王瑜，鄭榮秀

（天津醫(yī)科大學總醫(yī)院兒科，天津300052）

個例報道

兒童嗜酸性胃腸炎伴血性腹水1例報道

王瑜，鄭榮秀

（天津醫(yī)科大學總醫(yī)院兒科，天津300052）

嗜酸性粒細胞；嗜酸細胞性胃腸炎；腹水；兒童

嗜酸細胞性胃腸炎 (eosinophilic gastroenteritis，EGE)是一種少見的胃腸道某些部位有彌漫性或局限性嗜酸性粒細胞(eosinophilic cell，EC)浸潤為特征的消化系統(tǒng)疾病，兒童更為罕見，現(xiàn)報道1例兒童EGE合并血性腹水的病例，并結(jié)合文獻回顧分析，探討其臨床表現(xiàn)、影像學特點、病理改變及治療和轉(zhuǎn)歸，希望臨床醫(yī)師加深對該病的理解與認識。

1 臨床資料

患兒，男，11歲，主因“間斷腹痛1個月，發(fā)熱10 d”入我院。既往史：自6～7歲始反復發(fā)生皮膚大片狀蕁麻疹，尤以夏季潮濕季節(jié)多見。1年前行點刺試驗示對霉菌、干草塵埃、肉類、蚌類、桃、雞蛋、牛奶等過敏。半年前曾因腹痛、腹瀉在當?shù)蒯t(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)外周血嗜酸性粒細胞增多（55%），予一般助消化藥物（多酶片）治療1周后癥狀緩解，后隨診監(jiān)測外周血常規(guī)，嗜酸性粒細胞比例逐漸下降，1個月后降至正常。家族過敏史：患兒父親既往有反復蕁麻疹史。

入院查體：體溫36.7℃，心率80次/min，呼吸15次/min，血壓100/80 mmHg，體質(zhì)量38 kg；精神尚可，反應正常，體形較消瘦。皮膚彈性可，無水腫。全身表淺淋巴結(jié)未觸及。兩肺呼吸音正常。心音有力、律齊，未聞及心臟雜音。腹部稍隆起，觸診脹感、質(zhì)韌，但全腹無觸痛，未觸及腫物，無肌緊張；移動性濁音陽性，腸鳴音3～4次/min；肝、脾均未觸及。全身各關(guān)節(jié)無紅、腫或觸痛。男童外生殖器。神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性發(fā)現(xiàn)。

輔助檢查：血常規(guī)：白細胞30.63×109/L，中性粒細胞比例20%、淋巴細胞比例6%、嗜酸性粒細胞比例74%（22.67×109/L），紅細胞5.03×1012/L，血紅蛋白152 g/L，血小板321×109/L。骨髓涂片檢查：粒系增生，以中幼以下階段粒細胞為主，嗜酸性粒細胞增多（24%），以晚幼、桿狀核為主，形態(tài)大致正常。血液生化檢查：肝功能、腎功能檢查顯示低白蛋白血癥（29 g/L）。血氣分析及電解質(zhì)均正常。風濕免疫全項檢查：血清IgE 370 IU/mL（正常<165 IU/mL），余項無陽性發(fā)現(xiàn)。尿、便常規(guī)（包括多次找蟲卵）檢查：無異常。多種病原學檢查（包括結(jié)核桿菌檢測）：陰性。B超檢查：腹部：腹腔內(nèi)可見大量液性暗區(qū)，右髂窩深約77 mm，肝、膽、胰、脾、腎未見異常；胸腔：雙側(cè)胸腔微量積液。胸部X線片檢查：雙肺紋理稍粗。腹部CT檢查：食管壁、胃壁、小腸壁及膀胱壁均明顯增厚，小腸壁黏膜下水腫明顯。胃鏡檢查：胃竇及十二指腸球部及降段黏膜彌漫性水腫、發(fā)紅，未見潰瘍；胃組織病理檢查發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞浸潤（7個/每高倍視野）（圖1）。腹水穿刺檢查：腹腔積液外觀呈洗肉水樣，李凡他試驗（3+），紅細胞7 000×106/L，有核細胞3 600×106/L，涂片見嗜酸性粒細胞96%，無惡性腫瘤細胞。未找到抗酸桿菌，腹水培養(yǎng)無菌落發(fā)育；腹水生化：蛋白47 g/L，葡萄糖5.3 mmol/L，氯化物105 mmol/L，腺苷脫氫酶10.7 U/L，乳酸脫氫酶297 U/L。

