蘇金霏丁秀勇　張道行

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LVAS與耳蝸發(fā)育狀態(tài)及CI術(shù)后效果分析

蘇金霏1丁秀勇1張道行1

目的 探討大前庭水管畸形與耳蝸發(fā)育不良之間的關(guān)系，對(duì)人工耳蝸植入術(shù)（cochlear implantation，CI）后效果進(jìn)行分析。方法 自2001年6月～2015年12月間，對(duì)426例顳骨高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）診斷為大前庭水管畸形的行CI患者的耳蝸發(fā)育狀況行影像學(xué)的測(cè)量，與正常耳蝸的形態(tài)相比較，分析大前庭水管畸形與耳蝸發(fā)育狀態(tài)的形態(tài)學(xué)關(guān)系，并將大前庭水管畸形伴耳蝸發(fā)育不良程度進(jìn)行CI術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)效果的比較、分析。結(jié)果 經(jīng)CI證實(shí)，426例大前庭水管畸形均伴有伴耳蝸發(fā)育不良，其中耳蝸?lái)斎θ比?54例，占83%，耳蝸發(fā)育不足小于2圈大于1.5圈者72例，占17%。79例術(shù)中出現(xiàn)“井噴”，占18.5%。結(jié)論 ①本組426例大前庭水管畸形均存在耳蝸發(fā)育不全。②大前庭水管綜合征的CI術(shù)后效果有差異與耳蝸發(fā)育不全的程度關(guān)系密切。

大前庭水管畸形；耳蝸畸形；人工耳蝸植入

1首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京，100053）

大前庭水管綜合征 （1arge vestibular aqueduct syndrome，LVAS）是一種先天性內(nèi)耳畸形，是小兒出現(xiàn)波動(dòng)性、漸進(jìn)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（sensorineural hearing loss，SNHL）的常見(jiàn)原因［1］。LVAS導(dǎo)致的重度或極重度雙耳SNHL小兒，在語(yǔ)言發(fā)育期行人工耳蝸植入可以達(dá)到滿意的聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)的康復(fù)效果［2］。據(jù)報(bào)道，內(nèi)耳畸形患者接受人工耳蝸植入的小兒患者不斷增加，近10年從6.9%增加到了35.0%［3-5］。

Okumura等將LVAS分為兩個(gè)亞型，即合并耳蝸畸形的LVAS和不合并耳蝸畸形的LVAS［6］。本組對(duì)426例伴有耳蝸畸形的LVAS小兒行人工耳蝸植入手術(shù)，大部分達(dá)到了滿意的術(shù)后聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)康復(fù)效果，但其效果是有差異的。為了了解LVAS患者行CI術(shù)后效果的差異，本組對(duì)其術(shù)前的年齡、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)程度、內(nèi)耳HRCT的形態(tài)特征進(jìn)行了分析，與術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)效果進(jìn)行了比較?，F(xiàn)將研究結(jié)果報(bào)告如下。

資料與方法

1一般資料

2001年6月～2015年12月間人工耳蝸植入手術(shù)中，術(shù)前診斷為L(zhǎng)VAS的伴有耳蝸畸形的患者426例。年齡3.0±1.2歲，男224例，女202例。

術(shù)前主觀聽(tīng)力檢查：426例LVAS均進(jìn)行術(shù)前純音聽(tīng)力檢查（其中小于5.0歲進(jìn)行行為測(cè)聽(tīng)檢查），結(jié)果：85±10dBHL。

術(shù)前客觀聽(tīng)力檢查為ABR、40Hz、多頻穩(wěn)態(tài)、DPOAE檢查。在ABR檢查結(jié)果中，其中有殘留聽(tīng)力179例，未檢測(cè)出殘留聽(tīng)力247例。在40Hz、多頻穩(wěn)態(tài)檢查結(jié)果中，有殘留聽(tīng)力395例，未檢測(cè)出殘留聽(tīng)力31例。

術(shù)前均有佩戴助聽(tīng)器史。術(shù)前裸耳言語(yǔ)識(shí)別率：（2.5歲以上可以配合該項(xiàng)檢查的患者277例）漢語(yǔ)單韻母100%可識(shí)別245例、識(shí)別率低于50% 者32例，術(shù)前單聲母言語(yǔ)識(shí)別率均低于50%。

