王正敏

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巖尖和側(cè)顱底外科的特殊問題及其處理(上)[耳顯微外科2007版(五十九)]

王正敏

1 腦神經(jīng)的損傷及處理

除嗅神經(jīng)遠(yuǎn)在前顱底自嗅溝出顱外，自第Ⅱ～Ⅻ腦神經(jīng)均在位于或接近側(cè)顱底周邊的孔道經(jīng)過。尤其是第Ⅶ～Ⅻ腦神經(jīng)常被巖尖和側(cè)顱底的疾病侵及或在手術(shù)中損傷。熟悉諸腦神經(jīng)麻痹的臨床表現(xiàn)及其處理原則和方法，對(duì)提高手術(shù)療效和保證患者安全是十分重要的。

1.1 第Ⅰ腦神經(jīng)(嗅神經(jīng)) 嗅神經(jīng)損傷在前顱底手術(shù)中很常見，而在側(cè)顱底手術(shù)中很少波及嗅神經(jīng)。除非腫瘤很大，需要采取前、側(cè)顱底聯(lián)合入路進(jìn)行摘除，或是由于嚴(yán)重顱面外傷，造成前、側(cè)顱底多發(fā)性骨折，才會(huì)累及嗅神經(jīng)。嗅神經(jīng)外傷可產(chǎn)生失嗅或嗅覺異常。嗅神經(jīng)通路損害可導(dǎo)致包括鉤回發(fā)作在內(nèi)的癲癇癥狀。

1.2 第Ⅱ腦神經(jīng)(視神經(jīng)) 視神經(jīng)損傷見于顱前窩腫瘤摘除術(shù)、篩竇刮除術(shù)、向眶部延伸的面部中線骨折。眼眶或視神經(jīng)孔處的視神經(jīng)擠壓傷，可施行神經(jīng)減壓術(shù)以挽救視力。盲人康復(fù)治療已有很大的進(jìn)展，諸如盲人讀物、助視器、導(dǎo)引、可替代視覺的觸覺裝置以及正在研究的眼植入器等。

1.3 第Ⅲ腦神經(jīng)(動(dòng)眼神經(jīng)) 在顱底外科中，并發(fā)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的并不常見。臨床表現(xiàn)有上瞼下垂、瞳孔散大和復(fù)視等。動(dòng)眼神經(jīng)重建術(shù)的效果很不滿意。

上瞼下垂可行手術(shù)矯正，瞳孔散大可滴縮瞳劑，患眼使用眼罩可消除復(fù)視，為了美觀還可帶深色眼鏡或不透明接觸鏡。但同時(shí)有三叉神經(jīng)麻痹者因易致角膜潰瘍，嚴(yán)禁用接觸鏡。上瞼下垂有消除復(fù)視及保護(hù)角膜的作用，是否作矯治術(shù)應(yīng)慎重斟酌。

1.4 第Ⅳ和Ⅵ腦神經(jīng)(滑車神經(jīng)和展神經(jīng)) 滑車神經(jīng)因有天幕保護(hù)而不易受損。相比之下，展神經(jīng)比較裸露，易受外傷，多發(fā)生在進(jìn)入Dorello管之前的一段?；嚿窠?jīng)損害表現(xiàn)為患側(cè)上斜肌麻痹，展神經(jīng)損傷則造成外直肌麻痹，兩者均可出現(xiàn)復(fù)視，但不像動(dòng)眼神經(jīng)麻痹引起的復(fù)視那樣麻煩，通?？梢酝ㄟ^旋動(dòng)頭位來補(bǔ)償眼的位置。

