胡春洪,魯黎,王敏
(重慶建設(shè)醫(yī)院,重慶400050)
胡桃夾綜合征合并左腎積水1例
胡春洪,魯黎,王敏
(重慶建設(shè)醫(yī)院,重慶400050)
胡桃屬;綜合征;腎疾??;腎盂積水;病例報(bào)告
臨床上血尿分鏡下血尿和肉眼血尿,是泌尿系統(tǒng)疾病最常見的癥狀之一,血尿引起的疾病對(duì)于成人來講最常見的疾病臨床上容易想到結(jié)石、腫瘤、感染。而全身性疾病、泌尿系統(tǒng)疾病、臨近尿路器官疾病、藥物等均易引起,臨床容易誤診。臨床上胡桃夾綜合征(nutcracker syndrome,NCS)是一種先天發(fā)育變異,是左腎靜脈從腹主動(dòng)脈(AO)和腸系膜上動(dòng)脈(SMA)所形成的夾角或AO與脊柱之間形成的間隙穿過受到物理擠壓而導(dǎo)致左腎靜脈回流受阻,引起左腎靜脈出現(xiàn)臨床癥狀如血尿等,臨床上比較少見,而合并腎輸尿管積水更不多見,現(xiàn)報(bào)道1例。
患者女,65歲,退休職工,于3年前出現(xiàn)尿流變細(xì),少尿、血尿,當(dāng)時(shí)在本院檢查B超提示正常,檢查尿常規(guī)提示:隱血陽(yáng)性,無血凝塊,不伴明顯腰痛,伴頭昏及陣發(fā)性心悸,自己服用藥物后(具體不詳)尿仍異常,因尿液變細(xì),少尿、血尿伴頭昏心悸3年加重1個(gè)月余,于2014年4月8日9:21入院。臨床檢查無畏寒發(fā)熱、惡心嘔吐、噯氣、反酸、胸悶、胸痛、呼吸困難等?;颊呔窈?,飲食可,大便無異常。入院查體:體溫36.6℃,脈搏80次/分,心率19次/分,血壓130/90 mm Hg(1 mm Hg= 0.133 kPa),步入病房,神清合作,精神可,皮溫正常,淺表淋巴結(jié)不大,扁桃體不大,咽部略紅。雙肺呼吸音增粗,未聞及明顯干濕性啰音,未聞及哮鳴音;心律整齊,未聞及明顯雜音;腹軟,無壓痛、反跳痛及肌緊張;雙下肢無凹陷性水腫。輔助檢查:心電圖示竇性心律,老年性子宮;右側(cè)附件見囊腫;雙腎彩色多普勒超聲(彩超)未見明顯異常;尿常規(guī)檢查:隱血陽(yáng)性;白細(xì)胞(WBC)陰性,尿蛋白陰性,未見病理性管型;血常規(guī):WBC 4.46× 109L-1,中性粒細(xì)胞65.7%;血液流變學(xué)及大便常規(guī)、隱血均正常;凝血各項(xiàng)功能均正常;腎功能:尿素氮(BUN)5.8 mmol/L,肌酐(Cr)66 μmol/L,尿酸(UA)315 μmol/L;肝功能:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)10.4 U/L,天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)15.3 U/L,清蛋白(ALB)47.3 g/L,總膽紅素(TB)10.2 μmol/L,直接膽紅素(DB)3.7 μmol/L;血脂全套:總膽固醇6.01 μmol/L;電解質(zhì):鉀3.96 μmol/L、鈉141.7 μmol/L、氯105.5 μmol/lL;血糖5.71 μmol/L;心肌酶譜均正常。彩超顯示左腎靜脈(LRV)遠(yuǎn)端管徑10mm,流速0.12 m/s,在跨過AO處有受壓,受壓處管徑2 mm,流速2.52 m/s,右側(cè)靜脈正常,考慮NCS可能。用濃度為370 mg/mL的優(yōu)維顯造影劑進(jìn)行增強(qiáng)并行血管重建后可以清楚顯示AO與SMA夾角處明顯變窄,夾角約22°(圖1A),LRV受壓,至腎門區(qū)靜脈明顯變粗,最寬達(dá)到10 mm,符合NCS表現(xiàn)。左卵巢靜脈增粗向下一直延續(xù)至盆底形成側(cè)支循環(huán),靜脈曲張形成。左卵巢靜脈形成的側(cè)支循環(huán)在腰4水平和左輸尿管交叉壓迫左輸尿管,至該水平以上輸尿管及腎盂輕度積水(圖1B)。多層螺旋CT尿路造影(CTU)清楚顯示輸尿管受壓,造影劑能通過受壓處進(jìn)入膀胱,經(jīng)對(duì)癥治療患者血尿情況好轉(zhuǎn)。因患者一般情況可,食欲及睡眠正常,頭昏好轉(zhuǎn),無畏寒、發(fā)熱,無潮熱、盜汗,無頭痛,無惡心及嘔吐,小便量不多,無心悸及呼吸困難,查體較前無明顯變化。患者不愿意手術(shù),給予門診彩超隨訪。
