王秀玲， 張宗軍， 夏秋媛， 陸珍風(fēng)， 季學(xué)滿

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·腹部影像學(xué)·

黏液樣小管狀及梭形細(xì)胞腎癌的CT診斷

王秀玲， 張宗軍， 夏秋媛， 陸珍風(fēng)， 季學(xué)滿

目的：探討?zhàn)ひ簶有」軤罴八笮渭?xì)胞腎癌(MTSRCC)的CT表現(xiàn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法：回顧性分析8例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的MTSRCC的CT表現(xiàn)，8例均行MSCT平掃及三期增強(qiáng)掃描。分析病灶大小、位置、形態(tài)、平掃密度、強(qiáng)化方式和程度、有無(wú)周邊侵犯、淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等征象。結(jié)果：8例MTSRCC均為單發(fā)病灶，CT上表現(xiàn)為邊界清晰的類圓形或橢圓形腫塊，最大直徑平均為4.53 cm(1.8～7.6 cm)，平掃7例呈等或稍高密度，1例呈低密度，1例伴同側(cè)腎結(jié)石，均未見(jiàn)出血和鈣化。增強(qiáng)掃描腫瘤呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化，6例呈均勻強(qiáng)化，2例呈不均勻強(qiáng)化，其強(qiáng)化程度明顯低于正常腎臟皮質(zhì)，8例皮髓質(zhì)期和延遲期平均CT值分別增加26.2 HU和33.6 HU，腫瘤與腎皮質(zhì)的強(qiáng)化比值皮髓質(zhì)期和延遲期分別為21.54%和33.28%。結(jié)論：MTSRCC為好發(fā)于成年女性的較罕見(jiàn)低度惡性腫瘤，在CT上表現(xiàn)為邊界清晰、出血壞死及鈣化少見(jiàn)的規(guī)則腫塊，可伴有同側(cè)腎結(jié)石，具有平掃以等密度為主，漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化的特點(diǎn)。

腎腫瘤; 黏液樣小管狀及梭形細(xì)胞腎癌; 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī); 診斷，鑒別

黏液樣小管狀及梭形細(xì)胞腎癌(mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma，MTSRCC)是一種較罕見(jiàn)的低度惡性腎上皮腫瘤，為2004年WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖器官腫瘤分類中新確認(rèn)一種腎細(xì)胞癌亞型。在病理上MTSRCC主要有小管狀結(jié)構(gòu)、黏液樣基質(zhì)和梭形細(xì)胞構(gòu)成，具有一定的特征性[1-2]，該腫瘤多數(shù)臨床預(yù)后良好，有關(guān)其臨床病理的研究報(bào)道較多，但其影像學(xué)表現(xiàn)文獻(xiàn)報(bào)道較少。本文回顧性分析8例MTSRCC的CT表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)探討MTSRCC的CT表現(xiàn)特征，旨在提高對(duì)該病影像表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。

材料與方法

搜集2009～2015年經(jīng)手術(shù)病理確診的8例MTSRCC患者，其中男2例，女6例，年齡32～70歲，平均(50.8±12.5)歲。8例患者中6例為體檢偶然發(fā)現(xiàn)腎臟占位，2例有腰酸、腰痛病史，但均無(wú)血尿病史。8例患者首次發(fā)現(xiàn)病變到手術(shù)時(shí)間為7天～1年，8例患者均行一側(cè)腎臟全切根治術(shù)。

CT掃描采用128層螺旋CT(Siemens Somato Definition AG)，準(zhǔn)直厚度0.6 mm，常規(guī)重建層厚5～8 mm，薄層重建層厚1 mm，所有患者均行CT平掃+動(dòng)態(tài)增強(qiáng)三期掃描。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期延遲時(shí)間為35～45 s，皮髓質(zhì)期延遲時(shí)間為75～85 s、延遲期延遲時(shí)間為180～210 s。對(duì)比劑采用碘海醇(300 mg I/mL)，劑量80 mL，注射流率3 mL/s。掃描圖像傳輸?shù)綀D像存儲(chǔ)與傳輸系統(tǒng)(picture archiving and communication system，PACS)系統(tǒng)，在PACS工作站(GE RA600)上對(duì)腫瘤位置、形態(tài)、邊界、大小、平掃CT值和增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度進(jìn)行分析，并與腎臟皮質(zhì)進(jìn)行比較。為排除心臟功能、身高、體重等因素的影響，采用腫瘤/腎皮質(zhì)強(qiáng)化比值來(lái)計(jì)算不同期腫瘤的強(qiáng)化程度，計(jì)算公式：(腫瘤強(qiáng)化CT值-腫瘤平掃CT值)/(腎臟皮質(zhì)強(qiáng)化CT值-腎平掃CT值)×100%。

