黃 慧，鐘 華，楊希川，張 戀，翟志芳

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基底細(xì)胞樣毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤一例

黃 慧，鐘 華，楊希川，張 戀，翟志芳

毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤，基底細(xì)胞樣

臨床資料

患者，女，51歲。主因右面部丘疹漸增大2年，于2015年9月16日就診?；颊哂?013年夏季發(fā)現(xiàn)右側(cè)面部出現(xiàn)一粟粒大小黑色丘疹，表面光滑，無明顯自覺癥狀；皮損緩慢增大，中央呈淡黑色，邊緣近膚色，無癢痛及破潰?；颊叻裾J(rèn)有局部外傷史及特殊外用藥史，家族中無類似疾病患者。體格檢查：全身系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮膚科情況：右側(cè)面部可見一直徑約1 cm的膚色斑塊，斑塊中央可見一約綠豆大小的淡黑色丘疹，邊緣無珍珠狀顆粒，表面無破潰、糜爛，質(zhì)地中等，無壓痛（圖1）。治療：手術(shù)切除皮損并行組織病理檢查。組織病理示：真皮毛囊周圍可見大量基底樣細(xì)胞團(tuán)塊，呈條索狀或樹枝狀排列，邊緣細(xì)胞呈柵欄狀排列，其間可見鱗狀細(xì)胞團(tuán)，細(xì)胞無異形；周圍間質(zhì)疏松，毛細(xì)血管周圍見數(shù)量不等的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2）。組織病理診斷：基底細(xì)胞樣毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤。術(shù)后隨訪至今，皮損無復(fù)發(fā)。

討論

基底細(xì)胞樣毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤（basaloid follicular hamartoma，BFH）為臨床罕見的良性皮膚附屬器腫瘤，可以遺傳性也可為獲得性。常見的臨床類型有5型：?jiǎn)伟l(fā)型、局限型、線狀痣樣型、泛發(fā)型和遺傳型［1］。臨床形式多種多樣，可并發(fā)多種自身免疫性疾病、基底細(xì)胞癌、軟骨肉瘤、甲狀腺疾病和少汗癥等［2］。盡管臨床表現(xiàn)各異，但所有基底細(xì)胞樣毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤均有相同的組織病理學(xué)特征，主要表現(xiàn)為真皮內(nèi)基底樣細(xì)胞呈條索狀或樹枝狀交互吻合，位于疏松的纖維性基質(zhì)中，可累及毛囊皮脂腺。上皮細(xì)胞島通常與皮面垂直，周邊細(xì)胞呈明顯柵欄狀排列［3，4］。

圖1 基底細(xì)胞樣毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤患者面部皮損

圖2 基底細(xì)胞樣毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤患者皮損組織病理（HE染色）

本例患者皮損屬于單發(fā)型。該型常見于老年女性，好發(fā)于頭面部，臨床上易與基底細(xì)胞癌相混淆，診斷主要依賴于組織病理學(xué)，在組織病理上難于區(qū)分時(shí)，免疫組化有助于二者進(jìn)行鑒別?；准?xì)胞樣毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤周圍基質(zhì)中梭形細(xì)胞CD10及CD34陽(yáng)性，基底細(xì)胞癌中基底樣細(xì)胞CD10陽(yáng)性，而周圍基質(zhì)中細(xì)胞不表達(dá)CD34［5，6］。該病還需與毛發(fā)上皮瘤、纖維毛囊瘤、毛囊痣等鑒別。雖然該病為良性錯(cuò)構(gòu)瘤，但有報(bào)道在基底細(xì)胞樣毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤基礎(chǔ)上繼發(fā)基底細(xì)胞癌［7］。本病治療可選擇手術(shù)切除或激光等。有報(bào)道稱并發(fā)自身免疫性疾病的基底細(xì)胞樣毛

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A case of basaloid follicular hamartoma

R758.65

B

1674-1293（2016）04-0279-01

2016-03-02

2016-05-03）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160418

400038 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)附屬西南醫(yī)院皮膚科（黃慧，鐘華，楊希川，張戀，翟志芳）

黃慧，主治醫(yī)師，主要從事皮膚外科，E-mail： huanghuipfk@aliyun.com

翟志芳，E-mail： zhaizf1004@163.com囊錯(cuò)構(gòu)瘤用維A酸治療有效［2］。該例患者已手術(shù)切除，術(shù)后恢復(fù)好，目前無復(fù)發(fā)。