圖1 胃組織病理檢查示嗜酸性粒細胞浸潤

診斷與治療：根據(jù)上述病例特點，診斷為EGE。初始予氫化可的松琥珀酸鈉100 mg，2次/d[約5 mg/ (kg.d）]靜脈點滴。自用藥第2天起，患兒精神及食欲明顯好轉(zhuǎn)，體溫穩(wěn)定，腹瀉消失并正常排便，尿量增加，腹脹日漸減輕，用藥2 d后復查白細胞總數(shù)正常（9.81×109/L），EC15%，氫化可的松減量至75 mg，2次/d。用藥1周后EC百分比降至3%，患兒體溫正常，精神食欲好，體質(zhì)量增長2 kg,腹脹消失，移動性濁音消失。血清白蛋白升到35 g/L，超聲檢查顯示腹腔積液及胸腔積液均基本消失。腹部CT復查顯示胃壁、腸壁及膀胱壁厚度均較前減低。遂帶藥出院，強的松10 mg,3次/d口服，囑門診隨診，激素逐漸減量。門診隨訪3年，隨診激素減量時，患兒外周血EC比例曾有所上升，最高達25%，但未再出現(xiàn)明顯的消化道癥狀。現(xiàn)仍服用甲基波尼松龍（美卓爾）4 mg/d，體格及青春期發(fā)育正常，外周血嗜酸性粒細胞維持在10%以下。

2 討論

EGE是一種較罕見的消化道疾病，其特點為消化道壁有嗜酸性粒細胞浸潤及由于受累的部位及深度的不同而表現(xiàn)各種各樣的胃腸道癥狀。自從1937年Kaijser[1]首次報道EGE，迄今全世界大約有300多例病例報告。各種族、各年齡段(從新生兒到成人)人群均有發(fā)病，20～60歲為高發(fā)年齡，以男性發(fā)病為多，男女比例為3∶2[2]。EGE國內(nèi)報道不多，大多為成人病例，兒童少有報道，國內(nèi)兒童病例報道有6例[3-6]。EGE臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，早期診斷困難，極易被誤診，可能被誤診為消化道潰瘍、胃腸炎，變態(tài)反應性疾病，寄生蟲病，嗜酸性肉芽腫等，甚至是嗜酸性粒細胞白血病[7]，病程持久可能導致兒童生長發(fā)育遲緩，也可導致胃腸梗阻、穿孔或不必要的手術(shù)等[8-9]。因此應提高對本病的診治水平，避免誤診。

2.1發(fā)病機制 由于外周血嗜酸性粒細胞增多、胃腸道有大量嗜酸性粒細胞浸潤以及類固醇激素治療反應良好，因此推測超敏反應可能在該病的發(fā)病中起著一定的作用[10-11]。多數(shù)EGE患者有過敏史，如食物過敏、哮喘、鼻炎、藥物過敏及濕疹。本例患兒有明確的皮膚蕁麻疹病史，其血清IgE水平也異常升高，均提示其體內(nèi)存在著高過敏性。白介素-3、白介素-5以及粒-巨噬細胞集落刺激因子可能在EGE的發(fā)病機制中起著作用，它們可募集、激活嗜酸性粒細胞[12]。對胃腸道壁的損害主要由嗜酸性粒細胞浸潤及脫顆粒引起[13]。

2.2 臨床表現(xiàn) 全長消化道均可受累，但多數(shù)病例累及胃及近端小腸，最常見的癥狀為腹痛、腹瀉及嘔吐。根據(jù)病變累及的深度分為黏膜病變型、肌層病變型及漿膜病變型。黏膜型最為常見，可表現(xiàn)為蛋白丟失性腸病、出血或吸收不良。肌層受累可表現(xiàn)為腸壁增厚及腸梗阻，也可表現(xiàn)為梗阻性盲腸腫塊或腸套疊。漿膜型最少見，通常表現(xiàn)有腹水，內(nèi)有大量嗜酸性粒細胞[14-15]?；颊呖沙尸F(xiàn)多型病變的癥狀，如本例患兒既有蛋白丟失性腸?。つば停┯直憩F(xiàn)有大量血性腹水（漿膜型）。

2.3 診斷 診斷EGE需要4個標準：（1）消化道癥狀。（2）胃腸道嗜酸性粒細胞浸潤。（3）除外寄生蟲疾病。（4）無其他全身受累的表現(xiàn)。外周血嗜酸性粒細胞增多并非必備條件，但20%～80%的病例存在外周血嗜酸性粒細胞增多[11]，少數(shù)患者可在正常范圍[1，11，13]，而且需與其他引起外周血嗜酸性粒細胞增多的疾病相鑒別，如寄生蟲感染、嗜酸性粒細胞增多性白血病、肺嗜酸細胞浸潤癥。胃腸道消化及吸收蛋白障礙導致免疫球蛋白整體水平下降，但血清IgE可能升高，結(jié)合其他表現(xiàn)則強烈支持EGE的診斷。皮膚點刺試驗有助于識別特異性吸入性及/或食入性過敏原。

累及肌層的EGE，如果胃竇及幽門受累可發(fā)生胃竇遠端狹窄及胃擴張。小腸也可擴張，伴有黏膜皺褶的增厚[16]。CT檢查可顯示遠端胃皺褶及近端小腸壁呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則性增厚。超聲檢查發(fā)現(xiàn)腹水可提示患者漿膜受累，腹腔穿刺液為無菌性，嗜酸性粒細胞計數(shù)升高。病變廣泛者可發(fā)生狹窄、潰瘍或息肉樣改變。有時彌漫性嚴重病變還會造成絨毛完全缺失，胃腸壁多層受累、黏膜下水腫以及纖維化[17]。內(nèi)鏡所見常缺乏特異性，胃、十二指腸活檢的組織病理學檢查可證實診斷。顯微鏡檢查固有層嗜酸性粒細胞計數(shù)升高（每高倍視野＞50個），肌層及漿膜層也有大量嗜酸性粒細胞。