手術(shù)病理標(biāo)本肉眼觀察腫瘤大小、形態(tài)和邊界，然后常規(guī)采用HE染色，鏡下觀察腫瘤的細(xì)胞結(jié)構(gòu)、組織學(xué)特征、有無(wú)出血壞死和鈣化。然后行免疫組織化學(xué)分析，采用EnVision法染色，一抗采用上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、角蛋白CKpan、CK7、CK18、上皮性鈣黏蛋白E-cadherin、CD10、CD15、α-甲基?；o酶A消旋酶(AMACR)、平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)、villin和Ki-67。

結(jié)　果

8例MTSRCC中7例位于右腎，1例位于左腎，其中4例病變位于腎臟上極，3例位于下極，1例位于中極。病灶最大直徑為1.8～7.6 cm，平均(4.53±2.1) cm。病灶呈類圓形或橢圓形，邊界清晰，其中5例病灶大部分位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，以向腎實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)為主，3例以向腎外生長(zhǎng)為主，8例均未見(jiàn)腎盂受侵犯。除1例腫瘤實(shí)性部分平均CT值明顯低于腎實(shí)質(zhì)外，其余7例呈等或稍高密度(圖1～3)，平掃平均CT值為(30.7±6.3) HU (16～37 HU)，與腎皮質(zhì)[26.5～33 HU，平均(30.4±5.7) HU]相比差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.86)。腫瘤CT平掃未見(jiàn)明顯出血、壞死及囊變，未見(jiàn)鈣化，1例右側(cè)病變伴有同側(cè)腎結(jié)石(圖2a)。增強(qiáng)掃描6例病灶呈均勻強(qiáng)化(圖1b～d、2b～d)，2例最大直徑超過(guò)7 cm的病灶呈不均勻強(qiáng)化，中心可見(jiàn)不規(guī)則較低密度區(qū)(圖3b、c)。皮質(zhì)期病灶呈輕度強(qiáng)化(圖1b、2b)，CT值平均增加(11.4±7.6) HU(2～2 4 HU)，8例中僅有1例CT值增加超過(guò)20 HU。皮髓質(zhì)期(圖1c、2c、3b)和延遲期(圖1d、2d、3c)病灶持續(xù)漸進(jìn)性強(qiáng)化，CT值分別平均增加(26.2±11.9) HU(8.3～46.5 HU)和(33.6±12.6) HU(9.0～53.8 HU)。腫瘤/腎皮質(zhì)強(qiáng)化比值皮質(zhì)期為8.73%(2.17%～18.95%)，皮髓質(zhì)期為21.54%(9.41%～36.61%)，延遲期為33.28%(12%～45.71%)。

病理上8例MTSRCC腫瘤切面呈灰白至灰紅色，質(zhì)地中等偏軟，邊界清楚，呈膨脹性生長(zhǎng)。鏡下可見(jiàn)癌細(xì)胞呈小管狀排列，部分呈束狀或條索狀排列，癌細(xì)胞呈梭形或立方形，胞漿紅染或空淡，核呈圓形或卵圓形，核分裂像未見(jiàn)或罕見(jiàn)(圖3d)。癌組織中可見(jiàn)部分黏液樣基質(zhì)。較大的2例腫瘤中央細(xì)胞密度低，間質(zhì)疏松水腫，伴玻璃樣變性(圖3e)。組織化學(xué)AB染色(PH 2.5)示腫瘤組織細(xì)胞外黏液樣間質(zhì)陽(yáng)性，PAS染色陰性。免疫組化分析EMA、Vim、 CKpan、CK7、CK19、上皮性鈣黏蛋白E-cadherin、AMACR均呈陽(yáng)性， SMA、CD10、CD15和villin表達(dá)陰性，Ki-67陽(yáng)性指數(shù)≤5%。

討　論

1.MTSRCC臨床及病理特點(diǎn)

