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(Department of Ultrasound, Shengjing Hospital of China Medical University, Shenyang 110004, China)

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Prenatal ultrasound in diagnosis of fetal aortic arch interruption

ZHANGYing*,WANGYu

(DepartmentofUltrasound,ShengjingHospitalofChinaMedicalUniversity,Shenyang110004,China)

ObjectiveTo analyze the ultrasonic characteristics in the diagnosis of fetal aortic arch interruption (IAA). MethodsThirty-five fetuses of IAA diagnosed prenatally were retrospectively reviewed, and 180 normal fetuses were also included. The visceral and cardiac positions were determined at first. A serial transverse views, including four chamber view, the left and right outflow tract views, the three-vessel view and the three-vessel-trachea view, were obtained by fetal 2D sonography. In addition, several sagittal views, including long axis view of vena cava, aortic arch view, and ductal arch view, were obtained. The ratio of left ventricle to right ventricle, and the ratio of aorta to pulmonary artery calculated in both IAA and normal fetuses, and then compared. ResultsA total of 16 fetuses, 18 fetuses, and 1 fetus of type A, type B, and type C IAA were prenatally diagnosed, respectively, and all with ventricular septal defect. Twenty-seven fetuses were confirmed by autopsy or postnatal echocardiography, 3 fetuses were misdiagnosed, and the other 5 cases were lost following up. Cross sectional scans found that the ratio of left ventricle to right ventricle and the ratio of aorta to pulmonary artery reduced, compared with normal fetuses with similar gestational ages (allP<0.01). Continuous sagittal scans played an important role in the determine of the branching of ascending aorta. Typical branches of ascending aorta presented as "W" type, "Y" type, and "I" type. The diagnostic rates of fetal IAA by the sagittal scans and the transverse scans were 90.00% (27/30) and 56.67% (17/30), respectively, and the difference was significant (P<0.01). ConclusionFetal 2D sonography can diagnose IAA with the sagittal scans and play the most important role. Abnormal signs presented in the cross sectional planes may suggest the possibility of IAA.

Fetus; Heart; Aortic arch interruption; Echocardiography

胎兒主動脈弓離斷是一種罕見的先天性心臟病，在所有先天性心臟病中發(fā)病率不到1%[1]。主動脈弓發(fā)出3支頭臂血管分別為頭臂干、左頸總動脈及左鎖骨下動脈。主動脈弓離斷最常見于主動脈弓發(fā)出的左頸總動脈后中斷(B型)，其次為發(fā)出的左鎖骨下動脈后中斷(A型)，主動脈弓發(fā)出頭臂干后中斷(C型)最為罕見[1-3]。此外，胎兒主動脈弓離斷一般合并大小不等的室間隔缺損，還可合并其他多種心內(nèi)畸形，如房間隔缺損、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、右心室雙出口等[4-6]。目前，胎兒超聲心動圖是診斷胎兒先天性心臟病的主要手段。本研究對我院近年來診斷為主動脈弓離斷的胎兒資料進行回顧性分析，分析該病的超聲表現(xiàn)特點及診斷技巧。

1　資料與方法

1.1一般資料回顧性分析2006年1月—2014年12月在我院確診為胎兒主動脈弓離斷的35胎(病例組)胎兒資料，孕19～34周，平均(28.2±3.1)周；孕婦年齡20～38歲，平均(32.7±2.8)歲。另納入2012年1月—2014年12月于我院門診行常規(guī)檢查的正常胎兒180胎(正常組)，孕19～34周，平均(27.3±1.9)周；孕婦年齡22～30歲，平均(26.4±3.5)歲。19～22、23～26、27～30、31～34孕周病例組和對照組分別有7、8、7及7胎和45、47、46及42胎，1例產(chǎn)后證實為主動脈弓縮窄的胎兒及5例失訪胎兒未列入分析。

