王天佑　林曉曦

·病例報(bào)道·

血管畸形中復(fù)合畸形可能的新分類
——?jiǎng)用}-毛細(xì)血管畸形

王天佑林曉曦

【提要】根據(jù)國際脈管性疾病研究協(xié)會(huì)（ISSVA）關(guān)于血管畸形中復(fù)合畸形的分類，報(bào)道1例極為罕見的兒童患者，無法歸類入現(xiàn)有發(fā)現(xiàn)的復(fù)合畸形中。根據(jù)其臨床資料及血管造影等影像學(xué)資料，擬命名為動(dòng)脈-毛細(xì)血管畸形（AM-CM）。同時(shí)，本病例也是國際上首次報(bào)道有類似表現(xiàn)的血管畸形。

【關(guān)鍵詞】血管畸形新分類動(dòng)脈-毛細(xì)血管畸形

1　病例資料

患兒，3歲，以“右臀部紅色腫物3年”就診?；純撼錾鷷r(shí)病灶表現(xiàn)為約3 cm×3 cm的紅斑，無明顯腫大。紅斑及腫物隨年齡緩慢增大，無自行消退表現(xiàn)。就診時(shí)，紅斑約5 cm×5 cm大小，邊界清晰，略高于皮面，皮溫高。腫物質(zhì)軟，無明顯邊界，有輕微搏動(dòng)感，無壓痛（圖1A）。無家族史。予以手術(shù)切除（圖1B）。

增強(qiáng)CT三維重建示，腫物位于皮下脂肪層內(nèi)，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化。MRI增強(qiáng)示，腫物T1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化（圖1C）。因MRI表現(xiàn)出多處流空現(xiàn)象，為排除罕見的早期動(dòng)靜脈畸形（AVM），與患者家屬溝通后，行DSA檢查。DSA示，右臀部巨大軟組織占位，局部血供豐富，右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈及旋股內(nèi)側(cè)動(dòng)脈為主要供血?jiǎng)用}，右側(cè)股深動(dòng)脈有小分支走入。無靜脈提前顯影（圖1D）。

圖1　動(dòng)脈-毛細(xì)血管畸形Fig 1　Arterial Malformation-Capillary Malformation

2　討論

該患兒的臨床重點(diǎn)在于疾病的診斷。根據(jù)臨床表現(xiàn)，尤其是病情發(fā)展 （緩慢增大，無自行消退表現(xiàn)），符合血管畸形的診斷。結(jié)合增強(qiáng)CT表現(xiàn)，可排除嬰幼兒血管瘤 （嬰幼兒血管瘤增強(qiáng)CT三維重建表現(xiàn)為團(tuán)塊樣腫物，可有分葉狀表現(xiàn)[1]）。根據(jù)其外觀表現(xiàn)及皮下脂肪層腫物，葡萄酒色斑也可排除。

需要鑒別診斷的高流量血管畸形主要包括下列疾病。

①毛細(xì)血管-動(dòng)靜脈畸形（CM-AVM）：該疾病為常染色體顯性遺傳，多表現(xiàn)為Sturge-Weber綜合征，Klippel-Trenaunay綜合征，Parkes-Weber綜合征。外觀表現(xiàn)常為淺紅色高皮溫腫物，皮下病灶為彌散的動(dòng)靜脈微瘺[2]。該患兒的病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)中皆有不符，可排除。

②早期AVM：早期AVM的臨床表現(xiàn)多樣，表現(xiàn)為高皮溫紅斑伴有病灶內(nèi)的動(dòng)靜脈微瘺，或單純紅斑，度過穩(wěn)定期后增長迅速[3]。而該病灶DSA下無引流靜脈的提前顯影，提示無明確的動(dòng)靜脈短路，不能診斷為早期AVM。

③血管脂肪瘤：該疾病診斷較為籠統(tǒng)，國際上的少量病例報(bào)道也表現(xiàn)各異，未能完全表述本文中該血管性腫物之特征。暫不考慮歸入該診斷。

對(duì)于以上疾病的鑒別，多是聯(lián)合影像學(xué)的綜合診斷，而其病理表現(xiàn)極為相似，參考意義不大。該患兒最顯著的特點(diǎn)是DSA表現(xiàn)為病灶中大量迂曲異常的中小動(dòng)脈成分，無動(dòng)靜脈短路，在已知的脈管畸形中尚未有類似表現(xiàn)的分類疾病。根據(jù)ISSVA關(guān)于血管畸形的分類和其命名原則，鑒于該疾病的特殊血管表現(xiàn)，可將其分類為復(fù)合畸形中新的一種疾病，診斷為動(dòng)脈-毛細(xì)血管畸形（AM-CM）。本病例是國際上首次報(bào)道具有此種特殊表現(xiàn)的血管復(fù)合畸形。

感謝上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院放射介入科的支持！

參考文獻(xiàn)

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【中圖分類號(hào)】R622

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

【文章編號(hào)】1673－0364（2016）03－0189－02

doi:10.3969/j.issn.1673-0364.2016.03.013

作者單位：200011上海市上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科。

通訊作者：林曉曦（E-mail：linxiaoxi@126.com）。

收稿日期：（2016年3月14日；修回日期：2016年5月4日）

A New Classification of Compound Vascular Malformation:Arterial Malformation-Capillary Malformation(AM-CM)

WANG Tianyou,LIN Xiaoxi.Department of Plastic and Reconstructive Surgery,Shanghai Ninth People's Hospital,Shanghai Jiaotong University School of Medicine,Shanghai 200011,China.Corresponding author:Xiaoxi Lin(E-mail:linxiaoxi@126.com).

【Summary】According to the classification of complex vascular malformation of ISSVA,1 case with a very rare complex malformation was reported,which couldn’t be classified into the existing malformations.According to his clinical and imaging data,this malformation was planned to be named as Arterial Malformation-Capillary Malformation(AM-CM).This was also the first reported similar findings of vascular malformation.

【Key words】Vascular malformation;New classification;Arterial Malformation-Capillary Malformation