席一斌，王柳仙，李陳，郭釩，田萍，劉婷婷，印弘

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫的MRI表現(xiàn)

席一斌，王柳仙，李陳，郭釩，田萍，劉婷婷，印弘

目的：探討中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫的MRI表現(xiàn)。方法：搜集經(jīng)手術(shù)及病理最終確診的23例腸源性囊腫患者并分析其MRI表現(xiàn)，所有患者均經(jīng)MRI平掃，其中10例行MRI增強(qiáng)掃描，4例行DWI掃描。結(jié)果：23例腸源性囊腫患者中，3例發(fā)生在顱內(nèi)，其中2例發(fā)生在左側(cè)中顱窩，1例發(fā)生在橋前池，其余20例發(fā)生在椎管并且全部位于髓外硬膜下，其中頸段10例，胸段8例，腰段2例。MRI平掃大部分病灶T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，部分病灶信號(hào)混雜；9例增強(qiáng)掃描囊液及囊壁均未見(jiàn)明確強(qiáng)化，1例見(jiàn)邊緣強(qiáng)化；部分病例可見(jiàn)特征性“脊髓嵌入征”表現(xiàn)；DWI均未見(jiàn)明顯擴(kuò)散受限；2例伴脊椎發(fā)育異常。結(jié)論：腸源性囊腫的形態(tài)及MRI信號(hào)特點(diǎn)具有一定特征，結(jié)合臨床癥狀、伴發(fā)體征有助于早期診斷。

腸源性囊腫（neurenteric cyst，NC）是一種罕見(jiàn)的由于內(nèi)胚層發(fā)育不全而產(chǎn)生的先天性發(fā)育缺陷導(dǎo)致的疾病，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部分，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.01%，以發(fā)生在椎管內(nèi)常見(jiàn)，占脊髓軸向腫瘤的0.7%～1.3%［1］，顱內(nèi)次之。神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展促進(jìn)了NC的早期診斷，大部分病灶是體檢意外發(fā)現(xiàn)的，但由于其罕見(jiàn)性臨床上常常與表皮樣囊腫和蛛網(wǎng)膜囊腫等混淆，尤其是發(fā)生在橋小腦角區(qū)的NC［2］。為了提高的可能，筆者搜集了23例經(jīng)手術(shù)病理確診的NC患者的影像學(xué)資料，回顧性分析并總結(jié)NC的特征性表現(xiàn)，旨在提高對(duì)該病的診斷水平。

材料與方法

1.病例資料

本研究納入2008年7-2015年12月的23例經(jīng)病理確診的NC患者，其中男10例，女13例，平均年齡（20.74±14.63）歲，病程2個(gè)月～4年。所有患者均經(jīng)組織病理學(xué)檢查確診，均經(jīng)MRI平掃，其中10例行MRI增強(qiáng)掃描，4例行DWI掃描。

在本組患者中，神經(jīng)根疼痛者13例，肢體感覺(jué)障礙4例，括約肌功能障礙1例，肢體活動(dòng)障礙15例，間歇性頭痛頭暈3例，顱內(nèi)NC中2例出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。2例伴有脊椎發(fā)育異常。

2.檢查方法

3例顱內(nèi)病灶患者采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀。8通道頭線圈進(jìn)行圖像采集。平掃行橫軸面T1WI：TR 250 ms，TE 2.5 ms；T2WI：TR 4000 ms，TE 91 ms；矢狀面T1WI：TR 440 ms，TE 2.46 ms。其余20例椎管內(nèi)病灶MRI檢查采用GE Signa HDxt 1.5T機(jī)器掃描，脊柱專用聯(lián)合陣列線圈進(jìn)行圖像采集，仰臥位。行常規(guī)矢狀面自旋回波T1WI：TR 400 ms，TE 8.5 ms；快速自旋回波T2WI：TR 3000 ms，TE 105 ms；軸面快速自旋回波質(zhì)子密度加權(quán)成像：TR 3000 ms，TE 17 ms，T2WI：TR 3000 ms，TE 105 ms。層厚3～4 mm，間距1 mm。增強(qiáng)掃描均采用靜脈注射Gd-DTPA，劑量0.1 mmol／kg。注射對(duì)比劑后行橫軸面、矢狀面及冠狀面掃描。