2方法

2.1術(shù)前影像學(xué)檢測(cè)方法

術(shù)前均進(jìn)行顳骨HRCT水平位、部分冠狀位檢查，檢查條件：窗寬3000～4000、窗位300～700，層厚0.625～1.25mm，層間隔1.0mm。術(shù)前均進(jìn)行頭顱MRI檢查（水平位、冠狀位及矢狀位），檢查條件：T1W、 T2W，層間隔小于3.5mm，進(jìn)行耳蝸水成像的三維重建。

2.2術(shù)前對(duì)大前庭水管畸形判斷方法，參照文獻(xiàn)［6］

術(shù)前顳骨HRCT水平位對(duì)大前庭水管畸形的判斷方法：在CT水平位，上半規(guī)管和后半規(guī)管融合的總腳處與后顱窩內(nèi)淋巴囊間的內(nèi)淋巴管呈“喇叭”狀開(kāi)口，按CT可識(shí)別的程度最小直徑超過(guò)0.5mm（圖1）。參考內(nèi)耳的MRI水成像：內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊出現(xiàn)變粗大的高信號(hào)形態(tài)，共426例。

2.3術(shù)前耳蝸發(fā)育不良的判斷方法

參照文獻(xiàn)中耳蝸畸形的分類(lèi)方法［7］對(duì)HRCT診斷為大前庭水管畸形者的耳蝸發(fā)育狀況進(jìn)行測(cè)量。當(dāng)在正常耳蝸的CT水平位上顯示的耳蝸三個(gè)分隔線上的最頂端的分隔線消失，被確定為耳蝸的頂圈與中圈融合，即耳蝸的頂圈缺失、或稱(chēng)耳蝸發(fā)育2圈。如果耳蝸的第一圈與第二圈的分隔也消失，但第一圈的旋轉(zhuǎn)是完整的并可見(jiàn)第二圈呈不完整狀態(tài)，稱(chēng)為：耳蝸發(fā)育不足2圈、或稱(chēng)耳蝸發(fā)育一圈半。MRI的耳蝸三維重建作參考，見(jiàn)圖2、3。

圖1　內(nèi)淋巴管最小直徑超過(guò)0.5mm

圖2　LVAS耳蝸發(fā)育2圈

圖3　LVAS耳蝸發(fā)育不足2圈

2.4言語(yǔ)識(shí)別率的評(píng)估方法

對(duì)超過(guò)2.5歲可以進(jìn)行配合的患者，進(jìn)行術(shù)后超過(guò)6個(gè)月的患者進(jìn)行漢語(yǔ)單韻母a/e/i/u/卡片識(shí)別的檢測(cè)，對(duì)10次的檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行平均得到的百分比為漢語(yǔ)單韻母的言語(yǔ)識(shí)別率。進(jìn)行漢語(yǔ)單聲母的言語(yǔ)識(shí)別率檢測(cè)方法同韻母，選擇的聲樣為：g/k/ h，j/q/x，z/c/s，zh/ch/sh。不能識(shí)別卡片的患兒復(fù)述所聽(tīng)到的內(nèi)容，由檢測(cè)者進(jìn)行記錄。

結(jié)果

1大前庭水管畸形與耳蝸發(fā)育不良

本組426例伴有耳蝸畸形的大前庭水管畸形患者中，耳蝸發(fā)育不良僅局限在頂圈，達(dá)到2圈的為354例，占83%。耳蝸發(fā)育不良超過(guò)1.5圈小于2.0圈者72例，占17%。

2大前庭水管畸形伴有內(nèi)聽(tīng)道底與內(nèi)耳骨性交通，術(shù)中出現(xiàn)“井噴”

內(nèi)聽(tīng)道底與內(nèi)耳存在骨性發(fā)育不完整，與內(nèi)聽(tīng)道交通，術(shù)中79例出現(xiàn)“井噴”，占18.5%。

3術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)效果評(píng)估結(jié)果

經(jīng)過(guò)對(duì)426例術(shù)前為大前庭水管畸形的患者，行人工耳蝸植入術(shù)后6個(gè)月以上的隨訪，進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)評(píng)估。

3.1426例術(shù)后聲場(chǎng)平均聽(tīng)閾為35±10dBHL。

3.2術(shù)后言語(yǔ)識(shí)別率：426例中2.5歲以上可以配合該項(xiàng)檢查的患者277例，行言語(yǔ)識(shí)別率檢查，結(jié)果見(jiàn)表1。