圖1 患者增強(qiáng)CT
NCS好發(fā)于青少年,且以男性為主,又稱左腎靜脈壓迫綜合征,是指SMA和AO所形成的夾角,LRV行走于夾角之間,LRV回流下腔靜脈時(shí)由于受到夾角狹窄的影響受壓而引起以血尿、蛋白尿、左側(cè)腰腹痛為特點(diǎn)的一組臨床綜合征[1],可以引起精索靜脈曲張[2]。因下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈的右側(cè)二者是并行走行于脊柱前方,LRV必須向左經(jīng)過AO與SMA之間的夾角,跨越AO的前方才能注入下腔靜脈,這個(gè)夾角為45°~60°,正常情況下,腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜等組織填充,LRV受保護(hù)而不致受壓[3]。由于后天原因或先天性血管畸形,致使該處動(dòng)脈的夾角變小,則可影響LRV血流動(dòng)力學(xué)改變,造成LRV淤血,長(zhǎng)期受壓而導(dǎo)致擴(kuò)張,同時(shí),由于回流不暢,就會(huì)發(fā)生靜脈旁路或側(cè)支循環(huán)[4],從而引起一系列病理生理變化。同樣是LRV受壓,如果LRV行走于AO與脊柱之間形成的狹窄通道而受到二者鉗壓就形成后胡桃夾綜合征(posterior nutcracker syndrome,PNCS)[5]。如果NCS僅影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)LRV受壓而無臨床癥狀,則稱胡桃夾現(xiàn)象[6-7]。多層螺旋CT能精確測(cè)量LRV側(cè)支管徑,為患者的隨訪提供精確數(shù)據(jù)資料[8]。其中NCS常常有3種表現(xiàn):(1)LRV的分支精索靜脈曲張,活動(dòng)后可有蛋白尿、血尿,可以有腰痛。(2)因LRV受壓,從而導(dǎo)致引流入睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而致腹痛。(3)由于LRV受壓,LRV系統(tǒng)擴(kuò)張淤血,末梢血管壁變薄破裂,形成非腎小球性血尿。治療上有手術(shù)、保守治療與介入治療。本組病例為老年女性患者,平時(shí)少有生病檢查,同時(shí)LRV通過左卵巢靜脈至盆底形成側(cè)支循環(huán),減輕了LRV淤血程度,同時(shí)也導(dǎo)致左卵巢靜脈增粗壓迫左輸尿管,造成左輸尿管上段及左腎盂輕度積水。因此作者認(rèn)為,當(dāng)發(fā)生單純尿隱血陽(yáng)性,排除結(jié)石及腫瘤,同時(shí)有不明原因左腎盂積水或盆底靜脈曲張,應(yīng)想到NCS可能,同時(shí)左側(cè)單純輸尿管及腎盂輕度積水而下段輸尿管未見擴(kuò)張,要考慮是否有血管增粗壓迫性改變,如NCS。
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10.3969/j.issn.1009-5519.2016.09.068
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1009-5519(2016)09-1439-02
(2015-12-03)