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(1.Department of Radiology, Henan Province Rongjun Hospital, Xinxiang 453003, China;2.CT Division, Zhengzhou People's Hospital, Zhengzhou 450003, China)

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Imaging features of dermatofibrosarcoma protuberan

LIJiacai1*,LIANGJinwen1,QIPeihong2

(1.DepartmentofRadiology,HenanProvinceRongjunHospital,Xinxiang453003,China;2.CTDivision,ZhengzhouPeople'sHospital,Zhengzhou450003,China)

ObjectiveTo investigate the image features of dermatofibrosarcoma protuberan (DFSP). MethodsImages of 9 cases with DFSP were reviewed, and the CT, MR images and pathological appearances were observed. ResultsAll cases were solitary mass, located in skin or subcutaneous tissue; 4 cases located in the limbs, and the others were in the trunk. Eight cases were subcutaneous soft tissue masses, and 6 cases manifested as round or oval with clear boundary, 2 cases with lobulated shape grow into muscular septum, 1 case had indistinct boundary; 1 case was outside the skin with overhanging and lobulated. Two cases of CT scan displayed moderate slightly low density with uniform or slightly uneven. The mass of 7 cases showed even equal or low signal and 1 case showed uneven high signal on T1WI, and 6 cases showed uneven high signal accompanying plaque-like low or high T2 signal region, and 2 case showed high signal of which 1 case with circle low signal region on T2WI. All 5 cases displyed obviously enhanced, but 4 cases were unevenly enhanced association with plaque-like low signal region. ConclusionImaging features of DFSP have some characteristics, and MRI is valuable to etiologic diagnosis and preoperative evaluation.

Dermatofibrosarcoma protuberan; Magnetic resonance imaging; Tomography, X-ray computed; Pathology

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberan, DFSP)為發(fā)生于皮膚和皮下纖維組織的交界性或低度惡性腫瘤，浸潤生長能力很低，極少發(fā)生轉(zhuǎn)移，其發(fā)病率低，占全身所有軟組織肉瘤的1.8%[1-2]。臨床DFSP常表現(xiàn)為無痛性皮膚或皮下腫塊，生長緩慢，常易被誤診為良性腫瘤而因切除范圍不足導(dǎo)致復(fù)發(fā)。筆者收集經(jīng)病理證實的皮膚隆突性纖維肉瘤患者9例，探討其影像學(xué)表現(xiàn)特點，以提高其診斷準確性。

1　資料與方法

1.1一般資料收集 2010年5月—2015年7月經(jīng)病理證實的DFSP患者9例，其中男6例，女3例，年齡24～75歲，中位年齡47歲。臨床表現(xiàn)為可觸及的淺表腫塊，局部隆起，生長緩慢，病程3個月～15年，3例逐漸出現(xiàn)刺痛感、壓痛，2例術(shù)后原位復(fù)發(fā)。9例患者中對8例行MR平掃，其中5例同時行MR增強檢查；2例行CT平掃。

1.2儀器與方法MR檢查：采用GE Signa Excite 1.5T或GE Signa HDX 3.0T超導(dǎo)MR掃描儀，根據(jù)發(fā)病部位采用不同的線圈，平掃行軸位、冠狀位、矢狀位掃描，采用SE T1W(TR 440～700 ms，TE 7～20 ms)、T2W(TR 3 300～4 500 ms，TE 54～132 ms)、脂肪抑制短時反轉(zhuǎn)恢復(fù)(TR 3 000～4 200 ms，TE 90～137 ms)序列；增強掃描采用SE T1W序列(TR 440～700 ms，TE 7～20 ms)，對比劑采用Gd-DTPA，劑量0.2 ml/kg體質(zhì)量。

