張進峰　黃海波（廣東省信宜人民醫(yī)院兒科　信宜　525300）

去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床觀察

張進峰黃海波（廣東省信宜人民醫(yī)院兒科信宜525300）

目的：探討去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床療效。方法：選取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量輸血的重型β-地中海貧血患兒為研究對象，采用去鐵酮治療，探討臨床療效。結(jié)果：用藥不超過1年的患兒有16例，與用藥前相比，血清鐵蛋白濃度變化不大，差異不顯著，不具有統(tǒng)計學意義（P＞0.05），用藥2年以上的患兒有15例，與用藥前相比，患兒的血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；少數(shù)患兒用藥后出現(xiàn)血象和肝功能異常變化。結(jié)論：采用去鐵酮治療重型β－地中海貧血患兒，堅持治療，療效顯著，不良反應(yīng)少，值得在臨床上推廣。

去鐵酮 高量輸血 重型β-地中海貧血

重型β－地中海貧血是一種障礙性血液系統(tǒng)疾病，屬于單基因遺傳，多發(fā)于貴州、云南、廣西、海南等地，目前臨床上，采用造血干細胞移植治療重型β－地中海貧血，但和患者匹配的干細胞極難找到，費用比較昂貴，術(shù)后復(fù)發(fā)的幾率比較大，患兒大多時候只能選擇高量輸血，并用去鐵酮治療，延續(xù)生命。為了提高患兒的生活質(zhì)量，讓患兒的生命延續(xù)，本文研究去鐵酮治療高量輸血的重型β-地中海貧血患兒臨床療效，現(xiàn)報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：選取我院2014年9月～2015年10月收治的31例需要高量輸血的重型β-地中海貧血患兒為研究對象，男性18例，女性13例，年齡3.1～14.2歲，平均年齡（7.6±1.2）歲，患兒符合血液病診斷及療效標準，并采用高量輸血，維持血紅蛋白在100g/L以上。

1.2方法：血紅蛋白超過90g/L時，為所有患兒輸血，讓其血紅蛋白在120～140g/L，兩次輸血時間相差14～28d，輸血量按紅細胞懸液10～15mL/kg計算，讓患兒血紅蛋白維持在100g/L以上，根據(jù)患兒的病情采用去鐵酮治療，每次口服50mg/kg，每日1～3次，治療后檢測患兒的血清鐵蛋白和肝功能。

1.3統(tǒng)計學方法：采用SPSS18.0軟件對本次采集數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計學分析，計量資料采用均數(shù)±標準差（）表示，計量資料采用t檢驗，計數(shù)資料采用X2檢驗，P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計學意義。

2　結(jié)果

用藥不超過1年的患兒有16例，與用藥前相比，血清鐵蛋白濃度變化不大，差異不顯著，不具有統(tǒng)計學意義（P＞0.05），用藥2年以上的患兒有15例，與用藥前相比，患兒的血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），見表1；用藥后患兒出現(xiàn)血象及肝功能異常情況有紅細胞、血紅蛋白偏低的有6例，中性粒細胞偏低的有1例，嗜酸性粒細胞偏低的有1例，中性粒細胞偏高的有1例，嗜堿性粒細胞偏高的有3例，嗜酸性粒細胞偏高的有1例，淋巴細胞偏高的有1例，氨基轉(zhuǎn)移酶偏高的有1例，膽紅素偏高的有2例。

表1　用藥前后患兒血清鐵蛋白濃度對比［（）μg/mL］

表1　用藥前后患兒血清鐵蛋白濃度對比［（）μg/mL］

治療時間　例數(shù)　治療前　治療后　t　P ≤1年　16　2015.13±634.11　1946.04±726.81　0.681?。?.05 ≥2年　15　1968.21±485.21　1647.35±568.43　1.564?。?.05

