王小坡 宋昊 陳浩 孫建方

210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

跖部角皮癥性毛囊角化病一例

王小坡 宋昊 陳浩 孫建方

210042南京，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科

患者男，38歲。因雙足底角化性斑塊伴疼痛10年就診。患者10年前無明顯誘因，雙足底出現(xiàn)散在角化性丘疹，以后皮損逐漸增多并融合呈斑塊，行走時自覺疼痛，曾在多家醫(yī)院診治（情況不詳），癥狀緩解不明顯，為明確診斷，于2015年5月至我院就診。患者既往體檢，家族中無類似患者。

體檢：一般情況尚可。皮膚科檢查：雙足底邊界清楚角化性黃色斑塊，內(nèi)側(cè)足側(cè)緣可見散在角化性丘疹、斑塊（圖1），頭面、胸背部和耳后等脂溢區(qū)域，腋窩、腹股溝等間擦部位及指趾甲均未見異常。皮損組織病理：表皮角化過度，棘層增生肥厚呈乳頭瘤樣，可見局灶性基底細胞層上裂隙形成，顆粒層及棘層上層可見較多圓體及谷粒細胞，真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤（圖2）。結(jié)合臨床病史、皮損特點及組織病理結(jié)果，診斷為跖部角皮癥性毛囊角化病。給予口服阿維A 10 mg，每日2次，0.05%維A酸軟膏加硅油乳膏局部封包治療，治療3個月后角化性皮損明顯減輕，目前仍在隨訪中。

圖1 患者右足底角化性黃色斑塊，邊界清楚，足內(nèi)側(cè)緣可見散在丘疹、斑塊

圖2 皮損組織病理學(xué) 表皮角化過度，棘層增生肥厚呈乳頭瘤樣，可見局灶性基底細胞層上裂隙形成，顆粒層及棘層上層可見較多圓體細胞和谷粒細胞，真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤（2A：HE × 20；2B：HE × 200；2C：HE × 200）

討論 毛囊角化病是一種常染色體顯性遺傳性疾病。臨床特征性表現(xiàn)為脂溢性部位（如顏面、頭頸、胸背部等）針尖至豌豆大角化性丘疹，表面有油膩性結(jié)痂，有時可累及口腔黏膜、掌跖及指趾甲。多于青春期發(fā)病。組織病理學(xué)特征為棘層松解性角化不良改變。多種毛囊角化病病有少見變異型的報道，如局限型毛囊角化病?。?］、肢端型毛囊角化病?。?］、局限于曝光部位毛囊角化病病［3］及掌跖角皮癥型毛囊角化病?。?］等。國內(nèi)有局限型毛囊角化病病報道［5］。毛囊角化病病可累及掌跖部，通常表現(xiàn)為掌跖角化過度性丘疹及充滿角蛋白的凹陷。如果角化性丘疹融合，可表現(xiàn)為掌跖彌漫性角化過度。Kim等［6］報道了一例毛囊角化病病伴有明顯的掌跖角皮癥。該患者胸部皮損病理學(xué)符合毛囊角化病，但掌跖部病理學(xué)表現(xiàn)為角化過度，無棘層松解角化不良改變。該病的鑒別診斷主要包括掌跖角皮癥（遺傳性、獲得性）及局限型毛囊角化病。

［1］Puente N,Nieto O,Tardío JC,et al.Unilateral and pruritic papules：segmental Darier-White disease［J］.Dermatol Online J,2014,20（11）.pii：13030/qt7zj9z5jp.

［2］Saez-de-Ocariz M,Lara-Carpio R,Duran-McKinster C,et al.Acral Darier′s disease coexisting with Fanconi anaemia［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2007,21（9）：1292-1294.DOI：10.1111/j.1468-3083.2007.02196.x.

［3］ Kimoto M,Akiyama M,Matsuo I.Darier′s disease restricted to sunexposed areas［J］.Clin Exp Dermatol,2004,29 （1）：37-39.DOI：10.1111/j.1365-2230.2004.01441.x.

［4］Yoshikawa Y,Tanaka T,Toda K.A unique case of palmoplantar keratoderma［J］.J Dermatol,2003,30（10）：755-757.DOI：10.1111/j.1346-8138.2003.tb00473.x.

［5］馬東來,石秀艷,方凱.局限性毛囊角化病一例［J］.中華皮膚科雜志,2011,44（12）：906.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2011.12.036.Ma DL,Shi XY,Fang K.A case of localized Darier′s disease［J］.Chin J Dermatol,2011,44（12）：906.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2011.12.036.

［6］Kim C,Fangman W.Keratosis follicularis （Darier-White disease）with an unusual palmoplantar keratoderma［J］.Dermatol Online J,2007,13（1）：7.

2015-06-08）

（本文編輯：吳曉初）

孫建方，Email：fangmin5758@aliyun.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.02.015