1.5 第Ⅴ腦神經(jīng)(三叉神經(jīng)) 顱后窩或側(cè)顱底手術(shù)中，三叉神經(jīng)損傷是較常見的并發(fā)癥。例如迷路后入路的三叉神經(jīng)微血管減壓術(shù)和迷路入路的聽神經(jīng)瘤摘除。在顳下窩或中顱底入路的脊索瘤或其他腫瘤摘除術(shù)，因涉及眶上裂、圓孔或卵圓孔，可能破壞其中某單根分支。下頜支切斷后會(huì)產(chǎn)生下頜區(qū)感覺麻痹和嚼肌功能障礙，有時(shí)會(huì)因嚼肌咬合不平衡出現(xiàn)顳頜關(guān)節(jié)痛，這種癥狀可使用牙矯正器防治。進(jìn)行下頜運(yùn)動(dòng)練習(xí)，有助于減輕癥狀。眼支麻痹可引起角膜潰瘍，尤其是伴面神經(jīng)麻痹的更嚴(yán)重。單側(cè)面部感覺和口內(nèi)感覺障礙雖使患者有所不適，但尚可耐受，但雙側(cè)三叉神經(jīng)麻痹就比較麻煩，患者可因失去口內(nèi)感覺，誤食燙物或硬物引起口腔黏膜灼傷或機(jī)械傷。雙側(cè)三叉神經(jīng)麻痹可發(fā)生在雙側(cè)聽神經(jīng)瘤摘除術(shù)、雙側(cè)三叉神經(jīng)痛的神經(jīng)根切斷術(shù)、巨大鼻咽纖維血管瘤或顱咽管瘤的顱底手術(shù)等，一般來說比較少見。由于壓迫、牽拉或部分損傷所造成的三叉神經(jīng)痛的治療比原發(fā)性三叉神經(jīng)痛還困難。藥物治療沒有明顯效果，需行三叉神經(jīng)節(jié)前部分神經(jīng)切斷術(shù)或減壓術(shù)。麻木性三叉神經(jīng)痛是最難處理的。此癥以三叉神經(jīng)區(qū)內(nèi)極度的觸物感痛和感覺異常為特征，類似幻覺痛。藥物鎮(zhèn)痛不僅療效低而且容易成癮，術(shù)者應(yīng)在手術(shù)過程中盡力保護(hù)三叉神經(jīng)或僅作選擇性三叉神經(jīng)部分切除術(shù)是預(yù)防此癥發(fā)生的主要措施。

1.6 第Ⅶ腦神經(jīng)(面神經(jīng)) 面神經(jīng)損傷是側(cè)顱底手術(shù)中最常見的并發(fā)癥之一。術(shù)中面神經(jīng)發(fā)生斷離缺損，應(yīng)及時(shí)作神經(jīng)吻合術(shù)。為了減低神經(jīng)吻合后的張力牽引，應(yīng)考慮神經(jīng)改道以縮短距離。神經(jīng)缺失過長(zhǎng)或斷端神經(jīng)瘤切除后必須作神經(jīng)移植。移植用神經(jīng)可取自耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)甚至鄰旁的前庭神經(jīng)(內(nèi)聽道手術(shù)時(shí))。面神經(jīng)斷離處高于膝狀神經(jīng)節(jié)水平會(huì)引起面神經(jīng)迷路段回縮，甚至縮至內(nèi)聽道內(nèi)，因此需要進(jìn)一步開放內(nèi)聽道。面神經(jīng)斷離端靠近腦干，僅余較短的神經(jīng)根時(shí)，作神經(jīng)移植仍有較好的效果。

神經(jīng)移植的遠(yuǎn)腦端取在面神經(jīng)分叉以下的水平時(shí)，應(yīng)選擇幾根較粗的主要分支，切斷次要的細(xì)支。理由是使再生的神經(jīng)朝向主要的分支集中，有利于功能恢復(fù)，減少聯(lián)動(dòng)。同期神經(jīng)移植的功能恢復(fù)約需1年，個(gè)別早的僅需3～4個(gè)月，遲的18個(gè)月。

如果因種種原因不能進(jìn)行同期神經(jīng)移植，次選的最佳辦法是動(dòng)力性神經(jīng)支配恢復(fù)術(shù)。方法有面-舌下神經(jīng)互換吻合、面-面神經(jīng)互換移植，面-副神經(jīng)互換吻合或頸肌-神經(jīng)蒂植入術(shù)等。其中，效果最佳的是面-舌下神經(jīng)互換吻合，具有功能恢復(fù)快(一般為4～8個(gè)月)、肌張力佳和面部表情與健側(cè)近似等優(yōu)點(diǎn)。不過，如果手術(shù)后同時(shí)并發(fā)第Ⅸ、Ⅹ腦神經(jīng)麻痹，那么犧牲舌下神經(jīng)會(huì)引起嚴(yán)重的吞咽困難。麻痹時(shí)間過長(zhǎng)，面神經(jīng)萎縮或面肌無電反應(yīng)的效果不理想。在第Ⅶ～Ⅻ腦神經(jīng)全部麻痹時(shí)，以上方法均不能使用，此時(shí)面癱康復(fù)的方法是利用部分顳肌或嚼肌向癱瘓面肌轉(zhuǎn)移的復(fù)活術(shù)。這種技術(shù)與老式的靜態(tài)闊筋膜懸吊比較效果為優(yōu)，但有顳、頰區(qū)過隆的缺點(diǎn)。