有關(guān)MTSRCC的首次報(bào)道是1996年，Ordonez等[3]認(rèn)為該腫瘤是一種少見(jiàn)分化的腎癌，起初該腫瘤有多種名稱，包括低級(jí)別黏液管狀囊性腎癌、低級(jí)別管狀黏液腎臟腫瘤等，直到2004年WHO將其統(tǒng)一命名為MTSRCC[4]。在病理上該腫瘤具有較特征性的組織學(xué)改變，即由管狀排列的上皮樣細(xì)胞、片狀的梭形細(xì)胞及黏液性基質(zhì)構(gòu)成，腫瘤起源于腎遠(yuǎn)曲小管還是集合管目前尚有爭(zhēng)議。絕大多數(shù)MTSRCC為低級(jí)別腫瘤，少數(shù)為高級(jí)別。臨床上該病好發(fā)于成年女性，女性和男性發(fā)病率之比約為2～4:1，發(fā)病年齡為17～82歲，平均53歲[5]。多數(shù)患者臨床無(wú)明顯癥狀，多為體檢或因其他癥狀行腹部檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可有腰部疼痛、血尿和反復(fù)的泌尿系統(tǒng)感染等，這可能與腎結(jié)石有關(guān)。Hes等[6]認(rèn)為腎結(jié)石與MTSRCC有關(guān)，報(bào)道11例中3例有腎結(jié)石病史。Lima等[7]也報(bào)道了1例MTSRCC合并腎結(jié)石。本組8例中1例伴有同側(cè)腎結(jié)石。多數(shù)MTSRCC臨床預(yù)后良好，小的病灶可采取局部切除，病灶切除后極少?gòu)?fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。本組8例均為低級(jí)別腫瘤，女性與男性比為3∶1，平均年齡為52歲，與以往文獻(xiàn)報(bào)道相符合。

2.CT表現(xiàn)特點(diǎn)

MTSRCC為單發(fā)孤立性腫塊，約2/3的病例腫瘤中心位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，少部分突出于腎實(shí)質(zhì)外導(dǎo)致腎臟輪廓改變，部分病例以腎外生長(zhǎng)為主，極少數(shù)病變完全位于腎內(nèi)[4,5,7-13]。腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)伴或不伴包膜，邊界清晰。除國(guó)內(nèi)Zhu等[9]的報(bào)道之外，幾乎所有文獻(xiàn)均認(rèn)為該腫瘤邊界清晰，Kenney等[5]分析認(rèn)為Zhu等[9]報(bào)道該腫瘤邊界不清的原因可能與增強(qiáng)檢查未掃描腎實(shí)質(zhì)期有關(guān)，筆者認(rèn)為除增強(qiáng)掃描期相的原因外，更可能與他們的判斷方法有關(guān)，該文獻(xiàn)以腫瘤在延遲期是否有纖維包膜來(lái)判斷腫瘤邊界是否清晰，結(jié)果17例中僅有3例有纖維包膜，14例無(wú)纖維包膜而被認(rèn)為邊界不清。本組中8例中6例以腎內(nèi)生長(zhǎng)為主，2例以腎外生長(zhǎng)為主，腫瘤邊界清晰，在CT增強(qiáng)圖像上均未見(jiàn)有明顯包膜存在。

在CT平掃上腫瘤多以等密度為主，病灶密度與腎實(shí)質(zhì)接近。約20%的腫瘤可見(jiàn)出血、囊變、壞死，腫瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn)，有關(guān)影像報(bào)道的61例MTSRCC中6例可見(jiàn)鈣化[9，12，13]，均為國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道。因MTSRCC可合并腎結(jié)石，因此位于腫瘤邊緣的鈣化可能為伴存的結(jié)石而非腫瘤本身的鈣化，本組8例腫瘤均未見(jiàn)鈣化。本組2例直徑>6 cm的病灶中心可見(jiàn)低密度區(qū)，為腫瘤中央細(xì)胞密度低，間質(zhì)疏松水腫伴玻璃樣變性所致。增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于正常腎皮質(zhì)。皮質(zhì)期腫瘤CT值增加多不超過(guò)20 HU，皮髓質(zhì)期CT值增加多不超過(guò)30 HU，腫瘤與腎皮質(zhì)強(qiáng)化比值在25%以下。其中Kenney等[5]報(bào)道的一組強(qiáng)化最明顯，皮髓質(zhì)期腫瘤CT值平均增加36.2 HU(8～97 HU)，腫瘤與腎皮質(zhì)強(qiáng)化比值平均為24.1%，64%的患者其強(qiáng)化比值低于20%。本組腫瘤的強(qiáng)化特點(diǎn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

