林文雄，蘇振民，汪城河，吳雅瑩，林東福，蔡加濱

(泉州市兒童醫(yī)院·婦幼保健院整形外科 福建 泉州 362000)

負(fù)壓吸引聯(lián)合硬化劑治療微囊型淋巴管畸形

林文雄，蘇振民，汪城河，吳雅瑩，林東福，蔡加濱

(泉州市兒童醫(yī)院·婦幼保健院整形外科 福建 泉州 362000)

目的：探討負(fù)壓吸引聯(lián)合硬化劑治療微囊型淋巴管畸形的臨床效果。方法：選取2016年8月至2017年6月于筆者科室就診的微囊型淋巴管畸形患兒8例，采用術(shù)前MRI、術(shù)中彩超引導(dǎo)，對(duì)微囊型淋巴管畸形應(yīng)用負(fù)壓抽吸針抽吸淋巴液，打通各囊間隔，再于瘤體中注入無水乙醇及聚多卡醇泡沫等硬化劑，適當(dāng)加壓包扎治療微囊型淋巴管畸形。結(jié)果：全部病例隨訪3～10個(gè)月，6例患兒瘤體完全消失；1例治療后瘤體明顯縮小，未完全消失，繼續(xù)隨診，未有瘤體增大及局部壓迫癥狀；1例治療后出現(xiàn)囊內(nèi)出血，經(jīng)第二次硬化治療后瘤體明顯縮小。全部病例均未見皮膚壞死等嚴(yán)重并發(fā)癥。結(jié)論：負(fù)壓吸引聯(lián)合硬化劑治療微囊型淋巴管畸形，療效確切，副作用小，治療次數(shù)少，值得臨床推廣應(yīng)用。

負(fù)壓吸引；硬化；無水乙醇；聚多卡醇；微囊型淋巴管畸形

淋巴管畸形是一種較常見的脈管性疾病，出生時(shí)即存在，65％～75％的患者出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)[1]。根據(jù)臨床及組織結(jié)構(gòu)特征，分為大囊型及微囊型。大囊型可通過完全手術(shù)切除及硬化治療，具有良好的治療效果。目前對(duì)微囊型淋巴管畸形的治療方法雖然眾多，但尚無較簡單且有效的治療方法。筆者科室自2016年8月以來，對(duì)8例微囊型淋巴管畸形患兒應(yīng)用負(fù)壓吸引聯(lián)合無水乙醇+聚多卡醇泡沫進(jìn)行硬化治療，效果良好，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料：選取2016年8月至2017年6月，于福建醫(yī)科大學(xué)教學(xué)醫(yī)院泉州市兒童醫(yī)院整形外科完成診斷、治療并隨診的微囊型淋巴管畸形患兒共8例。其中男6例，女2例；年齡1.5個(gè)月～3歲8個(gè)月，平均1歲6個(gè)月；病變部位：上肢者4例，下肢者1例，頜頸部2例，背部1例；病變組織體積為12.3mm×11.5mm×10.9mm～96.1mm×41.7mm×39.6mm，平均51.1mm×38.4mm×24.1mm；伴有囊內(nèi)出血者3例。術(shù)前行MRI+增強(qiáng)掃描明確診斷，所有病例均符合微囊型淋巴管畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。納入標(biāo)準(zhǔn)：①無其他嚴(yán)重器質(zhì)性病變者；②無乙醇過敏者；③術(shù)前檢查無明顯手術(shù)禁忌證者。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 術(shù)前設(shè)計(jì)：根據(jù)術(shù)前MRI檢查指示范圍，術(shù)中應(yīng)用高頻彩超測(cè)量，引導(dǎo)標(biāo)記病變范圍并固定。