CT檢查：采用Philips Brilliance 16排CT機，管電壓120 kV,管電流100 mAs，層厚5 mm,重建層厚2.0 mm。

1.3病理檢查術(shù)后對所取標本進行常規(guī)HE染色及免疫組化檢查，免疫組化項目包括CD34、肌動蛋白(Actin)、S-100蛋白。

2　結(jié)果

9例均為單發(fā)病灶，均發(fā)生于皮膚或皮膚下，其中四肢4例(小腿1例，大腿2例，上臂1例)、軀干5例(右側(cè)頸根部鎖骨上方1例，肩部1例，腹壁1例，腰背部1例，臀部1例)。6例呈圓形或類圓形，呈皮下軟組織腫塊，其中5例病灶部分邊界與皮膚接觸，且3例伴鄰近皮膚增厚，2例沿皮下呈舌狀突出生長，腫瘤最大徑25～76 mm，邊緣較清晰(圖1、2)；3例呈分葉狀腫塊，其中2例位于皮下并向周圍肌肉間隙生長，與皮膚無接觸、皮下脂肪間隙存在，病灶最大徑109～139 mm，1例大部分邊緣模糊，1例邊緣尚清晰，另1例凸向皮膚外生長，懸吊于皮膚外，呈分葉狀多結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)，大小約42 mm×55 mm，與皮膚接觸伴鄰近皮膚增厚(圖3)。

CT平掃2例示病灶呈中等略低密度，密度均勻或略不均勻，無明顯壞死、囊變，無鈣化灶(圖1)。MR平掃，T1WI示7例病灶與肌肉信號對比呈等或略低信號，信號較均勻(圖2、3)，1例呈稍高信號，信號不均勻，內(nèi)見多條流空血管及條索狀低信號；T2WI示6例病灶呈稍高信號，5例信號不均，其中3例伴小斑片狀稍短T2信號、3例伴條索狀稍短T2信號、2例伴小斑片狀長T2信號(圖2、3)；T2WI示2例呈高信號，1例信號不均，周圍伴環(huán)狀稍短T2信號軟組織影。5例增強后明顯強化，其中4例強化不均勻(3例病灶內(nèi)見斑片狀低信號區(qū)，圖2)。

9例病理均診斷為DFSP。送檢組織質(zhì)地堅實，切面呈灰白色，鏡下瘤細胞大小、形態(tài)較一致，細胞核呈桿狀、長梭形或短梭形，核分裂象少見，有輕度異型，排列密集，呈席紋狀或有席紋狀排列趨勢，間質(zhì)內(nèi)可見大量膠原纖維，部分區(qū)域可見薄層致密纖維結(jié)締組織，間質(zhì)內(nèi)可見少量炎性細胞浸潤，見圖2。免疫組化結(jié)果：9例CD34(+)，1例S-100(部分+)，8例S-100(-)，9例Actin(-)。

圖1患者男，68歲，DFSPCT平掃T1WI示右側(cè)頸根部鎖骨上方皮下類圓形腫塊，部分邊界與皮膚接觸，局部皮膚增厚，余邊界尚清晰，呈略低密度，且密度均勻圖2患者男，74歲，DFSPA.T1WI示右側(cè)臀部皮下等信號橢圓形腫塊，沿皮下呈舌狀突出，部分邊界與皮膚接觸； B.T2WI示腫塊呈不均勻高信號，部分呈稍低信號； C.T1WI增強掃描呈不均勻明顯強化，內(nèi)見低信號區(qū)； D.病理(HE,×100)示梭形細胞密集排列，腫瘤細胞大小、形態(tài)較一致，胞核呈梭形或桿狀，瘤細胞呈席紋狀或漩渦狀密集排列

圖3　患者男，42歲，DFSP　A.MR平掃示右側(cè)腹壁腫塊凸向皮膚外生長，懸吊于皮膚外，呈分葉狀多結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)，與皮膚接觸伴鄰近皮膚增厚; B、C.病灶T2WI呈高低混雜信號

3　討論

3.1臨床與病理特點DFSP是起源于真皮層的一種少見低度惡性梭形細胞腫瘤，約占軟組織肉瘤的1.8%，2013年WHO將其歸類于纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤中的中間型，罕見轉(zhuǎn)移[1-2]。臨床DFSP多見于成人，男性多于女性，男女發(fā)病比例3∶2，常表現(xiàn)為皮下緩慢生長的單發(fā)無痛性結(jié)節(jié)或包塊，生長緩慢，病程長。DFSP術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高，但極少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移[1-3]。