1.2儀器與方法采用GE Voluson E8三維彩色超聲診斷儀，經(jīng)腹三維容積探頭，頻率4～8 MHz。將動脈血流速度標(biāo)尺設(shè)置為50～60 cm/s。獲取胎兒縱斷面并獲取胎兒體位信息后，逆時針旋轉(zhuǎn)探頭聲束90°并擺動探頭分別獲取胎兒上腹部及胸部橫斷面，以胎兒脊柱為界判斷胎兒內(nèi)臟及心臟位置。依次由下至上分別獲取胎兒四腔心切面、左心室和右心室流出道切面、三血管切面及三血管-氣管切面等心臟橫斷面，并在每個切面結(jié)合CDFI判斷有無相應(yīng)的心內(nèi)畸形。以胎兒脊柱為軸線輕微旋轉(zhuǎn)及擺動探頭聲束，獲取胎兒心臟矢狀切面，包括腔靜脈長軸切面、主動脈弓切面及動脈導(dǎo)管弓切面，結(jié)合CDFI觀察有無相應(yīng)畸形。于四腔心切面測量心臟左右心室內(nèi)徑，于三血管切面測量主動脈及肺動脈內(nèi)徑，測量時均不開啟CDFI，計算19～22、23～26、27～30、31～34孕周左右心室內(nèi)徑比值(左心室/右心室)及主動脈和肺動脈內(nèi)徑比值(主動脈/肺動脈)。

2　結(jié)果

產(chǎn)前診斷A型主動脈弓離斷16胎，B型主動脈弓離斷18胎，C型主動脈弓離斷1胎，均合并一處或多處室間隔缺損，大小2.4～7.0 mm；其中2胎合并法洛四聯(lián)癥，2胎合并右心室雙出口，1胎合并完全性大動脈轉(zhuǎn)位，2胎合并多種復(fù)雜心內(nèi)畸形。35胎主動脈弓離斷的胎兒中27胎引產(chǎn)，3胎宮內(nèi)胎兒死亡，5胎出生。25胎經(jīng)尸體檢查證實產(chǎn)前診斷，2胎經(jīng)生后超聲心動圖及增強CT證實產(chǎn)前診斷，另有2胎產(chǎn)前診斷為B型主動脈弓離斷，生后超聲心動圖證實為A型主動脈弓離斷；1胎產(chǎn)前診斷為B型主動脈弓離斷，經(jīng)尸體檢查證實為主動脈弓縮窄，其余5例新生兒失訪。

圖1　孕25周胎兒　A型主動脈弓離斷超聲心動圖示升主動脈發(fā)出三支頭臂動脈(A，箭)；CDFI示升主動脈發(fā)出三支頭臂動脈(箭)呈“W”型(B)；尸體檢查示該畸形的病理特點(C)　(AAO：升主動脈；DA：動脈導(dǎo)管;BT：頭臂干；LCCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；MPA：主肺動脈)

組別 19～22孕周23～26孕周27～30孕周31～34孕周病例組(n=35) 左心室/右心室0.82±0.210.71±0.330.41±0.250.57±0.19 主動脈/肺動脈0.77±0.200.81±0.140.49±0.210.61±0.22*正常組(n=180) 左心室/右心室0.97±0.390.94±0.220.88±0.100.82±0.33 主動脈/肺動脈0.93±0.220.91±0.370.87±0.340.83±0.28

圖2　孕24周胎兒，B型主動脈弓離斷　超聲心動圖，顯示升主動脈發(fā)出兩支頭臂動脈(A)；CDFI示由動脈導(dǎo)管處發(fā)出第三支頭臂動脈(B)；尸體檢查示該畸形的病理特點(C)　(AAO：升主動脈；BT：頭臂干；DA：動脈導(dǎo)管；DAO：降主動脈；LCCA：左頸總動脈；LPA：左肺動脈；LSA：左鎖骨下動脈；LVA：左側(cè)椎動脈；MPA：主肺動脈；RCCA：右頸總動脈；RSA：右鎖骨下動脈)　　圖3　孕27周胎兒，C型主動脈弓離斷超聲心動圖　升主動脈僅發(fā)出一支頭臂動脈　(AAO：升主動脈；BT：頭臂干)

四腔心切面及三血管切面見病例組胎兒左心室內(nèi)徑明顯減小，且均可發(fā)現(xiàn)大小不等的室間隔缺損，室水平均存在右向左為主的雙向分流信號；升主動脈存在不同程度的狹窄。病例組胎兒的左心室/右心室及主動脈/肺動脈均低于相應(yīng)孕周的正常組胎兒，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P均<0.01，表1)。三血管-氣管切面不能顯示主動脈與肺動脈匯合，提示存在主動脈弓離斷。利用三血管切面與三血管-氣管切面，結(jié)合CDFI可更清晰地顯示升主動脈的分支，并確定分型。除5例失訪新生兒，采用橫斷面掃查法對胎兒主動脈弓離斷的診斷率為56.67%(17/30)。

