李曉東　張茂文　孫阿林　王健

261000 濰坊，濰坊醫(yī)學(xué)院(李曉東，孫阿林)；266427 青島,青島黃海學(xué)院(張茂文)；261000 濰坊，濰坊市人民醫(yī)院(王健)

?

嗜鉻細(xì)胞瘤并Takotsubo心肌病一例

李曉東張茂文孫阿林王健

261000 濰坊，濰坊醫(yī)學(xué)院(李曉東，孫阿林)；266427 青島,青島黃海學(xué)院(張茂文)；261000 濰坊，濰坊市人民醫(yī)院(王健)

【摘要】TakoTsubo心肌病是一種急性、發(fā)病短暫、可逆轉(zhuǎn)的非缺血性心肌病，好發(fā)于絕經(jīng)后婦女，常由心理或軀體應(yīng)激等因素所誘發(fā)，并可出現(xiàn)可逆性的室壁異常運(yùn)動(dòng)。臨床表現(xiàn)以突發(fā)胸痛、心電圖ST-T改變、心肌生化標(biāo)記物陽性為特征，酷似AMI，但不伴冠狀動(dòng)脈狹窄。主要發(fā)病機(jī)制可能為交感神經(jīng)過度興奮和兒茶酚胺增多。目前還無標(biāo)準(zhǔn)化治療方案，復(fù)發(fā)少見且預(yù)后較好。該文報(bào)道1例以胸痛、心慌為主要臨床表現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤并Takotsubo心肌病，旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

【關(guān)鍵詞】TakoTsubo心肌??；嗜鉻細(xì)胞瘤；急性心肌梗死

病例資料

一、病史及體格檢查

患者女，51歲。因“胸痛、心悸4 h”于2015年10月11日入住我院心內(nèi)科?；颊哂? h前夜間驚嚇后突發(fā)胸痛、心悸，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴頭痛、頭暈。既往有高血壓病史4年，收縮壓最高達(dá)180 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，舒張壓不詳，平素口服“卡托普利”治療，血壓控制不佳。體格檢查：體溫37.7℃，脈搏88次/分，呼吸19次/分，血壓170/110 mm Hg，SpO294%?；颊呱裰厩?，精神差，面色紅。雙肺叩診清音，聽診呼吸音清，未聞及干、濕性啰音及胸膜摩擦音。心尖搏動(dòng)無彌散，律齊，心率88次/分，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹軟，無壓痛，肝、脾肋緣下未觸及，雙腎區(qū)無壓痛，雙下肢無水腫。

二、實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查

血常規(guī)：白細(xì)胞12.57×109/L，淋巴細(xì)胞0.095，中性粒細(xì)胞0.833。尿常規(guī)、大便常規(guī)正常。血液生化：鉀5.46 mmol/L；葡萄糖7.4 mmol/L；尿酸609 μmol/L，尿素氮14.3 mmol/L；HDL-C 2.69 mmol/L，脂蛋白a 131.6 mg/dl；乳酸脫氫酶441 U/L，α-羥丁酸脫氫酶404 U/L，磷酸肌酸激酶201 U/L，肌鈣蛋白10.37 ng/ml。BNP 3 683 pk/ml。心電圖示竇性心動(dòng)過速；Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)病理性Q波；胸前導(dǎo)聯(lián)V1-V6ST段抬高、T波倒置(圖1)。心臟彩色多普勒超聲(彩超)示心尖部“氣球樣改變”(圖2)及周圍心室中段動(dòng)度減弱，向外膨出；主動(dòng)脈瓣少量反流，左心功能減退，LVEF 48%。結(jié)合患者癥狀、體征及各項(xiàng)輔助檢查，初步診斷為“ACS，AMI(前壁)，陳舊性下壁心肌梗死，高血壓病(3級(jí)高危)”。給予負(fù)荷量阿司匹林、氯吡格雷頓服及低分子肝素皮下注射后行急診PCI干預(yù)治療。急性冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果示冠狀動(dòng)脈未見明顯有意義狹窄，繼續(xù)行左心室造影示收縮期心尖部及心室中部心肌動(dòng)度減弱，向外膨出，基底部動(dòng)度增強(qiáng)，左心功能減退，LVEF 45%。

