唐秀奇,李晨光,胡 瀚,王 磊
(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 結(jié)直腸肛門外科,吉林 長春130032)
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漿膜型嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎1例
唐秀奇1*,李晨光1*,胡瀚1,王磊1
(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 結(jié)直腸肛門外科,吉林 長春130032)
1臨床資料
患者,男性,18歲,兩周前出現(xiàn)間斷性腹痛、腹瀉,腹瀉5次/天,呈黃色稀水樣便,無寒戰(zhàn)、發(fā)熱。兩天前腹脹、腹痛加重、食欲減退、惡心,以“腹痛待查,不明原因腹水”于2014年2月6日入我院治療。既往健康,無傳染病、過敏史、外科手術(shù)史。自發(fā)病以來,患者食欲較差,體重減輕5Kg,曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以急性胃腸炎治療,癥狀未緩解。查體患者腹部輕度膨隆,移動(dòng)性濁音陽性,無壓痛、反跳痛和肌緊張,余未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查(表1)顯示,外周血白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞絕對數(shù)、嗜酸性粒細(xì)胞絕對數(shù)均升高,血清IgE升高。便常規(guī)潛血陰性、未發(fā)現(xiàn)鉤蟲卵、鞭蟲卵、蛔蟲卵、蟯蟲卵。過敏原篩查提示患者過敏體質(zhì),對羊肉、花生、芒果、蚌、組胺等過敏。腹部B超提示有中等量腹水,胸部及全腹增強(qiáng)CT掃描提示食管下段、十二指腸球部、部分小腸和升結(jié)腸腸壁彌漫性增厚,同時(shí)膀胱壁也彌漫性增厚,膽囊增大,中等量腹水,未見其他異常(圖略)。上消化道內(nèi)鏡檢查提示食管下段、十二指腸球部充血、水腫伴輕度糜爛,纖維結(jié)腸鏡提示結(jié)腸部分腸段充血、水腫?;顧z病理顯示食管下段和十二指腸球部有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,結(jié)腸未見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。腹水常規(guī)檢查提示腹水為滲出性液體,腹水結(jié)核桿菌和菌培養(yǎng)陰性。骨髓穿刺鏡檢提示有核細(xì)胞增生活躍,嗜酸性粒細(xì)胞比值升高。PCR檢測FIPIL1-PDGFRA、BCR/ABL、ETV6-PDHFRB陰性,JAK2-V617F突變陰性。結(jié)合病史和臨床檢查結(jié)果,我們確診患者為EG,并給予氫化潑尼松(0.5mg/kg)沖擊治療,患者腹痛明顯減輕,腹水逐漸減少,外周血嗜酸性粒細(xì)胞很快下降到正常水平。用藥4天復(fù)查血常規(guī)顯示白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞明顯下降,接近正常?;颊哂?014年2月14日出院。患者于七月份出現(xiàn)相同癥狀,考慮EG復(fù)發(fā),再次給予口服潑尼松30mg/天,癥狀患者,隨診至今未再復(fù)發(fā)。
2討論
EG是一類較罕見性疾病,以嗜酸性粒細(xì)胞浸潤消化道為主要特征,該病自從EG在1937年首次報(bào)道以來,盡管該病的病因和流行病學(xué)尚未完全揭示,有研究表明EG是由IgE介導(dǎo)的遲發(fā)性Th2免疫反應(yīng)的過敏性疾病[1]。大約80%的患者有哮喘、皮膚濕疹、過敏性鼻炎等過敏性疾病[2],該患者雖然沒有過敏史,但是過敏篩查提示患者為過敏體質(zhì),也證實(shí)了超敏反應(yīng)在EG發(fā)生和發(fā)展中可能發(fā)揮重要的作用,因此對懷疑EG的患者做過敏篩查是必要的,以減少EG的加重和復(fù)發(fā)。EG可發(fā)生于胃腸道的任何部位,但是通常發(fā)生于胃、小腸和結(jié)腸,而食管、十二指腸受累比較少見[3]。由于EG臨床表現(xiàn)不具有特異性,部分患者并不出現(xiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高,因此EG診斷率并不高。對EG的臨床病例報(bào)道,能增加我們對EG的認(rèn)識(shí),以期減少對EG的漏診和誤診。
表1 患者入院后實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果
EG的臨床表現(xiàn)取決于炎性嗜酸性粒細(xì)胞浸潤的部位和深度。klein等[4]將本病分為3型:粘膜型主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉和體重減輕,最為常見;肌層型較少見,常導(dǎo)致幽門梗阻、腸梗阻等,主要表現(xiàn)為食欲減退、嘔吐、腹痛或排便困難等;漿膜型最為少見,以大量腹水為主要特征,常導(dǎo)致腹膜炎,主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、發(fā)熱等。
本例患者主要以間斷性腹痛、腹瀉和中等量腹水,并伴有惡心、嘔吐、體重減輕為主要臨床表現(xiàn)。血常規(guī)和骨髓象均提示嗜酸性粒細(xì)胞增多,血清IgE水平升高,食管下段和十二指腸球部病理活檢提示大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。結(jié)合病史和檢查結(jié)果,患者符合EG的臨床診斷。EG的臨床表現(xiàn)多不具有特異性,鑒別診斷對EG診斷的確立至關(guān)重要。對于外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高的患者,需要排除寄生蟲、血液系統(tǒng)疾?。粚τ诟雇?、腹瀉、血便則需排除炎性腸病;對于腹水則需要排除結(jié)核、腫瘤等疾病。臨床出現(xiàn)不明原因腹水的病例,需要排除門脈高壓、腫瘤惡、結(jié)核等疾病,應(yīng)該明確腹水的性質(zhì),在排除其他病因的情況下,對于腹水中出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞或者IgE升高的患者,應(yīng)該考慮EG的可能。有文獻(xiàn)報(bào)道,EG不僅僅累及消化道,膀胱粘膜也出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤[5],該患者同時(shí)出現(xiàn)膀胱壁彌漫性增厚,膽囊增大,我們認(rèn)為患者的膀胱和膽囊粘膜亦受累,可能提示,EG并不僅僅局限于消化道,也可能影響具有粘膜的器官或者組織。
激素是治療EG最為有效的藥物,但是停藥后易復(fù)發(fā)并且有一定的不良反應(yīng)。當(dāng)激素治療效果不佳,可合用免疫抑制劑治療。有報(bào)道顯示,腸道菌群移植加激素療法在治療難治性EG中效果明顯[6]。部分患者出現(xiàn)腸梗阻或者穿孔,則需要考慮外科手術(shù)治療,但術(shù)后還需要用激素治療。該患者對激素治療反應(yīng)敏感,使用激素后臨床癥狀迅速緩解,雖然患者在七月份發(fā)生復(fù)發(fā),經(jīng)過再次激素治療后,再未出現(xiàn)復(fù)發(fā)??傮w來說,該病預(yù)后良好,雖然有病例反復(fù)復(fù)發(fā),但是極少惡變。
總之,對于臨床出現(xiàn)不明原因腹痛、腹水,伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高,血清IgE水平升高,應(yīng)高度懷疑EG的可能,腹水嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)和IgE水平測定,對明確腹水性質(zhì)、確診疾病至關(guān)重要;再結(jié)合影像、內(nèi)鏡檢查和病理檢查,以明確EG的診斷并采取有效的治療措施。
參考文獻(xiàn):
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*通訊作者
文章編號(hào):1007-4287(2016)06-1024-02
(收稿日期:2015-09-10)