于心臟矢狀切面對主動脈追蹤連續(xù)掃查可見所有病例組胎兒升主動脈發(fā)出后均徑直向上走行，并發(fā)出分支，結(jié)合CDFI可更好地顯示升主動脈的分支走行。A型主動脈弓離斷升主動脈分支呈典型的“W型”，尸體檢查可見該畸形的病理改變(圖1)。B型主動脈弓離斷升主動脈分支呈典型的“Y型”改變，于導(dǎo)管弓切面發(fā)現(xiàn)第三支頭臂動脈由導(dǎo)管處發(fā)出，尸體檢查可見該畸形的病理改變(圖2)；C型離斷的升主動脈呈典型的“I”型改變(圖3)。利用矢狀面連續(xù)掃查對胎兒主動脈弓離斷的診斷率為90.00%(27/30)。矢狀面連續(xù)掃查對胎兒主動脈弓離斷的診斷率顯著高于橫斷面掃查法 (P<0.01)。

3　討論

主動脈弓離斷是一種罕見的先天性心臟畸形。胚胎發(fā)育時，右側(cè)背主動脈消退吸收后，若左側(cè)第4弓也消退吸收，則會發(fā)育為B型主動脈弓離斷；若左側(cè)第4弓正常發(fā)育而左側(cè)背主動脈中斷吸收，中斷了與第4弓動脈的連接，則形成A型主動脈弓離斷;若胚胎發(fā)育時主動脈囊異常發(fā)育致使與其相關(guān)的第3弓動脈近端、第4弓動脈全程和第3至第4弓動脈間的背主動脈退化則發(fā)育為C型主動脈弓離斷[7]。了解該病的胚胎發(fā)育機制對理解該畸形的解剖特點有重要意義。

目前，國內(nèi)多數(shù)產(chǎn)前診斷中心一般采用橫斷面掃查法篩查胎兒先天性心臟病，該方法簡單實用，可排除絕大多數(shù)胎兒先天性心臟病。在四腔心切面，主動脈弓離斷胎兒左心室內(nèi)徑明顯減小。若存在較大的非限制性的室間隔缺損，可使左右心室間的血流更好地溝通，此時左心室可輕度減小，反之，左心室比例會顯著減小。在三血管切面，發(fā)現(xiàn)主動脈弓離斷胎兒均有升主動脈內(nèi)徑狹窄。主動脈弓離斷是主動脈縮窄最嚴重的一種表現(xiàn)，可解釋主動脈弓離斷胎兒升主動脈內(nèi)徑狹窄的原因。本研究中35胎產(chǎn)前超聲診斷主動脈弓離斷的胎兒均出現(xiàn)左心室及主動脈內(nèi)徑減小，與相應(yīng)孕周的正常胎兒相比差異有統(tǒng)計學(xué)意義。此外，在三血管-氣管切面無法顯示主動脈弓匯入降主動脈，提示可能存在主動脈弓離斷。因此，心臟橫斷面掃查發(fā)現(xiàn)左心室內(nèi)徑及主動脈內(nèi)徑減小是主動脈弓離斷的一個重要間接征象，發(fā)現(xiàn)該類征象高度提示存在主動脈弓離斷。但橫斷面掃查對于升主動脈發(fā)出的分支顯示效果并不理想。本研究發(fā)現(xiàn)單純采用橫斷面掃查僅能正確診斷56.67%的胎兒主動脈弓離斷，是因頭臂動脈的發(fā)出顯示欠佳，導(dǎo)致主動脈弓離斷的分型診斷錯誤所致。