面神經(jīng)纖維的迷行支配可產(chǎn)生Frey綜合征。Frey綜合征特點(diǎn)是：患者進(jìn)食時(shí)出現(xiàn)患側(cè)頰部出汗和發(fā)紅，又稱味覺性出汗綜合征。使用檸檬或其他酸性物質(zhì)等催涎劑，可使此癥狀愈加明顯。Frey綜合征是由于面神經(jīng)中支配涎腺的副交感纖維錯(cuò)向汗腺和血管迷行再生的結(jié)果，多發(fā)生于術(shù)時(shí)同行腮腺部分切除或切開術(shù)之后。局部皮膚涂抹3%東莨菪堿乳膏可暫時(shí)緩解癥狀。鼓索神經(jīng)切除術(shù)也能改善癥狀，但遠(yuǎn)期效果不佳。面神經(jīng)迷行支配還可產(chǎn)生“鱷魚淚”(進(jìn)食時(shí)流淚)。面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維的迷行再生可造成聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為瞬目時(shí)口角上提，程度重者可使表情比較怪誕，選擇性面神經(jīng)切斷術(shù)可改善聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)。

1.7 第Ⅷ腦神經(jīng)(前庭蝸神經(jīng)) 巖尖手術(shù)可引起單耳全聾，造成聲定位困難。配戴CROS助聽器可幫助患者確認(rèn)聲源位置或方向。雙耳迷路損傷或聽神經(jīng)斷離者見于雙側(cè)顱底骨折或Recklinghausen病。但多數(shù)例子是對(duì)側(cè)本來就有嚴(yán)重神經(jīng)性耳聾，以后患側(cè)發(fā)病造成雙耳聾的問題。

雙耳全聾的唯一治療方法是程控多道人工耳蝸植入術(shù)。從事顱底手術(shù)的醫(yī)師最好能掌握人工耳蝸的植入技術(shù)。

由于并發(fā)耳鳴是最常見的癥狀之一，至今還沒有藥物或其他保守治療能消除或改善耳鳴。嚴(yán)重耳鳴可使患者心煩意亂、精神失常，甚至因而自殺。人工耳蝸植入術(shù)能使部分患者的耳鳴減輕。如果患耳聽力已喪失而對(duì)耳聽力正常或較好，可考慮施行迷路加耳蝸前庭神經(jīng)切除術(shù)。

迷路或第Ⅷ腦神經(jīng)損傷可產(chǎn)生眩暈癥狀。部分迷路切除、第Ⅷ腦神經(jīng)牽拉傷或不完全性損傷所造成的眩暈常長(zhǎng)期持續(xù)不休，使患者多年臥床不起或步履艱難。而迷路全切除或前庭神經(jīng)切斷術(shù)引起的眩暈是短暫的，術(shù)后休息5～7 d后，多可下床步行，急性代償期不超過1～2個(gè)月。所以，對(duì)于手術(shù)造成的長(zhǎng)期眩暈，同時(shí)聽力已基本喪失的，可行全迷路切除或前庭神經(jīng)切除術(shù)。不過，術(shù)者必須正確估計(jì)對(duì)耳迷路或腦干內(nèi)前庭中樞的功能狀況，才能做出手術(shù)的決定，否則，將不能達(dá)到手術(shù)的預(yù)期效果，甚至更壞。例如雙側(cè)前庭功能失去者常會(huì)有典型的Dandy綜合征(視覺識(shí)別障礙性眩暈，表現(xiàn)為頭部迅速運(yùn)動(dòng)時(shí)視物模糊、外物幻動(dòng)感)。

1.8 第Ⅸ和Ⅹ腦神經(jīng)(舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)) 顱后窩或頸靜脈孔區(qū)的手術(shù)很可能損傷舌咽和迷走神經(jīng)，而且常伴副神經(jīng)和舌下神經(jīng)麻痹，造成嚴(yán)重的吞咽障礙和誤吸。必須在術(shù)前向患者及其家屬交代清楚，并作好術(shù)后護(hù)理和康復(fù)上的準(zhǔn)備。由于腫瘤慢慢增大所造成的第Ⅸ～Ⅻ腦神經(jīng)受壓麻痹，其發(fā)展過程相當(dāng)緩慢，患者能逐漸適應(yīng)。所以，術(shù)前已有第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)麻痹的，不必顧慮術(shù)后的吞咽困難或誤吸問題。