三、診療經(jīng)過

給予抗凝、抗血小板、調(diào)脂、擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈、抑酸護(hù)胃等藥物對(duì)癥支持治療。經(jīng)上述治療后，患者胸痛癥狀稍有緩解，但仍有陣發(fā)性惡心、嘔吐發(fā)作，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴血壓、心率波動(dòng)大，考慮上述癥狀與AMI病情不符，進(jìn)而懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤，完善腎上腺CT及相關(guān)激素檢查。腎上腺CT檢查結(jié)果示左側(cè)腎上腺占位。相關(guān)激素檢查：尿香草基杏仁酸173 μmol/24 h(參考值15～35 μmol/24 h)，腎上腺素821 nmol/24 h(參考值<273 nmol/24 h)，去甲腎上腺素2 670 μmol/24 h(參考值<885 μmol/24 h)。根據(jù)泌尿外科會(huì)診意見，給予營養(yǎng)心肌，改善心功能治療，第1～3日并予哌唑嗪1 mg，每日3次第4～6日予哌唑嗪2 mg，每日3次，第5日后予哌唑嗪3 mg，每日3次，維持此劑量服用?；颊咝墓δ芑謴?fù)，血壓維持在正常范圍。復(fù)查心臟超聲示靜息下各室壁動(dòng)度未見明顯異常，LVEF 55%；生化標(biāo)記物、心電圖均恢復(fù)正常。因經(jīng)以上哌唑嗪方案治療后，血壓一直波動(dòng)在正常范圍。2015年12月15日手術(shù)切除左腎上腺，病理診斷為左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后隨訪患者血壓穩(wěn)定，恢復(fù)良好。

圖1　1例Takotsubo心肌病患者發(fā)病4 h心電圖

圖2　1例Takotsubo心肌病患者心臟彩超圖

討論

Takotsubo心肌病好發(fā)于絕經(jīng)后婦女，常由心理或軀體應(yīng)激誘發(fā)，發(fā)病機(jī)制可能為交感神經(jīng)過度興奮和兒茶酚胺增多[1]。最常見的癥狀為胸痛、呼吸困難及心悸，也可表現(xiàn)為暈厥或心源性休克?；颊呖赡軙?huì)自訴胸前、頸部甚至頭部有一種壓縮感，伴惡心、嘔吐、大汗、焦慮感。心電圖可表現(xiàn)為ST段抬高、T波改變、Q波形成，酷似AMI，但不伴冠狀動(dòng)脈狹窄。血清肌鈣蛋白與肌酸激酶輕至中等度升高，血清腦鈉肽或N端腦鈉肽前體亦顯升高[2-3]。心臟彩超示室壁運(yùn)動(dòng)異常、心功能降低，但數(shù)天或數(shù)周后，以上改變可恢復(fù)正常。絕大多數(shù)患者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)少見。

本例患者為絕經(jīng)期女性，發(fā)病前有高血壓病史，以胸痛、心慌為主要癥狀，有酷似AMI的心電圖表現(xiàn)。根據(jù)患者癥狀、心電圖、血清生化標(biāo)記物，初步考慮為ACS；但急性冠狀動(dòng)脈造影未見有意義明顯狹窄，左心室造影及心臟彩超結(jié)果均見心尖部及心室中段動(dòng)度減弱，基底部動(dòng)度增強(qiáng)，符合應(yīng)激性心肌病典型解剖結(jié)構(gòu)改變；在治療過程中，出現(xiàn)血壓、心率波動(dòng)大，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，結(jié)合CT、相關(guān)激素檢查、病理檢查證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤[4]。該患者在受驚嚇誘因下，嗜鉻細(xì)胞瘤釋放大量?jī)翰璺影?，使得整個(gè)心血管系統(tǒng)都暴露在“兒茶酚胺風(fēng)暴”中，導(dǎo)致急性多血管痙攣及心肌頓抑，而引起上述一系列臨床表現(xiàn)變化。

Takotsubo心肌病可由突然的精神刺激或某些內(nèi)外科疾病誘發(fā)，臨床表現(xiàn)難以與AMI相鑒別，因此醫(yī)生在各種臨床環(huán)境下都要高度警惕，尤其是ICU、急診室、麻醉室、神經(jīng)科病房、內(nèi)分泌科室[5]。對(duì)于疑似病例，除行12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查、心肌生化標(biāo)記物監(jiān)測(cè)，還要立即行冠狀動(dòng)脈造影，排除AMI。一旦排除冠狀動(dòng)脈閉塞，若無禁忌，可行心室造影檢查，其典型改變?yōu)樾募獠俊⑿氖抑胁窟\(yùn)動(dòng)減弱，心底部運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)。絕大多數(shù)患者在1～3個(gè)月內(nèi)可恢復(fù)，無任何癥狀。目前尚無標(biāo)準(zhǔn)化的治療方案，主要采用對(duì)癥和支持的個(gè)體化治療，包括吸氧、嗎啡、適當(dāng)應(yīng)用利尿藥等[6]。如有血流動(dòng)力學(xué)障礙應(yīng)適當(dāng)使用升壓藥與主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏泵。對(duì)存在動(dòng)力性左室流出道梗阻者，應(yīng)靜脈補(bǔ)充液體與給予受體阻滯劑。早期使用受體阻滯劑可改善心功能并預(yù)防心臟破裂，多數(shù)學(xué)者尚建議應(yīng)較長時(shí)間維持應(yīng)用受體阻滯劑。對(duì)嚴(yán)重室壁運(yùn)動(dòng)異常尤其伴心衰者應(yīng)給予抗凝劑以預(yù)防血栓形成。除嚴(yán)重心力衰竭或心源性休克外，本病患者不宜使用正性肌力藥。對(duì)有心力衰竭和(或)高血壓患者受體阻滯劑可與ACEI或血管緊張素受體拮抗劑與醛固酮拮抗劑合用。