矢狀面掃查可更直觀地顯示心臟大血管的連接及空間走行，從右向左依次掃查腔靜脈長軸切面、主動脈弓切面及動脈導(dǎo)管弓切面。本研究發(fā)現(xiàn)，胎兒主動脈弓離斷時，矢狀切面不能顯示升主動脈-主動脈弓-降主動脈的連接而表現(xiàn)為升主動脈發(fā)出后徑直向頭側(cè)走行，升主動脈的彎曲度減小，走行“僵直”。有報道[8-9]以上改變可存在于多種主動脈畸形，如主動脈弓離斷、主動脈縮窄及頭臂血管變異等。本研究表明，沿升主動脈走行進行連續(xù)掃查追蹤其分支可明確主動脈弓離斷的診斷和分型，診斷率高達90.00%，顯著高于橫斷面掃查法。此外筆者發(fā)現(xiàn)矢狀面連續(xù)掃查結(jié)合CDFI可更清晰地顯示升主動脈的分支及走行，且在動脈導(dǎo)管弓切面可發(fā)現(xiàn)從肺動脈或動脈導(dǎo)管處發(fā)出的頭臂動脈。本研究發(fā)現(xiàn)，矢狀面掃查中升主動脈出現(xiàn)典型的“W”型分支提示A型離斷，典型的“Y”型改變提示B型離斷，典型的“I”型主動脈分支提示C型離斷。在B型或C型離斷時，若探查窗良好，可于動脈導(dǎo)管弓切面結(jié)合彩色多普勒掃查，觀察有無從肺動脈或動脈導(dǎo)管發(fā)出的向頭側(cè)走行的動脈血管，可能為左頸總動脈或左鎖骨下動脈，連續(xù)掃查可明確其性質(zhì)，有助于判斷主動脈弓離斷的分型。

綜上所述，胎兒左心室內(nèi)徑減小及主動脈狹窄提示可能存在主動脈弓離斷；矢狀面掃查在診斷胎兒主動脈弓離斷中具有重要價值，其對升主動脈連續(xù)追蹤掃查確定頭臂血管的發(fā)出關(guān)系可明確診斷和分型，診斷率顯著高于橫斷面掃查法；在心臟橫斷面篩查心臟畸形的基礎(chǔ)上增加矢狀面掃查可提高主動脈弓離斷的診斷率。

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遼寧省科學(xué)技術(shù)項目(2012225098)、沈陽市科學(xué)技術(shù)項目(F16-206-9-11)。

張穎(1975—)，男，山東淄博人，博士，副主任醫(yī)師。研究方向：胎兒心臟超聲診斷。

張穎，中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，110004。E-mail: zhangying_cmu@sina.com

2016-03-21

2016-05-24

10.13929/j.1672-8475.2016.07.009

胎兒主動脈弓離斷的產(chǎn)前超聲診斷

張穎*，王彧

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽110004)

目的探討胎兒主動脈弓離斷的超聲診斷特點。方法 回顧性分析產(chǎn)前超聲診斷為胎兒主動脈弓離斷的35胎胎兒資料，同時納入180胎正常胎兒。二維超聲判斷胎兒內(nèi)臟及心臟位置，獲取四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面及三血管-氣管切面等橫斷面，并掃查腔靜脈長軸切面、主動脈弓切面及動脈導(dǎo)管弓切面等矢狀切面。測量主動脈弓離斷胎兒左右心室內(nèi)徑比值及主動脈與肺動脈內(nèi)徑比值，并與相應(yīng)孕周的正常胎兒進行比較。結(jié)果 產(chǎn)前二維超聲診斷A型、B型及C型主動脈弓離斷分別為16、18及1胎，均伴室間隔缺損，共27胎經(jīng)尸體檢查或產(chǎn)后檢查證實產(chǎn)前診斷，3胎診斷錯誤，余5例新生兒失訪。四腔心切面及三血管切面發(fā)現(xiàn)主動脈弓離斷胎兒左右心室內(nèi)徑比值和主動脈與肺動脈內(nèi)徑比值顯著小于相應(yīng)孕周正常胎兒，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P均<0.01)。矢狀切面對主動脈追蹤連續(xù)掃查可確定主動脈的分支及走行，可明確診斷及分型。A型、B型及C型離斷升主動脈走行及分支分別呈現(xiàn)典型的“W型”、“Y型”及“I型”。矢狀面掃查及橫斷面掃查對胎兒主動脈弓離斷的診斷率分別為90.00%(27/30)及56.67%(17/30)，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.01)。結(jié)論 產(chǎn)前二維超聲可診斷胎兒主動脈弓離斷，橫斷面掃查可發(fā)現(xiàn)某些線索，矢狀面連續(xù)掃查對診斷胎兒主動脈弓離斷具有重要意義。

胎兒；心臟；主動脈弓離斷；超聲心動描記術(shù)

R714.53; R445.1

A

1672-8475(2016)07-0426-04