孟沙沙，韓新光

鄭州大學第一附屬醫(yī)院口腔頜面外科 鄭州 450052

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先天性上唇多發(fā)表皮樣囊腫合并皮膚瘺管一例及文獻復習

孟沙沙，韓新光#

鄭州大學第一附屬醫(yī)院口腔頜面外科 鄭州 450052

關鍵詞表皮樣囊腫;多發(fā);上唇;皮膚瘺管

表皮樣囊腫是一種較少見的良性病變，它源于胚胎發(fā)育時遺留于組織中的上皮細胞，或源于創(chuàng)傷植入的上皮細胞[1]，囊壁病理表現(xiàn)為內(nèi)襯的被覆復層鱗狀上皮，且結(jié)締組織中不含皮膚附屬結(jié)構[2]。表皮樣囊腫可發(fā)生于身體的任何部位，面頸部位發(fā)病率約為7%，而口腔發(fā)病率僅為1.6%，約占所有口腔囊腫的0.01%[1，3-4]。口底、舌、頜下、頦下為口腔頜面部表皮樣囊腫常見發(fā)病部位，國內(nèi)外鮮有報道其位于下頜骨[5]、硬腭[6]、懸雍垂[7]、腭扁桃體[8]、腮腺[9]及上唇[10-12]等處，且均為單發(fā)，而多發(fā)于口腔頜面部者僅見幾例報道[13-14]。另外，在中外文獻中，表皮樣囊腫發(fā)生于口腔頜面部且合并皮膚瘺管者僅見一例報道[15]。作者收治了一例該病患者，報道如下。

1臨床資料

患者，孫××，男，2歲，出生時即發(fā)現(xiàn)上唇正中部有一凹陷，2 a內(nèi)上唇反復腫脹，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“上唇腫脹”，給予“抗生素”口服后腫脹減輕，但反復腫脹，至鄭州大學第一附屬醫(yī)院就診，初診為“先天性上唇瘺”?；颊邿o上唇手術及外傷史，無家族病史。?？茩z查：上唇腫脹，人中正中部位有一圓形瘺口，針尖大小，無分泌物溢出(圖1)?？趦?nèi)檢查：上唇系帶兩側(cè)各有一圓形隆起，表面黏膜無紅腫，無壓痛；觸診：上唇系帶兩側(cè)各觸及一囊性腫物，質(zhì)軟，右側(cè)腫物較大，約10 mm×8 mm，左側(cè)腫物約8 mm×5 mm(圖2)，牙齒及頜骨發(fā)育未見明顯異常。排除手術禁忌后全麻下行探查手術，沿上唇系帶右側(cè)緣設計一縱形切口，術中探及右側(cè)囊性腫物與皮膚竇道口相連(圖3)，左側(cè)囊性腫物孤立存在，手術完整摘除兩囊性腫物及竇道。術畢擠壓與竇道相連的囊性摘除物，可見有黃白色豆渣樣分泌物從竇道口處溢出(圖4)。術后病理檢查顯示：兩腫物囊壁均內(nèi)襯復層鱗狀上皮，且未觀察到皮膚附屬結(jié)構，瘺管亦內(nèi)襯復層鱗狀上皮(圖5)。出院診斷為“先天性上唇多發(fā)表皮樣囊腫合并皮膚瘺管”。

圖1　人中正中瘺口

圖2　上唇系帶兩側(cè)的腫物

圖3　囊腫摘除術中

圖4　兩囊性腫物瘺口溢出豆渣樣分泌物

A:右側(cè)腫物囊壁(×100)；B:左側(cè)腫物囊壁(×100)；C:瘺管內(nèi)壁(×200)。圖5　囊壁及瘺管HE染色結(jié)果

2討論

該患者合并先天性皮膚瘺管，可能為上皮組織遺留在皮下形成囊腫時有竇道穿通皮膚表面所致。然而，因該病罕見，對其認識不足，臨床表現(xiàn)無特異性，術前又無相應影像學檢查以輔助診斷，該患者最初誤診為“先天性上唇瘺”。所以，必要的影像學檢查可有助于排除或鑒別其他疾病。該病主要需與以下幾類疾病相鑒別。

首先，需與皮樣囊腫、畸胎樣囊腫等軟組織囊腫相鑒別。皮樣囊腫為胚胎發(fā)育時期遺留于組織中的上皮發(fā)展形成的囊腫，和表皮樣囊腫發(fā)病部位及臨床表現(xiàn)相似，最終鑒別還須依據(jù)病理診斷[16]。表皮樣囊腫鏡下見囊壁為角化復層鱗狀上皮襯里，結(jié)締組織中無皮膚附屬器[2]；而皮樣囊腫囊壁內(nèi)含有皮膚附屬器，如毛發(fā)、毛囊、皮脂腺、汗腺等結(jié)構[17]。畸胎樣囊腫等其他軟組織囊腫可以其囊腔內(nèi)容物及病理診斷與表皮樣囊腫相鑒別。

另外，還需與Gardner綜合征(Gardner Syndrome,GS)相鑒別。GS屬常染色體顯性疾病，其特征是胃腸道息肉，并發(fā)多個骨瘤、皮膚和軟組織病變[13]。大部分皮膚、軟組織病變發(fā)生于疾病早期，表現(xiàn)為多發(fā)于面部、頭皮和四肢的表皮樣囊腫[18-19]。GS通常有家族史，此外，30%～75%的患者合并牙齒發(fā)育異常，68%～82%的患者合并骨瘤(通常位于鼻旁竇和下頜骨)[20]。顯然，該患者并不具備GS的特點。

最后，該患者合并上唇皮膚瘺口，還需與先天性上唇瘺相鑒別。先天性上唇瘺是一種罕見的發(fā)育畸形，主要系胚胎早期面突間融合時上皮未消失所致[21]。竇道可有3種類型：只有皮膚外口；只有黏膜內(nèi)口；既有皮膚外口，又有黏膜內(nèi)口。其中只有皮膚外口而無黏膜內(nèi)口型最常見[22]，主要表現(xiàn)為上唇瘺口，瘺口處可有黏液溢出。彩超或MRI影像學檢查對其鑒別診斷有重要價值。

表皮樣囊腫是一種良性發(fā)展的病變，但諸多報道[23-25]顯示其有惡變潛能，長期慢性炎性刺激被認為是促發(fā)癌變的關鍵因素。故應早期治療，徹底切除囊壁及瘺管是治療該病的惟一方法。

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(2015-10-14收稿責任編輯姜春霞)

doi：10.13705/j.issn.1671-6825.2016.04.034

#通信作者，男，1963年6月生，博士，主任醫(yī)師，研究方向：口腔頜面部腫瘤的防治，E-mail：xinguanghan@sina.com