DFSP病理表現(xiàn)為真皮深層及皮下組織內(nèi)見大量密集排列梭形瘤細胞浸潤，似幼稚的纖維母細胞，細胞核呈桿狀、長梭形或短梭形，大小形態(tài)較一致，核分裂象少見，輕度異型，呈密集的席紋狀排列或有席紋狀排列趨勢，間質(zhì)內(nèi)可見大量膠原纖維或致密結(jié)締組織。免疫組化CD34高度表達，故目前以CD34陽性作為其病理診斷的主要依據(jù)[1-2,4]。

3.2影像學(xué)表現(xiàn)DFSP病變位置表淺，多數(shù)局限于皮膚及皮下脂肪層，體表不同程度隆起，局部邊界多與皮膚關(guān)系密切甚至接觸，鄰近皮下脂肪間隙可消失，可伴鄰近皮膚增厚，也可向鄰近皮膚浸潤，提示腫瘤起源于皮膚可能[2,5-6]。MRI對顯示此影像表現(xiàn)效果較佳，本組8例MRI中5例病灶部分邊界與皮膚接觸，且3例伴鄰近皮膚增厚，可作為其影像學(xué)特征之一，提示病變可能源于皮膚真皮層；病變亦可凸向皮膚外生長、懸吊于皮膚外，亦可向內(nèi)生長，瘤體較大擴展至較深層組織[1,3,7]；DFSP最好發(fā)于軀干，約占50%～60%,其次為四肢、頭頸部[3,7-8]。CT及MRI可清晰顯示病灶范圍及與周圍組織關(guān)系，尤其MRI軟組織分辨率高，能較客觀地顯示病變的形態(tài)、大小及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,從而在病變術(shù)前診斷及對術(shù)后復(fù)發(fā)的評估中發(fā)揮重要作用[2-3]。DFSP病灶多表現(xiàn)為皮下單發(fā)腫塊，亦可呈多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)簇狀聚集或融合，形態(tài)上腫塊多呈類圓形、扁丘狀,邊緣清楚,少數(shù)可呈菜花狀；亦可凸向皮膚外生長，呈多結(jié)節(jié)樣分葉狀表現(xiàn)[3,5,7]。何涌等[3]報道16例DFSP中12例呈凸向皮膚外的結(jié)節(jié)或腫塊，其典型形態(tài)學(xué)特征包括“懸吊征”、“多結(jié)節(jié)征”(腫塊內(nèi)部結(jié)構(gòu)不呈單獨的、密度均勻的塊狀，而是腫塊內(nèi)部由多個大小不一的結(jié)節(jié)構(gòu)成，結(jié)節(jié)與結(jié)節(jié)間既有分界不清的融合征象，也有分界清楚的邊緣)、“子結(jié)節(jié)外突征”(腫塊不僅凸向皮膚向外生長，而且腫塊表面有一個或多個更小的結(jié)節(jié)單獨突起)。DFSP的CT平掃病灶密度均勻，稍低于肌肉及皮膚密度，一般無中心壞死及鈣化、出血，增強后明顯強化[3,8-9]。MR T1WI病灶多呈等或略低信號，部分可呈稍高信號，信號一般較均勻，當(dāng)腫瘤較大時，瘤體內(nèi)可因黏液變、壞死、出血而信號不均；T2WI病灶多呈稍高信號，信號多不均，可伴小斑片狀或條索狀稍短T2、小斑片狀稍長T2信號[6,8-9]，稍短T2信號考慮為纖維組織而長T2信號為瘤組織內(nèi)黏液變區(qū)或壞死區(qū)[4,6,8]。本組病例T2WI病灶內(nèi)低信號區(qū)與其病理上間質(zhì)內(nèi)大量膠原纖維或致密結(jié)締組織區(qū)相對應(yīng)，故T2WI病灶內(nèi)斑片狀、條索狀低信號在MRI表現(xiàn)上具有一定的特征性，可高度提示其纖維細胞來源可能，因此MRI對判斷DFSP組織來源的診斷價值明顯優(yōu)于CT。MR增強掃描病灶多呈明顯強化，強化多不均勻(體積較小強化可均勻)，內(nèi)可見斑片狀、條索狀低信號區(qū)[3,8,10]。結(jié)合本組病理分析，其不均勻強化的低信號區(qū)(包括弱強化區(qū))應(yīng)與腫瘤間質(zhì)內(nèi)大量的膠原纖維或致密結(jié)締組織有關(guān)。

