲檢查是診斷腸套疊簡單有效的方法，能觀察到同心圓征和套筒征。若超聲檢查診斷不明，則可行診斷性低壓空氣灌腸或B超引導(dǎo)下水壓灌腸，若見彈簧狀和杯口狀改變則能明確診斷[4]。

圖1　該例非霍奇金B(yǎng)urkitt淋巴瘤并發(fā)回回結(jié)型腸套疊相關(guān)檢查圖

A：腹部X線片見空氣灌腸提示腸套疊，可見套頭位于升結(jié)腸內(nèi)(箭頭所示)；B：術(shù)中探查所見，腸壁有息肉狀腫物突出；C：剖視切除的小腸標(biāo)本，可見腸管內(nèi)有一息肉樣隆起；D：病理切片示腫瘤內(nèi)可見大量核分裂相(蘇木素-伊紅染色，×100)，箭頭所示為核分裂相

大齡兒童一旦確診為難復(fù)性腸套疊或超聲見腸道占位性病變，一般為繼發(fā)性腸套疊，應(yīng)適當(dāng)放寬手術(shù)指征，盡早行剖腹探查術(shù)[5]。術(shù)中行腸套疊復(fù)位，盡早解除腸道梗阻?？稍诟骨荤R輔助下水壓灌腸，即可在微創(chuàng)條件下解除腸套疊[6]。大齡兒童繼發(fā)性腸套疊完全性腸梗阻出現(xiàn)時間晚，腸壞死發(fā)生時間亦晚，腸穿孔、腹膜炎亦不多見。根據(jù)我們的體會, 發(fā)生于大齡兒童的腸套疊, 即便腸套疊已經(jīng)復(fù)位，也宜行手術(shù)探查, 仔細(xì)尋找腸套疊原因, 一旦發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病變, 應(yīng)采取適宜的手術(shù)治療。本例回腸末端可見腸道占位性病變，此為腸套疊的病因。因不確定占位性病變的性質(zhì)，在盡量廣泛地切除病變腸管的前提下，保留了回盲部腸管，以利于患者的消化、吸收與控便，術(shù)后病理活檢證實(shí)腸管切緣無腫瘤累及。因Burkitt淋巴瘤易累及其它部位，因此手術(shù)后應(yīng)進(jìn)行化學(xué)治療或放射治療[7]。

參考文獻(xiàn)

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Ileal Burkitt lymphoma complicated with ileoilecolic intussusception: a case report

HeChaosheng,YangZhenyu,SuYi.

DepartmentofPediatricSurgery,theFirstAffiliatedHospitalofXiamenUniversity,Xiamen361003,China

【Abstract】It is likely to make a misdiagnosis of pediatric intussusception. Here, we reported one female child of Burkitt lymphoma complicated with ileoilecolic intussusception. She was admitted to our hospital due to recurrent abdominal pain for one month and abdominal distension for one week. She was initially diagnosed with gastroenteritis and untreated after clinical therapy. Abdominal B ultrasound hinted the sign of intussusception and air enema therapy was failure. She presented with definite surgical indications of abdominal exploration and underwent abdominal exploration in emergency department. Intraoperatively, ileoilecolic intussusception was treated and terminal ileal tumor was identified. She was diagnosed with ileoilecolic intussusception complicated with terminal ileal tumor. She underwent partial resection and anastomosis of the terminal ileum. The resected tumor and terminal ileum samples were prepared for pathological evaluation. She was pathologically diagnosed with Burkitt lymphoma. She restored normal diet at 6 d after surgery and then received chemotherapy. The patient remained physically stable. Cerebrospinal fluid, abdominal color doppler ultrasound and CT scan revealed no new lesions.

【Key words】Intussusception; Lymphoma; B ultrasound; Children

DOI:10.3969/j.issn.0253-9802.2016.05.013

(收稿日期：2016-01-03)(本文編輯：洪悅民)

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