結(jié) 果

23例NC中有3例位于顱內(nèi)，其中橋前池1例，左側(cè)中顱窩2例；20例為椎管內(nèi)NC，位于脊髓腹側(cè)髓外硬膜下間隙內(nèi)有18例，背側(cè)2例；從位置上看，位于椎管頸段10例，胸段8例，腰段2例。

平掃發(fā)現(xiàn)15例病灶T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，5例T1WI、T2WI呈等信號(hào)，3例病灶T1WI、T2WI信號(hào)混雜；8例病灶鄰近的脊髓受壓，且受壓點(diǎn)位于脊髓中部，病灶與脊髓呈銳角至鈍角相貼，呈“脊髓嵌入征”（圖1）。4例經(jīng)DWI序列檢查，未見(jiàn)明確擴(kuò)散受限；10例增強(qiáng)掃描中僅1例可見(jiàn)囊壁強(qiáng)化（圖2）。本組病例中2例合并有先天性脊椎縱裂畸形。本組病例中嵌入脊髓內(nèi)的囊腫與脊髓分界清晰，這個(gè)征象有可能是由于隨著脊髓生長(zhǎng)而把囊腫包繞在其中而產(chǎn)生的，提示NC為先天性發(fā)育異常所導(dǎo)致的疾病。

圖1 女，12歲，進(jìn)行性行走困難、雙下肢無(wú)力10天。a）矢狀面T2WI示T8層面椎管內(nèi)一類橢圓形長(zhǎng)T2囊性信號(hào)影（箭）；b）矢狀面T1WI示T8層面椎管內(nèi)類橢圓形稍長(zhǎng)T1囊性信號(hào)影（箭）；c）增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化（箭）；d）橫軸面T2WI示病灶呈“脊髓嵌入”表現(xiàn)；e）鏡下見(jiàn)纖維囊壁樣組織內(nèi)襯單層柱狀上皮，少量慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，符合腸源性囊腫表現(xiàn)（HE，×200）。

討 論

1.NC的神經(jīng)起源及臨床特點(diǎn)

NC是一種由于內(nèi)胚層發(fā)育障礙引起的先天性發(fā)育畸形，為臨床罕見(jiàn)的胚胎組織殘余腫瘤，首例NC于1934年由Puussepp報(bào)道，在1958年Harriman首次正式將其命名為NC［3］。以往對(duì)此病命名較多而沒(méi)有統(tǒng)一，如內(nèi)胚層囊腫、前NC、畸胎瘤性囊腫及畸胎樣囊腫等。在組織學(xué)和免疫組化上與Rathke囊腫、膠樣囊腫相似。本病發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，多數(shù)研究認(rèn)為是由神經(jīng)腸管的殘余組織在發(fā)育過(guò)程中形成的［4］。在胚胎發(fā)育第2周，胚胎由位于羊膜和卵黃囊之間的內(nèi)、外胚層組成，其中外胚層發(fā)育最活躍的部位為亨森氏結(jié)以及原條，中胚層就從這一部分開(kāi)始發(fā)育形成。中胚層在發(fā)育過(guò)程中可以形成脊索和椎骨。在胚胎發(fā)育第三周，如果內(nèi)外胚層中線之間有粘連，則中胚層軸向發(fā)育時(shí)受阻則會(huì)分離或繞開(kāi)粘連部位，這就可能會(huì)導(dǎo)致椎骨發(fā)育缺陷，而內(nèi)外胚層之間的粘連在出生后會(huì)成為先天性的囊腫、憩室［5］。構(gòu)成NC囊壁的上皮細(xì)胞可為單層扁平、立方、柱狀、假?gòu)?fù)層柱狀、復(fù)層扁平上皮等，可含有杯狀細(xì)胞、黏液腺和漿液腺；囊腫壁外層由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，部分病例可見(jiàn)黑色素沉積、軟骨、平滑肌、脂肪、鈣化等。Savage等［6］根據(jù)囊腫的組織來(lái)源將NC分為3型：Ⅰ型，囊腫壁為單層或假?gòu)?fù)層柱狀或立方上皮細(xì)胞，類似胃腸上皮和呼吸道上皮，有或無(wú)纖毛，可有杯狀細(xì)胞；Ⅱ型，基本類似于Ⅰ型，胃腸道和支氣管發(fā)育過(guò)程中的一些成分，如黏液腺、平滑肌、脂肪等組織；Ⅲ型，除上述特征外，還可見(jiàn)室管膜和其他膠質(zhì)組織。

