馬瑞 董桂君 劉芳 劉穎

原發(fā)性干燥綜合征合并周圍性運動神經(jīng)病1例

馬瑞 董桂君 劉芳 劉穎

原發(fā)性干燥綜合征(primary Sj?gren’s syndrome，pSS)是一種原發(fā)性的，不與其它結締組織病并存的，以侵犯外分泌腺為主，并可累及多器官、多系統(tǒng)的慢性炎癥性自身免疫疾病。pSS可影響中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，周圍神經(jīng)系統(tǒng)更易受累。與以往文獻報道的pSS合并周圍神經(jīng)病多數(shù)累及感覺神經(jīng)不同，本病例的特點是僅表現(xiàn)為四肢無力、單側面癱的運動神經(jīng)損傷癥狀，不累及感覺神經(jīng),臨床較少見。

1 病 例

患者，男性，62歲，以“進展性四肢無力40 d，右側眼瞼閉合不全、口角左偏10 d”為主訴于2016年6月23日入本院?；颊邿o明顯誘因于2016年5月13日出現(xiàn)右手遠端無力，不能完成對指、持筷動作，當?shù)蒯t(yī)院按腦梗死治療1周，癥狀基本緩解。2016年5月21日出現(xiàn)右下肢無力，抬腿費勁；2016年5月23日出現(xiàn)左下肢無力，抬腿費勁，尚可自行行走。再次于當?shù)蒯t(yī)院按腦梗死治療，但雙下肢無力逐漸加重，至5月27日患者雙腿完全不能抬起；2016年5月28日出現(xiàn)雙上肢無力，抬起費勁，右側肢體無力重于左側。外院頸椎MRI(2016年6月3日)示頸5～6椎間盤突出。2016年6月8日于外院行椎弓根釘內(nèi)固定手術。2016年6月13日晨起時突然發(fā)現(xiàn)右側眼瞼閉合不全，口角左偏。上述癥狀持續(xù)加重，為進一步診治來本院。發(fā)病以后無呼吸困難，無視物成雙、視物不清，無飲水嗆咳和吞咽困難，無眩暈，無耳聾、耳鳴，無肢體麻木疼痛，無尿便障礙。既往史：否認冠心病、糖尿病、肺部疾病等病史。否認家族遺傳病史。入院查體：神清語利，右側完全性周圍性面癱，余顱神經(jīng)未見異常，右上、下肢肌力Ⅲ級，左上肢肌力Ⅱ級，左下肢肌力Ⅲ級，雙側肱二頭肌反射、膝腱反射、踝反射均消失，雙側Babinski征陰性，深淺感覺檢查未見異常，指鼻、跟膝脛檢查無法配合。肌電圖(2016年6月28日，本院)示右正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)、右脛神經(jīng)運動神經(jīng)傳導速度減慢，誘發(fā)電位波幅降低；右腓總神經(jīng)運動神經(jīng)傳導速度正常，誘發(fā)電位波幅降低；右正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)、右橈神經(jīng)、右腓腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導速度正常。肌電圖(2016年8月24日，本院)示右尺神經(jīng)、左尺神經(jīng)運動速度減慢，遠端潛伏期延長，誘發(fā)電位降低；右正中神經(jīng)運動神經(jīng)傳導速度正常，遠端潛伏期延長，誘發(fā)電位波幅降低；右正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)、右肥腸神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導速度正常；右尺神經(jīng)F波未引出；右脛神經(jīng)H反射未引出；右尺神經(jīng)重復頻率刺激未見明顯遞減及遞增高信號。唾液腺動態(tài)顯像(ECT)示雙側腮腺攝取功能降低，酸刺激后有排泌，雙側頜下腺顯影不良，攝取功能重度受損；唾液腺自主排泌功能降低。眼科熒光染色試驗Schirme R>10 mm,L,<5 mm;BUT,R<5 s,L<5 s；角膜染色陰性，提示干眼癥。顱腦MRI平掃+彌散、肺CT檢查均未見明顯異常。腰椎穿刺(2016年8月11日)示腦脊液無色透明，壓力100 mmH2O,蛋白1 240 mg/L，細胞數(shù)4×106/L，氯化物117mmol/L，糖3.8 mmol/L。血沉64 mm/h。風濕抗體抗SS-A抗體(+++)，抗Ro-52抗體(+++)?？筍S-B、抗Sm抗體、抗Jo-1抗體、抗核抗體、抗雙鏈DNA、類風濕因子、抗鏈球菌溶血素O測定、C-反應蛋白、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體、補體C3、C4、甲功甲炎、腫瘤標志物、HIV、梅毒等均正常。詳細追問病史：全身反復發(fā)作皮疹8～9年，皮疹伴瘙癢，抓撓后留有結痂、色素沉著。1年前出現(xiàn)眼睛干澀、異物感，同時出現(xiàn)口干。風濕免疫科會診后診斷原發(fā)性干燥綜合征，建議給予硫酸羥氯喹0.2 g，2次/d口服，白芍總苷0.6 g，3次/d口服。給予靜脈注射免疫球蛋白(Intravenous immunous globulin,IVIG)8 g，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)5 d。入院1個月后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，四肢肌力Ⅳ級，可自行站立，步行5米，右側周圍性面癱也改善。但半個月后患者自述雙下肢無力再次加重，不能站立、行走，雙下肢肌力Ⅳ-級。給予甲強龍500 mg，1次/d靜脈點滴，連續(xù)5 d，之后改為潑尼松片60 mg，1次/d口服，1個月后每周減5 mg?；颊呒に貨_擊治療后癥狀好轉(zhuǎn)。