2.4 治療及預后 兒童不經(jīng)治療可致患兒貧血、營養(yǎng)不良等。部分EGE患兒有明確的過敏源，應祛除過敏源、抑制變態(tài)反應和穩(wěn)定肥大細胞，達到緩解癥狀，治療包括飲食及藥物治療。糖皮質(zhì)激素對本病有良好療效，多數(shù)病例在用藥后1～2周內(nèi)癥狀即緩解，以腹水為主要表現(xiàn)的漿膜型患者在激素治療后7～10 d腹水可完全消失，外周血EC也可迅速下降至正常。一般應用潑尼松1 mg/（kg·d），也可用相當劑量的地塞米松。但激素有副作用，如高血糖、易感染、生長發(fā)育遲緩。激素治療無效或產(chǎn)生嚴重副反應者，可改用色甘酸二鈉治療[15]。復方甘草酸苷為激素樣藥物，可起到抗過敏作用，但尚無小兒臨床應用的報道。孟魯司特是白三烯受體拮抗劑，可抑制胃腸道平滑肌白三烯受體并減少EC的激活、聚集、再生[13]。EGE預后良好，但可復發(fā)，為自限性疾病。參考文獻：

[1] Kaijser R.Allergic disease of the gut from the point of view of the surgeon[J].Arch Klin Chir,1937,188:36

[2] Khan S,Orenstein S R.Eosinophilic gastroenteritis[J].Gastroenterol Clin North Am,2008,37(2):333

[3]黃婷婷，丘小汕，梅開勇．兒童嗜酸細胞性胃腸炎合并血性腹水1例[J]．中國實用兒科雜志，2003，18（8）：511

[4]張冬麗，袁寶強，程華，等．兒童嗜酸性粒細胞性胃腸炎合并血性腹水1例報道并文獻復習[J]．徐州醫(yī)學院學報，2009，29（2）：119

[5]林廣裕，洪楚浩．小兒嗜酸細胞增多性胃炎1例[J]．中華兒科雜志，1999，37（11）：660

[6] Whitington P F,Whitington G L.Eosinophilic gastroenteropathy in childhood[J].J Pediatr Gastroenterol Nutr,1988,7(3):379

[7] 王果,王皓.嗜酸性粒細胞胃腸炎的臨床表現(xiàn)及誤診分析[J].中國醫(yī)師雜志,2003,6:9

[8] Sun H L,Lue K H.Eosinophilic gastroenteritis in children-report of one case[J].Asian Pac J Allergy Immunol,2001,19(3):221

[9] Siahanidou T,Mandyla H,Dimitriadis D,et al.Eosinophilic gastroenteritis complicated with perforation and intussusception in a neonate[J].J Pediatr Gastroenterol Nutr,2001,32(3):335

[10]胡立明，王志斌，李軍祥．以腹水為主要表現(xiàn)的嗜酸性粒細胞胃腸炎1例分析[J]．中國誤診學雜志，2007，7（18）：4425

[11]陳士葆．嗜酸性胃腸炎[M]．上海：上?？茖W技術(shù)出版社，2001：878-878

[12]Leinbach G E,Rubin C E.Eosinophilic gastroenteritis:a simple reaction to food allergens[J].Gastroenterology,1970,59(6):874

[13]李在玲．小兒嗜酸細胞性胃腸炎的臨床研究進展[J]．國外醫(yī)學:兒科學分冊，2004，31（3）：159

[14]Talley N S,Shorter R G,Phillips S F,et al.Eosinophilic gastroenteritis,Aclinicopathological study of patients with disease of the mucouse layer,and subserosal tissues[J].Gute,1990,31:54

[15]Van Den Ouden D.Diagnosis and management of eosinophilic cystitis:a pooled analysis of 135 cases[J].Eur Urol,2000,37(4): 386

[16]黃韶輝，葛均華，章宏．嗜酸性粒細胞胃腸炎的CT及內(nèi)鏡診斷價值[J]．浙江醫(yī)學，2008，30（12）：1400

[17]李曉云．嗜酸性粒細胞胃腸炎13例臨床病理分析[J]．中國中西醫(yī)結(jié)合消化雜志，2008，16（4）：263

[18]van den Ouden D.Diagnosis and management of eosinophilic cystitis:a pooled analysis of 135 cases[J].Eur Urol,2000,37(4):386

（2016-05-22收稿）

R725.7

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1006－8147（2016）06-0491-03

王瑜（1986-），女，住院醫(yī)師，碩士，研究方向：兒科；通信作者：鄭榮秀，E-mail：rxzheng@hotmail.com。