鼻飼和氣管切開術(shù)可幫助患者度過吞咽困難和誤吸的階段。這個(gè)階段至少要兩三周，在這段時(shí)期患者逐步適應(yīng)，最后獲得正常吞咽和有效保護(hù)氣道的能力。有的患者適應(yīng)期較長(zhǎng)，可進(jìn)行吞咽康復(fù)訓(xùn)練。訓(xùn)練要點(diǎn)是要求患者在每次吞咽前，先作深呼吸，然后進(jìn)半流質(zhì)食物，每口吞咽2次，食畢咳出殘?jiān)?/p>

因迷走神經(jīng)損傷或斷離所造成的聲帶麻痹，聲帶多處于外展位，可施行聲帶充填術(shù)，彌補(bǔ)聲帶閉合不全所留下的空隙。但如果確信神經(jīng)只是損傷而未斷離，可暫緩手術(shù)，觀察1年左右，等待聲帶運(yùn)動(dòng)功能自行恢復(fù)。聲帶特氟隆注射是最簡(jiǎn)單而有效的聲帶充填術(shù)。

如果迷走神經(jīng)的斷損部位高于結(jié)狀神經(jīng)節(jié)，喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)均麻痹(聲帶完全性麻痹)。此時(shí)，患側(cè)聲帶的位置低于健側(cè)聲帶的水平。聲帶特氟隆注射雖可使麻痹聲帶向中線靠攏，但不能升高聲帶位置，治療效果因而較差，應(yīng)改用軟骨填充術(shù)。

雙側(cè)第Ⅸ、Ⅹ腦神經(jīng)麻痹的康復(fù)訓(xùn)練非常困難。其中，軟腭運(yùn)動(dòng)麻痹在術(shù)后早期可用充填器閉合鼻咽腔，以阻止食物從鼻腔反流。之后可改作咽瓣縫合。雙側(cè)聲帶麻痹伴喉黏膜感覺缺失的，則氣管切開術(shù)后長(zhǎng)期戴管是不可避免的。喉肌神經(jīng)肌蒂移植術(shù)可能會(huì)使麻痹喉內(nèi)肌獲得神經(jīng)支配的恢復(fù)，使個(gè)別患者得以拔除氣管套管。多數(shù)患者在數(shù)月后，雙側(cè)聲帶會(huì)自動(dòng)內(nèi)收，發(fā)音改善，誤吸好轉(zhuǎn)，但聲門裂過小，仍需保持氣管戴管。雙側(cè)第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)麻痹可造成終身吞咽困難和誤吸，只能靠胃造瘺或頸段食管造瘺維持營(yíng)養(yǎng)。

1.9 第Ⅺ腦神經(jīng)(副神經(jīng)) 副神經(jīng)在頭頸外科中的損傷機(jī)會(huì)很多，尤其是在惡性腫瘤頸淋巴轉(zhuǎn)移的頸淋巴清掃術(shù)中常被損傷。副神經(jīng)麻痹后雖然對(duì)生命安全沒有影響，但胸鎖乳突肌和斜方肌的失神經(jīng)支配不僅會(huì)引起萎縮，還會(huì)產(chǎn)生長(zhǎng)期肩深部隱痛。早期理療和頭頸運(yùn)動(dòng)鍛煉可使癥狀有所減輕。

1.10 第Ⅻ腦神經(jīng)(舌下神經(jīng)) 單側(cè)舌下神經(jīng)麻痹對(duì)患者吞咽、講話不會(huì)有明顯影響，適應(yīng)很快。但雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹會(huì)使吞咽和講話十分困難，很難處理?？祻?fù)訓(xùn)練也常無濟(jì)于事，而需長(zhǎng)期鼻飼或行胃造瘺術(shù)以維持營(yíng)養(yǎng)。至今還沒有成功的神經(jīng)支配恢復(fù)術(shù)的報(bào)道，下頜神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支或面神經(jīng)頸支與舌下神經(jīng)的替代吻合可能有一定效果。

對(duì)于腦神經(jīng)的神經(jīng)支配恢復(fù)術(shù)和康復(fù)訓(xùn)練，除了面神經(jīng)外，有關(guān)其他腦神經(jīng)的研究還不多，有待深入。

(未完待續(xù))

(本文編輯 楊美琴)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email: fjswzm2015@126.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2017.04.020

2017-05-18)