3.3鑒別診斷DFSP需與發(fā)生于皮下表淺部位的其他軟組織腫物相鑒別。神經(jīng)鞘瘤：多位于深層組織，在肌間隙內(nèi)沿神經(jīng)走行，易囊變，強化明顯，“靶征”、“脂肪分離征”等有助于與DFSP相鑒別。神經(jīng)纖維瘤：也可發(fā)生于DFSP的好發(fā)部位，但此時多數(shù)病灶較小，且增強檢查其強化程度不如DFSP。海綿狀血管瘤：位于肌間或皮下脂肪層內(nèi)，質(zhì)軟，呈稍長T1長T2信號，瘤體內(nèi)可見蚓狀流空血管，周邊可有含鐵血黃素沉積；CT可顯示病灶內(nèi)部呈點狀高密度。侵襲性纖維瘤：好發(fā)于皮下或肌間，以沿肌肉長軸方向生長為主，內(nèi)可見特征性的長T1短T2信號，并呈分隔狀，常向周圍組織浸潤。惡性黑色素瘤：常見于皮膚黑色痣惡變，MRI特征性表現(xiàn)為T1WI高信號、T2WI低信號，脂肪抑制序列信號不降低。結(jié)節(jié)性筋膜炎：約50%患者表現(xiàn)為疼痛或壓痛，腫塊常界限不清，常見的黏液型通常僅限于皮下組織，直徑多≤4 cm，有短期內(nèi)迅速增大史，信號均勻，T1WI呈等或稍高信號，T2WI呈高信號，增強后持續(xù)均勻強化。黏液性脂肪肉瘤：常見于四肢深部肌肉間隙，瘤體內(nèi)可有短T1長T2脂肪信號，脂肪抑制序列為低信號。

總之，DFSP常表現(xiàn)為無痛緩慢生長的表淺腫瘤，多位于青壯年的軀干、四肢近端，影像學(xué)表現(xiàn)與皮膚關(guān)系密切，如為外生性多結(jié)節(jié)聚集則有利于診斷。MRI對DFSP的定性診斷及術(shù)前評估的有重要的臨床應(yīng)用價值，但最終確診需依賴病理。

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李家才(1977—)，男，河南省焦作人，本科，主治醫(yī)師。研究方向：中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷及介入治療。

李家才，河南省榮軍醫(yī)院放射科，453003。

2016-03-15

2016-05-23

10.13929/j.1672-8475.2016.07.010

隆突性皮膚纖維肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)

李家才1*,梁金文1,祁佩紅2

(1.河南省榮軍醫(yī)院放射科，河南 新鄉(xiāng)453003；2.鄭州人民醫(yī)院CT室，河南 鄭州450003)

目的探討隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)的影像學(xué)表現(xiàn)。方法 回顧性分析9例DFSP患者的影像資料，結(jié)合病理分析其影像學(xué)特點。結(jié)果 9例患者均為單發(fā)病灶，均發(fā)生于皮膚或皮膚下，其中四肢4例、軀干5例。8例表現(xiàn)為皮下軟組織腫塊，6例呈圓形或類圓形，邊緣較清晰，2例呈分葉狀腫塊，并沿周圍肌肉間隙生長，1例大部分邊界模糊；1例懸吊于皮膚外，呈分葉狀。2例CT平掃病灶呈中等略低密度，多均勻或略不均勻；MRI示7例病灶呈較均勻等或稍長T1信號，1例呈不均勻稍短T1信號，6例呈不均勻稍長T2信號，可伴小斑片狀、條索狀稍短T2信號或小斑片狀長T2信號，2例呈長T2信號，1例伴環(huán)狀稍短T2信號；5例增強后明顯強化，其中4例強化不均勻。結(jié)論 DFSP的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，尤其MRI對定性診斷及術(shù)前評估有重要的臨床應(yīng)用價值。

隆突性皮膚纖維肉瘤；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計算機；病理學(xué)

R739.5; R445

A

1672-8475(2016)07-0430-04

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