1.2.2 麻醉：本組所有病例均采用氣管插管或喉罩下全身麻醉。

1.2.3 操作步驟：取能夠充分暴露病變范圍的體位，使得全部病變范圍得到良好暴露。①常規(guī)消毒鋪巾后，根據(jù)術(shù)前MRI檢查結(jié)果，術(shù)中彩超檢查精確標(biāo)記病變范圍，選擇距離病變邊緣1～2cm處的隱蔽部位作為進(jìn)針口(切開前未注射局麻藥物)，用尖刀切開一約2mm的小切口，置入一直徑2.5mm的帶側(cè)孔的鈍針(脂肪抽吸針)；②在高頻彩超系統(tǒng)(Mylabtouch系統(tǒng))的指示下，應(yīng)用人工負(fù)壓對(duì)病變范圍進(jìn)行多平面、多層次的抽吸，將各囊間的間隔穿刺打通，并盡可能吸凈淡黃色淋巴液，抽吸液含有部分病變組織碎片，吸凈淋巴液后，抽吸液為淡紅色血性液，彩超下顯示無完整的囊性結(jié)構(gòu)病變；③確定創(chuàng)面無活動(dòng)性出血，在彩超引導(dǎo)下將無水乙醇分多點(diǎn)緩慢注入瘤床，注意保持生命體征平穩(wěn)，用藥量不超過0.5ml/kg；④無水乙醇注后3～5min，再注入1％或3％的聚多卡醇泡沫(與空氣1:4混合)，撥除穿刺針后，按壓皮膚切口，勿使硬化劑流出，縫合穿刺切口，局部輕柔按摩數(shù)分鐘，適當(dāng)包扎加壓固定2d，頜頸部患兒須注意保持氣道通暢。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后一般情況：全部病例經(jīng)一次治療后，隨訪3～10個(gè)月，6例患兒瘤體完全消失，復(fù)查彩超提示為治療后改變；1例治療后瘤體明顯縮小，但未完全消失，隨診了近6個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)有瘤體增大及局部壓迫癥狀，現(xiàn)繼續(xù)隨診中；僅有1例(瘤體最大者)治療后12d，出現(xiàn)囊內(nèi)出血，經(jīng)二次硬化治療，第二次硬化術(shù)中抽凈陳舊性血液并進(jìn)行沖洗，再次給予同樣的硬化治療后，瘤體明顯縮小。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥及不良反應(yīng)情況：全部病例中2例出現(xiàn)皮膚水皰，水皰直徑均小于1cm2，注意局部護(hù)理，并予以外用抗生素軟膏，1周后痊愈，局部僅遺留輕微色素沉著；1例術(shù)后約1h出現(xiàn)全身皮疹，考慮可能原因?yàn)榫凭^敏，予抗過敏等對(duì)癥治療，6h后皮疹消失。全部病例均未見皮膚壞死等嚴(yán)重并發(fā)癥。

3 討論

淋巴管畸形的治療方法較多，常見的治療方法有手術(shù)治療、硬化治療等。有學(xué)者對(duì)病變部位較深者采用介入硬化治療[3]。對(duì)巨囊型淋巴管畸形者，硬化治療療效較好，治愈率較高，優(yōu)點(diǎn)較明顯。微囊型淋巴管畸形因各囊腔存在分隔，單純注射硬化劑治療，因各囊腔的分隔作用，藥物不能到達(dá)每個(gè)囊腔，影響治療效果。國內(nèi)有學(xué)者報(bào)道采用多次注射博萊霉素治療微囊型淋巴管畸形[4]。或通過聯(lián)合用藥[5]與手術(shù)等方法相結(jié)合[6-7]提高治療效果。國外也有應(yīng)用雷帕霉素治療微囊型淋巴管畸形的報(bào)道[8]。