表1　277例大前庭水管畸形患者CI術(shù)后言語(yǔ)識(shí)別率評(píng)估結(jié)果

討論

1LVAS的臨床表現(xiàn)與診斷

LVAS是較常見(jiàn)的內(nèi)耳畸形，屬隱性遺傳性疾?。?］，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的SNHL，發(fā)病可為突發(fā)性、隱匿性、波動(dòng)性。LVAS患者多數(shù)表現(xiàn)為漸進(jìn)性或波動(dòng)性聽(tīng)力下降，主要呈感音神經(jīng)性聾，耳聾程度可從接近正常到重度/極重度聾，雙耳聽(tīng)力多對(duì)稱(chēng)，部分有自愈傾向，但總的趨勢(shì)是越來(lái)越差。純音測(cè)聽(tīng)顯示LVAS患者以高頻聽(tīng)力下降為主［8］，低頻殘余聽(tīng)力較好，聽(tīng)力圖為斜坡型、島型。大部分雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大者表現(xiàn)為雙側(cè)感音神經(jīng)性聾，也有單側(cè)前庭水管（vestibularaqueduct，VA）擴(kuò)大者卻表現(xiàn)為雙側(cè)感音神經(jīng)性聾。多數(shù)無(wú)中耳病變的LVAS患者鼓室導(dǎo)抗圖為A型，但存在氣骨導(dǎo)差，表現(xiàn)為混合性聾，低頻氣骨導(dǎo)差較大，這是LVAS典型的聽(tīng)力學(xué)特征，文獻(xiàn)中HRCT診斷LVAS的標(biāo)準(zhǔn)是：前庭水管中段前后徑大于等于1.5mm確定為L(zhǎng)VA擴(kuò)大。本組對(duì)人工耳蝸植入手術(shù)術(shù)前有波動(dòng)性聽(tīng)力下降達(dá)到雙耳重度以上感音神經(jīng)性耳聾患者中，在CT水平位的判斷上，參考了文獻(xiàn)，重視了內(nèi)淋巴管內(nèi)口開(kāi)口直徑超過(guò)0.5mm，本組按此標(biāo)準(zhǔn)診斷，LVAS的患者為426例。LVAS的開(kāi)口的大、小，在臨床上并不與聽(tīng)力下降程度呈正比，但與聽(tīng)力下降出現(xiàn)的早晚有密切的關(guān)系［7］。

2LVAS與內(nèi)耳形態(tài)學(xué)改變的討論

Jackler等［9］統(tǒng)計(jì)LVAS病人中，重度到極重度耳聾的占73.1%。楊偉炎等［8］統(tǒng)計(jì)結(jié)果重度、極重度耳聾占59.1%。大前庭水管畸形一般根據(jù)影像學(xué)檢查可確診，其影像特點(diǎn)為：MRI可見(jiàn)擴(kuò)大的內(nèi)淋巴囊，呈鼠尾樣改變。但有學(xué)者認(rèn)為大前庭導(dǎo)水管不一定伴有內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，本組的MRI顯示426例均存在內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大。

一些研究顯示內(nèi)耳畸形是引起重度感音神經(jīng)性聾的最高危因素［5］。傳統(tǒng)的內(nèi)耳畸形分型是采用組織病理學(xué)方法將內(nèi)耳畸形分為Michel、Mondini、Siebenmana—Bing和Scheibe畸形4型。較經(jīng)典的是1987年Jackler等基于胚胎學(xué)和放射學(xué)研究提出的分類(lèi)法，將內(nèi)耳畸形分為Michel畸形、共同腔畸形、耳蝸未發(fā)育、耳蝸發(fā)育不全和Mondini畸形。2002年Sennaroglu等運(yùn)用HRCT和MRI對(duì)Jackler等提出的內(nèi)耳畸形的分類(lèi)進(jìn)行了修訂［10］。楊軍等［11］回顧性分析和測(cè)量了36例先天性SNHL伴IAM畸形患兒的HRCT以及伴有的內(nèi)耳畸形（deformity of inner ear），提出先天性IAM、CNC、CN畸形分類(lèi)方法，即M（C）ND分型。將內(nèi)耳畸形根據(jù)其嚴(yán)重程度分成兩類(lèi)，即重度和非重度畸形，并強(qiáng)調(diào)要重視其它內(nèi)耳畸形。本組在對(duì)人工耳蝸植入術(shù)前存在波動(dòng)性聽(tīng)力下降病史，HRCT顯示LVAS影像學(xué)特征，診斷為L(zhǎng)VAS的患者為426例。在本組LVAS患者中，均存在耳蝸發(fā)育不良，并且程度不同，其中僅頂圈發(fā)育不良占83%，發(fā)育1.5～2.0圈者占17%。

