王小坡 王光平 熊競(jìng)舒 張韡 陳浩 姜祎群 孫建方
210042南京,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科
·臨床經(jīng)驗(yàn)·
獲得性多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥六例
王小坡 王光平 熊競(jìng)舒 張韡 陳浩 姜祎群 孫建方
210042南京,中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 皮膚病研究所病理科
獲得性多發(fā)性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(telangiectasia macularis multiplex acquisita,TMMA)常見于中年男性,典型表現(xiàn)為雙側(cè)上肢、前胸和背部紅斑基礎(chǔ)上毛細(xì)血管擴(kuò)張。該病臨床并不少見,容易誤診為其他毛細(xì)血管擴(kuò)張性疾病?,F(xiàn)將我們?cè)\斷的6例TMMA患者報(bào)道如下。
臨床資料:收集2014年1月至2015年8月具有完整臨床和組織病理資料的TMMA患者6例,其中男5例,女1例,發(fā)病年齡39~63歲,平均53.5歲。病程1~10年,平均3.8年。
臨床表現(xiàn):皮疹均表現(xiàn)為多發(fā)性大小不等紅斑或暗紅斑,有時(shí)可形成環(huán)狀,紅斑基礎(chǔ)上可見毛細(xì)血管擴(kuò)張(圖1)。6例皮疹均累及雙上肢,尤其是伸側(cè),4例同時(shí)累及胸部、背部。1例肝功能異常(ALT>40 U/L或AST>40 U/L)。2例血脂異常。1例血糖升高。2例合并乙肝小三陽(yáng)(HBsAg(+),HBeAb(+),HBcAb(+),HBsAb(-),HBeAg(-),1 例丙肝抗體陽(yáng)性(HCV)。1例患者腹部B超示輕度脂肪肝。ANA、ENA抗體譜均未見異常。所有患者均否認(rèn)家族中存在相似皮疹。
組織病理:2例患者表皮輕度角化過(guò)度,4例表皮大致正常;1例基底層色素增加,5例未見明顯異常;2例真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張,血管周圍稀疏單一核細(xì)胞浸潤(rùn),4例未見淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張,僅見血管周圍稀疏單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。6例Giemsa染色均陰性。
治療:所有患者診斷后,囑患者定期復(fù)查肝腎功能、血脂、血糖等生化指標(biāo)。毛細(xì)血管擴(kuò)張樣皮損不需要特殊處理,出于美容目的,可用585 nm脈沖染料激光或強(qiáng)脈沖光治療。
討論:TMMA典型皮疹為雙上臂伸側(cè)多發(fā)性紅色斑片基礎(chǔ)上毛細(xì)血管擴(kuò)張,壓之褪色,有時(shí)可見輕度萎縮及鱗屑,皮疹可累及前臂,前胸,背部甚至近端大腿。該病隱匿起病,常無(wú)自覺癥狀。本文6例中4例合并病毒性肝炎,遠(yuǎn)高于我國(guó)人口乙肝患者攜帶率(7.1%)[1]。Chang 等[2]首次報(bào)告了 25 例TMMA中13例合并病毒性肝炎,并認(rèn)為TMMA可能與患者生活方式不良(吸煙或酗酒)及代謝綜合征有關(guān)。
TMMA臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①雙側(cè)上肢、前胸、背部或者大腿紅斑基礎(chǔ)上毛細(xì)血管擴(kuò)張;②無(wú)黏膜及系統(tǒng)累及;③排除可引起毛細(xì)血管擴(kuò)張的結(jié)締組織疾病,如紅斑狼瘡、皮肌炎或者系統(tǒng)性硬皮病;④無(wú)共濟(jì)失調(diào)或者不穩(wěn)步態(tài)。TMMA組織病理不具有特異性,表現(xiàn)為真皮淺層血管周圍稀疏炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)伴或不伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張。特殊染色Giemsa或甲苯胺藍(lán)染色陰性[2]。TMMA臨床上很容易誤診為其他毛細(xì)血管擴(kuò)張疾病,需要與持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張[3]、蜘蛛痣、泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥[4]、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜(Majocchi?。?、單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張,遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張、結(jié)締組織?。ㄈ鏢LE,系統(tǒng)硬皮病、皮肌炎,偶爾可見泛發(fā)毛細(xì)血管擴(kuò)張)鑒別。
圖1 患者上肢(1A)、背部(1B)紅斑上毛細(xì)血管擴(kuò)張 圖2 皮損組織病理 表皮輕度角化過(guò)度,基底層色素增加,真皮淺中層血管周圍稀疏淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)(HE×100)
[1]袁小凌,金凱,尹東林,等.成人急性乙型肝炎臨床流行病學(xué)特征分析[J].肝臟,2015,20(1):1-3.Yuan XL,Jin K,Yin DL,et al.Clinical and epidemiological features of acute hepatitis B in adult patients[J].Chinese Hepatology,2015,20(1):1-3,7.DOI:10.3969/j.issn.1008-1704.2015.01.002.
[2]Chang CH,Lu PH,Kuo CJ,et al.Telangiectasia macularis multiplex acquisita:a new entity in Chinese populations and an analysis of associated factors[J].Int J Dermatol,2013,52(4):426-431.
[3]沈斌,李巧云.持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張一例[J].中華皮膚科雜志,2014,47(3):220.Shen B,Li QY.A case of telangiectasia macularis eruptiva perstans[J].Chin J Dermatol,2014,47 (3):220.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.03.020.
[4]杜東紅,汪新義.泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥一例[J].中華皮膚科雜志,2007,40(9):580.Du DH,Wang XY.A case of generalized essential telangiectasia[J].Chin J Dermatol,2007,40 (9):580.DOI:10.3760/j.issn.0412-4030.2007.09.031.
孫建方,Email:fangmin5758@aliyun.com
10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.06.016
2015-09-06)
(本文編輯:吳曉初)