臨床上使用的硬化劑包括平陽霉素、鏈球菌提出物OK432[9]等，國內(nèi)有學(xué)者利用彩超引導(dǎo)注入平陽霉素治療淋巴管畸形[10]，也有在彩超引導(dǎo)下單純應(yīng)用泡沫硬化治療的報(bào)道[11]。近年來多用于臨床的硬化劑為聚多卡醇，其主要作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞，使內(nèi)皮細(xì)胞造成不可逆性的損傷，最后導(dǎo)致管腔的栓塞、纖維化，閉塞管腔，從而達(dá)到治療效果。本次研究采用無水乙醇+聚多卡醇泡沫進(jìn)行硬化治療。無水乙醇是國際上常用的硬化劑，但發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較大[12]，其侵蝕性極強(qiáng)，注入后即刻使血紅蛋白變性，血管內(nèi)皮細(xì)胞脫水，血管壁內(nèi)皮細(xì)胞剝脫，彈性膜節(jié)段性損壞，可促使血栓迅速形成，對(duì)淋巴管畸形具有良好的病灶清除能力，治療效果徹底。但是一旦誤栓，可能引起周圍正常組織壞死，發(fā)生不可逆的器官功能及神經(jīng)損傷，甚至可產(chǎn)生肺動(dòng)脈栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥，危及生命。豐富治療經(jīng)驗(yàn)可控制嚴(yán)重不良反應(yīng)發(fā)生率[13]。聚多卡醇與空氣配制成泡沫，在使用藥物安全劑量的前提下，藥物體積增加了4～5倍，增加了藥物的彌散范圍，提高了療效。泡沫硬化劑在治療靜脈畸形中的最大安全使用劑量尚未有可靠報(bào)道[14]。目前，無水乙醇的使用劑量多數(shù)為不超過0.5ml/kg，小嬰兒體重輕，無水乙醇的應(yīng)用量較小，但嬰幼兒皮膚較為菲薄，發(fā)生皮膚壞死的風(fēng)險(xiǎn)較高，術(shù)中利用高頻彩超引導(dǎo)，可準(zhǔn)確顯示出注射針頭在組織結(jié)構(gòu)層次中的位置，能保證無水乙醇準(zhǔn)確注入病變組織。高頻彩超引導(dǎo)，精確了硬化劑的注射部位，提高了治療效果，同時(shí)亦降低了硬化治療特別是無水乙醇的誤栓等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。無水乙醇硬化治療后，再注入聚多卡醇泡沫，通過泡沫體積加強(qiáng)藥物彌散，增加了無水乙醇的作用范圍，而聚多卡醇本來就是一種硬化劑，兩者共同作用提高了療效。單純應(yīng)用無水乙醇硬化治療術(shù)后有較為明顯的局部疼痛反應(yīng)，而聚多卡醇有局部麻醉作用，兩者聯(lián)合應(yīng)用使術(shù)后局部疼痛感輕微，這在較大年齡患兒的治療過程中得到證實(shí)。

有報(bào)道指出，單純的負(fù)壓吸引可用于治療淋巴水腫[15]。利用負(fù)壓吸引，可吸除一部分病變組織，并將微囊型淋巴管畸形的分隔打通，特別是在高頻彩超的指示下，能夠最大可能地打通各囊間分隔，而又不會(huì)損傷重要的血管與神經(jīng)。這樣使得瘤床各微囊之間形成了一個(gè)相通的間隙，此間隙可使硬化劑留置的囊腔體積增大，各囊間相通，使得注入的硬化劑通過分隔與大部分畸形淋巴管接觸而產(chǎn)生治療效果。同時(shí)，因分隔的打通，原間隙體積增大，注入同等體積的藥物后可避免藥物在體積壓力的作用下彌散至其他部位而導(dǎo)致誤栓等嚴(yán)重并發(fā)癥。