綜上所述，Takotsubo心肌病的臨床表現(xiàn)與AMI難以鑒別，逐漸為臨床醫(yī)師所關(guān)注。其誘因不僅僅為精神刺激，許多可引起交感神經(jīng)過度興奮和多巴胺大量釋放的疾病均可引起該病。本例提示臨床醫(yī)生要仔細(xì)詢問患者病史，并緊密結(jié)合患者癥狀、各項(xiàng)輔助檢查結(jié)果，拓寬思路，想到少見病的可能。

參考文獻(xiàn)

[1]Deshmukh A, Kumar G, Pant S, Rihal C, Murugiah K, Mehta JL.Prevalence of Takotsubo cardiomyopathy in the United States. Am Heart J，2012，164(1):66-71.

[2]Madhavan M, Borlaug BA, Lerman A, Rihal CS, Prasad A. Stress hormone and circulating biomarker profile of apical ballooning syndrome (Takotsubo cardiomyopathy): insights into the clinical significance of B-type natriuretic peptide and troponin levels. Heart，2009，95(17):1436-1441.

[3]Fr?hlich GM, Schoch B, Schmid F, Keller P, Sudano I, Lüscher TF, Noll G, Ruscitzka F, Enseleit F. Takotsubo cardiomyopathy has a unique cardiac biomarker profile: NT-proBNP/myoglobin and NT-proBNP/troponin T ratios for the differential diagnosis of acute coronary syndromes and stress induced cardiomyopathy. Cardiol, 2012,154:328-332.

[4]張秉義,李慧. 嗜鉻細(xì)胞瘤合并心肌梗死、肺炎及腦梗死一例報(bào)告. 新醫(yī)學(xué), 2014, 45(7): 484-487.

[5]Lyon AR, Bossone E, Schneider B, Sechtem U, Citro R, Underwood SR, Sheppard MN, Figtree GA, Parodi G, Akashi YJ, Ruschitzka F, Filippatos G, Mebazaa A, Omerovic E.Current state of knowledge on Takotsubo syndrome: a Position Statement from the Taskforce on Takotsubo Syndrome of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail，2016，18(1):8-27.

[6]黃元鑄. 應(yīng)激性心肌病研究進(jìn)展. 臨床心電學(xué)雜志，2015，24(2):138-144.

(本文編輯：楊江瑜)

Pheochromocytoma complicated with Takotsubo syndrome: a case report

LiXiaodong,ZhangMaowen,SunAlin,WangJian.

DepartmentofInternalMedicine,WeifangMedicalUniversity,Weifang261000,ChinaCorrespondingauthor,WangJian,E-mail: 13953670058@163.com

【Abstract】Takotsubo syndrome is an acute, transient and reversible non-ischemic cardiomyopathy often occurring in postmenopausal women. This condition is constantly induced by psychological or physical stress factors and may yield reversible abnormalities of ventricular wall motion. Takotsubo syndrome is clinically characterized by sudden chest pain, ST-T change detected by electrocardiogram and positive myocardial biochemical markers，similar to acute myocardial infarction (AMI), but without coronary artery stenosis. The main pathogenesis may be sympathetic hyperactivity and increased catecholamine secretion. Currently, there is no standardized treatment of Takotsubo syndrome. The recurrence rate is low and clinical prognosis is good. Herein, we reported one case of pheochromocytoma complicated with Takotsubo syndrome presented with chest pain and palpitation, aiming to deepen the understanding of this disease by clinicians.

【Key words】Takotsubo syndrome; Pheochromocytoma; Acute myocardial infarction

DOI:10.3969/j.issn.0253-9802.2016.05.015

(收稿日期：2015-11-06)

·綜合病例研究·

通訊作者，王健，E-mail：13953670058@163.com