以往在LVAS討論方面，通常注重了前庭導(dǎo)水管的形態(tài)特征與聽(tīng)力下降的關(guān)系。本組通過(guò)對(duì)LVAS的形態(tài)學(xué)與聽(tīng)力學(xué)特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，結(jié)合手術(shù)所見(jiàn)，認(rèn)為：LVAS伴有耳蝸發(fā)育不良患者，在臨床上表現(xiàn)了波動(dòng)性聽(tīng)力下降，部分存在內(nèi)聽(tīng)道底與耳蝸間骨性缺失，經(jīng)人工耳蝸植入手術(shù)證實(shí)，出現(xiàn)“井噴”現(xiàn)象。

3LVAS的人工耳蝸植入術(shù)后效果差異的分析

LVAS的人工耳蝸植入術(shù)后可以達(dá)到滿意的效果，這方面的報(bào)道比較多［11］。但LVAS的人工耳蝸植入術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)效果存在差異，本組患者存在不同程度的耳蝸發(fā)育缺失，CI術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)效果也存在不同的差異，耳蝸發(fā)育達(dá)到2圈和不到2圈的人工耳蝸植入術(shù)后效果的聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)識(shí)別率有著顯著差異性。由此可見(jiàn)，LVAS的人工耳蝸植入術(shù)后的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)效果的差異，與伴隨著的耳蝸發(fā)育不良程度的關(guān)系密切。

由于一部分患者的LVAS的聽(tīng)力損失的程度和時(shí)間有著很大的差異，一部分LVAS患者聽(tīng)力損失出現(xiàn)較晚，長(zhǎng)期佩戴助聽(tīng)器可以達(dá)到較滿意的聽(tīng)力補(bǔ)償效果、語(yǔ)言的發(fā)育也可以達(dá)到較為滿意的效果。但是仍有一部分患者聽(tīng)力水平達(dá)到極重度耳聾時(shí)，助聽(tīng)器已經(jīng)無(wú)法勝任對(duì)聽(tīng)覺(jué)的補(bǔ)償，卻仍然依靠助聽(tīng)器進(jìn)行語(yǔ)言交流。LVAS患者何時(shí)使用助聽(tīng)器補(bǔ)償聽(tīng)力損失及何時(shí)進(jìn)行人工耳蝸植入目前仍然是一個(gè)有爭(zhēng)議并需要明確的問(wèn)題。

1張宇麗.大前庭水管綜合征的臨床表現(xiàn)、診斷及防治策略［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2014，22（4）:436-439.

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6汪吉寶.大前庭水管綜合征.實(shí)用耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)，2版.北京，2008:1002-1004.

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10SennarogluL，SaatciI．Anewclassifilationfor Cochleovestibulao Malformations［J］．Laryngoscope，2002，112:2230-2241．

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（收稿:2016-04-25修回：2016-08-15）

Analysis of the Development of Cochlear in Large Vestibular Aqueduct and Effects after Cochlear Implantation

SU Jinfei，DING Xiuyong，ZHANG Daoxing
Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery，Xuanwu Hospital，Capital Medical University，Beijing，100053，China

Objective To study the relationship between the large vestibular aqueduct（LVA）and cochlear malformation，and analysize the postoperative effects after cochlear implantation（CI）.Method 426 recipients of CI with 1arge vestibular aqueduct syndrome（LVAS）diagnosised by high resolution CT（HRCT）were measured and the relation of LVA to cochlear malformations was analyzed by comparing with nomal cochlea from June，2001 to December，2015.The effects of postoperative hearing，language degree of LVAS with cochlear dysplasia were compared and analyzed，too.Results Confirmed by CI，all the recipients were with dysplasia of the cochlea.There were 354 cases whose apical turn was absent，accounting for 83%.There were 72 cases whose cochlear developed less than 2 turns，accounting for 17%.In addition，there were 79 cases found perilymphatic“gusher”in CI，accounting for 18.5%. Conclusion In our study，426 recipients of LVAS were all with partly cochlear dysplasia.It was nearly 1/5 that osseous internal auditory canal fundus was incomplete and connected with inner ear abnormally.The different effects of these patients after CI lied in the extent of the cochlea dysplasia.

large vestibular aqueduct syndrome；cochlear malformation；cochlear implantation

張道行，主任醫(yī)師.Email:zdx161154@aliyun.com

10.16542/j.cnki.issn.1007-4856.2016.02.004