3.影像鑒別診斷

在影像上，MTSRCC主要與其他低血供腎臟上皮腫瘤鑒別，主要包括腎嫌色細(xì)胞癌、乳頭狀腎細(xì)胞癌、集合管癌以及良性的嗜酸細(xì)胞腺瘤。嗜酸細(xì)胞腺瘤和嫌色細(xì)胞腎癌在影像上表現(xiàn)類似，兩者均為中等強(qiáng)化、邊界清晰的實(shí)性腫塊，出血、壞死少見(jiàn)，部分嗜酸細(xì)胞腺瘤中心可見(jiàn)星狀瘢痕和輪輻狀強(qiáng)化[14-15]，較大的MTSRCC中心也可見(jiàn)壞死和低密度星狀瘢痕改變，形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與兩者相似；本組中2例最大直徑超過(guò)7 cm的MTSRCC病灶中心出現(xiàn)類似改變，但MTSRCC的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)強(qiáng)化程度較兩者低。集合管癌起源于腎髓質(zhì)集合管，腫瘤主要位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，邊界不清，輕度不均勻強(qiáng)化，易累及腎周、腎盂，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腎靜脈和下腔靜脈癌栓常見(jiàn)[14]。MTSRCC與乳頭狀腎癌的CT表現(xiàn)類似，兩者在強(qiáng)化程度和方式上類似，即使在病理上兩者也有類似之處，相當(dāng)一部分非典型MTSRCC病理上缺少黏液性基質(zhì)，局灶性乳頭結(jié)構(gòu)的形成也相當(dāng)常見(jiàn)，兩者免疫表達(dá)重疊，故鑒別困難[14，16]，準(zhǔn)確鑒別兩者需做遺傳學(xué)分析。

MTSRCC是一種好發(fā)于成年女性的較罕見(jiàn)低度惡性腎細(xì)胞癌，多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀，臨床預(yù)后較好，在CT上表現(xiàn)為邊界清晰的輕度強(qiáng)化單發(fā)軟組織腫塊，具有一定的特征性，但其準(zhǔn)確診斷需要依賴病理檢查甚至遺傳學(xué)檢測(cè)。

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CT diagnosis of mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma

WANG Xiu-ling，ZHANG Zong-jun，XIA Qiu-yuan，et al.

Department of MRI,the People's Hospital of Jinhu,Jiangsu 210002,China

Objective:To discuss the CT manifestations of mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma (MTSRCC) and to improve the understanding of this tumor.Methods:The CT features of 8 patients with surgery and pathology proven MTSRCC were retrospectively analyzed.Non- enhanced and triphasic enhanced CT scanning were performed in all of the 8 patients．The size,location,density in plain CT and the enhanced pattern and degree of the tumor，as well as the adjacent involvement,retroperitoneal lymph node and distant metastasis were analyzed.Results:All of the 8 patients with MTSRCC presented as single,well-defined,oval or round mass with the mean maximum diameter as 4.53cm (1.8～7.6cm).Iso-attenuation or slightly hyper-attenuation of the tumor was revealed on plain CT in 7 cases,and hypo-attenuation in 1 case.Association with nephrolithiasis in 1 case.No intra-tumoral hemorrhage or calcification was identified.Tumor showed as gradually mild enhancement after contrast administration,homogeneous enhancement was showed in 6 patients and heterogeneous enhancement in 2 patients.The enhancement degree was apparently less than that of normal renal cortex.The mean CT value of the tumor in these 8 patients increased at cortico-medullary phase and delayed phase was 26.2HU and 33.6HU respectively.The ratio of tumor and renal cortex in cortico-medullary phase and delayed phase was 21.54% and 33.28% respectively.Conclusion:MTSRCC is a rarely seen renal neoplasm with low degree malignancy,which predominantly presents in adult women.The CT features include well-defined,mass,necrosis and calcification are seldom,could be associated with nephrolithiasis,iso-attenuated on plain CT and with progressively mild enhancement.

Kidney neoplasms; Mucinous tubular and spindle cell renal carcinoma; Tomography，X-ray computed; Diagnosis,differential

261100江蘇，金湖縣人民醫(yī)院磁共振室(王秀玲)；210002南京軍區(qū)南京總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(張宗軍、季學(xué)滿)，病理科(夏秋媛、陸珍風(fēng))

王秀玲(1970-)，女，江蘇金湖人，副主任醫(yī)師，主要從事CT及磁共振診斷工作。

張宗軍，E-mail：13814020968@163.com

R737.11; R814.42

A

1000-0313(2016)05-0416-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.05.007

2015-10-26

2015-12-03)