2 討 論

關于pSS合并周圍神經(jīng)病的發(fā)病率，文獻報道的差異很大。有研究認為發(fā)病率<2%，有的甚至>60%。根據(jù)近期的國外大樣本隊列研究表明，其發(fā)病率為10%～20%。pSS引起的周圍神經(jīng)病可出現(xiàn)在pSS的各個時期。既可作為首發(fā)癥狀，先于口干、眼干等典型癥狀出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在pSS的病程的各個時期中。一項多中心的隊列研究在對921例pSS患者平均隨訪75個月后證實,周圍神經(jīng)損害可見于pSS的各個階段，總體發(fā)病率為10.4%(96/921)，其中5.1%患者診斷pSS時已合并周圍神經(jīng)病。大部分患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常先于pSS確診之前出現(xiàn)，病程多呈進行性進展、階梯式加重或緩解復發(fā)性，并且其對周圍系統(tǒng)的損害是多水平、多灶性的，表現(xiàn)為多部位、多樣化。Pavlakis等將其分為①感覺性神經(jīng)病(包括軸索型感覺神經(jīng)病、電生理正常的小纖維感覺神經(jīng)病)；②感覺運動性神經(jīng)病(包括軸索型感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病變、脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病、單神經(jīng)病和多數(shù)單神經(jīng)病)；③自主神經(jīng)病變/植物神經(jīng)功能紊亂。臨床最常見類型為感覺性和感覺運動性周圍神經(jīng)病。臨床癥狀常為下肢麻木、疼痛、末梢型感覺障礙、減反射低下。與上述pSS合并周圍神經(jīng)受累的常見表現(xiàn)不同，本例患者的臨床表現(xiàn)、體格檢查、肌電圖均提示僅有周圍性運動神經(jīng)受累，無感覺神經(jīng)受累。pSS合并單純運動性周圍神經(jīng)受累的病例極少。本例患者的臨床特點是單側面癱和四肢無力，雙側癥狀不對稱。病情有明顯波動，有2次好轉(zhuǎn)與加重期。

pSS的顱神經(jīng)損傷以三叉神經(jīng)、視神經(jīng)為主，很少累及面神經(jīng)。Michele等對2013年以前報道的所有pSS引起顱神經(jīng)受累的267例患者進行分析，自1935年首次報道pSS引起的面神經(jīng)麻痹之后僅有23例出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹(8.6%)，其中僅2例為雙側面神經(jīng)麻痹，其余21例均為單側面神經(jīng)受累。面神經(jīng)麻痹可孤立存在，也可合并其它顱神經(jīng)受累，最常合并三叉神經(jīng)和/或舌咽神經(jīng)受損。pSS引起的面神經(jīng)麻痹對糖皮質(zhì)激素治療效果較好，預后良好。pSS引起的面癱癥狀持續(xù)時間較短(1～4周)，對糖皮質(zhì)激素敏感，恢復效果明顯優(yōu)于面神經(jīng)炎，可能是由于炎癥僅侵犯髓鞘，并沒有引起軸突的明顯損害。本病例為單側面癱，無三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)等其它顱神經(jīng)受累的表現(xiàn)，在pSS合并顱神經(jīng)損傷病例中較為少見。與文獻報道一致，本病例面癱預后較好，發(fā)病1個月時面癱基本緩解。

有文獻指出，pSS引起的運動癥狀可能與一些特異性的抗體攻擊運動神經(jīng)的前角細胞有關。另外，彌漫性的血管炎癥侵犯周圍神經(jīng)主干，也可出現(xiàn)運動癥狀。治療主要是糖皮質(zhì)激素和IVIG，效果不佳時可使用免疫抑制劑和血漿置換。結合本病例的臨床表現(xiàn)，體會主要有(1)在臨床上以周圍神經(jīng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀的干燥綜合征易被漏診和誤診。例如，本病例曾先后被誤診為腦梗死、頸椎??；(2)雖然pSS合并的周圍神經(jīng)病多為感覺神經(jīng)損傷，但本病例提示pSS合并周圍神經(jīng)病也可以僅表現(xiàn)為單純性周圍性運動神經(jīng)??；(3)本病例反復發(fā)作的皮疹長期被忽略。pSS可累及皮膚，出現(xiàn)紫癜樣皮疹、蕁麻疹樣血管炎、雷諾現(xiàn)象、口腔黏膜潰瘍、皮膚干燥(如魚鱗病)、皮膚瘙癢、環(huán)形紅斑等多種皮膚損害，其中紫癜樣皮疹、雷諾現(xiàn)象、口腔黏膜潰瘍和不規(guī)則皮疹較常見?？傊?，臨床上遇到不典型周圍神經(jīng)病時應想到排除pSS,詳細詢問病史，完善風濕免疫等相關輔助檢查，盡量避免漏診、誤診，利于及早明確診斷與治療。

(2016-09-20收稿)

110001 沈陽，中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[馬瑞 董桂君 劉芳(通信作者) 劉穎]

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1007-0478(2017)04-0366-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.04.024