本次所有病例在全麻下進(jìn)行治療，未行常規(guī)術(shù)前局部麻醉，考慮局麻藥物注入可導(dǎo)致局部腫脹，不利于更準(zhǔn)確地打通畸形的淋巴管各囊間隔，而且組織中注入的生理鹽水可能稀釋硬化劑，因而影響治療效果，故不建議常規(guī)術(shù)前局麻。本次采用負(fù)壓吸引+硬化劑聯(lián)合治療：①術(shù)前準(zhǔn)確標(biāo)記避免了對(duì)正常組織的損傷，可使硬化劑最大限度地作用于病變組織，避免藥物彌散至正常組織；②注射硬化劑前，通過抽吸作用，將病變組織中的淋巴液抽吸干凈，避免了淋巴液對(duì)硬化劑的稀釋作用，提高了藥物在病變組織中的作用濃度，將硬化劑較長時(shí)間地保留于病變組織中，延長了藥物作用時(shí)間；③注射硬化劑后，局部輕柔按摩使藥物進(jìn)一步均勻彌散于病變組織間，進(jìn)一步增加了治療效果。術(shù)中注意事項(xiàng)：①抽吸范圍不應(yīng)超過標(biāo)記的病變范圍，在抽吸病變邊緣時(shí)，因組織的推移可導(dǎo)致原標(biāo)記變化，可充分利用彩超顯示抽吸針的位置；②抽吸平面不宜過淺，若皮膚真皮下有畸形的淋巴微囊，可將抽吸針置于稍深的平面，側(cè)孔朝向淺面，避免抽吸針直接與真皮接觸，可避免注入硬化劑時(shí)特別是無水乙醇直接作用于皮膚而導(dǎo)致皮膚壞死等并發(fā)癥的發(fā)生；③術(shù)后縫合穿刺皮膚小切口時(shí)須由助手輔助按壓穿刺口，避免硬化劑流出。

本組1例第一次治療后12d，出現(xiàn)了囊內(nèi)出血，考慮可能與原有病變范圍較大，硬化劑用量相對(duì)不足有關(guān)。術(shù)前MRI檢查為96.1mm×41.7mm×39.6mm，為所有病例中范圍最大者，而患兒年齡1.5個(gè)月，第一次用藥量為無水乙醇1.6ml，1％聚多卡醇1ml，配制成5ml泡沫。目前對(duì)于體重較小的低年齡患兒，病變范圍較大且進(jìn)展迅速者，或病變危及生命而需盡早治療者，是否更適合采取分期分部位治療，還需進(jìn)一步探討與總結(jié)。

綜上，通過術(shù)前MRI檢查及術(shù)中高頻彩超引導(dǎo)，應(yīng)用局部負(fù)壓抽吸聯(lián)合無水乙醇+聚多卡醇泡沫治療微囊型淋巴管畸形，療效確切，是治療微囊型淋巴管畸形的較佳選擇之一，但是本組病例隨診時(shí)間相對(duì)較短，仍需繼續(xù)遠(yuǎn)期隨診觀察。

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Negative Pressure Aspiration Combined with Sclerosing Agent in the Treatment of Lymphatic Malformation of Microcapsule

LIN Wen-xiong,SU Zhen-min,WANG Cheng-he,WU Ya-ying,LIN Dong-fu,CAI Jia-bin
(Department of Plastic Surgery,Quanzhou Children’s and Women’s Hospital,Quanzhou 362000,Fujian,China)

Objective To investigate the therapeutic effect of combined Pressure suction and sclerotherapy on the microcystic lymphatic malformation. Methods From August 2016 to June 2017,8 children with microcystic lymphatic malformation were enrolled in our department. Using preoperative magnetic resonance imaging(MRI),intraoperative high-frequency ultrasound to exceed,lymphatic malformation of the sacs of micro capsule type application of negative pressure suction needle suction pump,through the sac interval,again in tumors had injection absolute ethyl alcohol and polidocanol foam,appropriate compression bandage treat the type of micro capsule lymphatic malformation.Results All cases were followed up for 3-10 months,tumor disappeared completely in 6 cases.In one case,the tumor was obviously reduced,not completely disappeared,without tumor enlargement and local compression symptoms. Intracapsular hemorrhage occurred in one case,the tumor volume decreased signi fi cantly after second sclerosis treatment. No serious complications such as skin necrosis were observed in all cases.Conclusion Pressure suction combined sclerotherapy with microcystic lymphatic malformation therapy,curative effect,side effect is small,fewer treatment,worthy of clinical popularization and application.

negative pressure aspiration; sclerotherapy; alcohol; polidocanol; microcystic lymphatic malformation

R622

A

1008-6455(2017)11-0048-03

2017-07-19

2017-09-07

編輯/朱婉蓉