3　討論

β-地中海貧血的發(fā)病原因是機體內(nèi)β-珠蛋白基因發(fā)生突變或缺失，導(dǎo)致合成β-珠蛋白鏈變少甚至會出現(xiàn)完全不能合成的情況，具有遺傳性、慢性溶血性，大部分患兒只能選擇定期輸血、去鐵，維持生命，研究這種治療方法的有效性對于患兒的生命及生活質(zhì)量具有非常重要的意義。

高量輸血時血紅蛋白超過90g/L，維持在100g/L以上，去鐵酮是一種口服的鐵螯合劑，去鐵酮和三價鐵離子結(jié)合后形成的復(fù)合物能在短時間內(nèi)進入細胞膜，并清除細胞內(nèi)的鐵。本次研究，用藥不超過1年的患兒有16例，與用藥前相比，血清鐵蛋白濃度變化不大，差異不顯著，不具有統(tǒng)計學意義（P＞0.05），用藥2年以上的患兒有15例，與用藥前相比，患兒的血清鐵蛋白逐漸下降，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）；臨床研究表明，重型β-地中海貧血患兒治療的不良反應(yīng)主要是粒細胞減少，肝功能損害，本次研究中，有少數(shù)患兒用藥后出現(xiàn)血象和肝功能異常變化，有患兒粒細胞減少，紅細胞被破壞，患兒免疫力降低，感染變多，反而會加重患兒貧血程度，有患兒出現(xiàn)氨基轉(zhuǎn)移酶和膽紅素，也是比較輕微的升高，這也是短暫性的，并不能影響治療效果。

綜上所述，采用去鐵酮治療重型β－地中海貧血患兒，堅持治療，療效顯著，不良反應(yīng)少，值得在臨床上推廣。

［1］陳光福，陳娟娟，高紅英，等.51例重型β珠蛋白生成障礙性貧血患兒長期輸血去鐵治療與鐵過載的關(guān)系研究［J］.中國實用兒科雜志，2012，27（2）：120-121.

［2］高紅英，李其，陳娟娟，等.地拉羅司治療重型β地中海貧血鐵過載患兒臨床療效及安全性研究 ［J］.中國當代兒科雜志，2011，13（7）：531-532.

［3］冼中任，陳秋霞，朱伯珍，等.紅細胞參數(shù)對輕型β-地中海貧血與缺鐵性貧血鑒別診斷的價值［J］.檢驗醫(yī)學與臨床，2011，13 （2）：301-302.

［4］程堅，王婷，陳寶安，等.去鐵胺對白血病細胞K562/A02的影響及機制研究［J］.中國實驗血液學雜志，2011，22（2）：56-58.

［5］徐威力，張曉軍，楊翠紅，等.β-地中海貧血不同分型、基因突變類型及其對輸血的療效［J］.現(xiàn)代醫(yī)院，2011，7（4）：503-505.

［6］楊穎，戴碧濤.β-地中海貧血的鐵超載及去鐵治療［J］.兒科藥學雜志，2011，23（3）：47-49.

［7］朱鴻斌，何勤.地中海貧血發(fā)病機制的研究進展［J］.醫(yī)學綜述，2011，10（11）：901-903.

［8］陳國華，張旸，陳書遠.鐵過載對重型β地中海貧血患兒生長發(fā)育的影響［J］.中外婦兒健康，2011，34（4）：812-813.

［9］方建培.鐵螯合劑在地中海貧血治療中的臨床應(yīng)用［J］.中國小兒血液與腫瘤雜志，2011，11（6）：221-223.

［10］趙愛玲，楊躍煌.地中海貧血的治療進展［J］.中國現(xiàn)代醫(yī)生，2010，7（25）：61-62.

［11］梁冰，湯華波，包增蘭.重癥手足口病神經(jīng)系統(tǒng)損害105例的臨床分析［J］.廣西醫(yī)學，2012，13（12）：77-78.

R725.5

B

1672-8351（2016）09-0196-01