圖2 女，44歲，頭痛15年，加重3個(gè)月。a）橫軸面T1WI示左側(cè)中顱窩底囊性低信號(hào)（箭），邊界清楚；b）橫軸面T1WI示左側(cè)中顱窩底囊性低信號(hào)（箭），可見(jiàn)顳葉、腦干受壓；c）橫軸面T2WI示左側(cè)中顱窩底囊性高信號(hào)（箭），可見(jiàn)液-液平面；d）橫軸面T2WI可見(jiàn)左側(cè)中顱窩底囊性長(zhǎng)T2信號(hào)（箭）；e）DWI示囊性灶呈低信號(hào)（箭）；f）增強(qiáng)后囊壁環(huán)形強(qiáng)化（箭），邊界清楚；g）病灶增強(qiáng)后囊壁環(huán)形強(qiáng)化（箭），邊界清楚；h）鏡下見(jiàn)纖維囊壁樣組織，可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維、腦膜／脊膜細(xì)胞、骨骼肌組織以及慢性炎癥細(xì)胞伴肉芽腫性炎，符合腸源性囊腫（HE，×200）。

在發(fā)病年齡上，顱內(nèi)NC一般比脊柱NC發(fā)病晚，一篇研究了2012年前所有英文報(bào)道NC的綜述［2］，提示顱內(nèi)NC的發(fā)病年齡在34歲左右，高于脊柱NC的發(fā)病年齡，后者一般是0～10歲［7］。本組患者中年齡分布并未發(fā)現(xiàn)此現(xiàn)象，推測(cè)可能與本組患者中顱內(nèi)病灶患者人數(shù)過(guò)少有關(guān)。NC屬于良性瘤樣病變，其臨床癥狀與其囊腫所處的位置和性質(zhì)有關(guān)。椎管內(nèi)NC一般首發(fā)表現(xiàn)是病變壓迫脊髓或神經(jīng)根導(dǎo)致的疼痛、肢體感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙、括約肌功能障礙等表現(xiàn)［8］。顱內(nèi)NC早期則主要表現(xiàn)為輕微的間歇性頭痛、頭暈，后期可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、腦神經(jīng)麻痹癥狀、肢體運(yùn)動(dòng)障礙和顱內(nèi)壓增高癥狀。除此之外，囊腫的周期性破裂和囊液吸收的不平衡會(huì)導(dǎo)致周期性的發(fā)熱以及癥狀反復(fù)，這也是NC癥狀的一個(gè)特點(diǎn)［9］。本組研究顱內(nèi)病灶患者中有2例是以劇烈頭痛、頭暈、惡心嘔吐癥狀就醫(yī)，椎管內(nèi)病灶患者中大多數(shù)是以肢體運(yùn)動(dòng)障礙及頸椎、胸椎疼痛癥狀來(lái)就醫(yī)，而橋前池病灶及部分椎管內(nèi)病灶患者則是在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，約50%的椎管內(nèi)NC合并有椎骨異常，如脊柱閉合不全、脊柱側(cè)彎、脊柱裂、脊髓縱裂畸形以及Kippel-Fiel綜合癥［1］，本組患者中就有兩例伴發(fā)脊椎縱裂畸形；而在顱內(nèi)NC合并顱骨畸形者少見(jiàn)。故在臨床中發(fā)現(xiàn)有上述癥狀并且合并脊柱畸形者，應(yīng)當(dāng)高度懷疑腸源性腫瘤的可能。

2.NC的MRI表現(xiàn)

NC可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但以頸胸段椎管多見(jiàn)，顱內(nèi)少見(jiàn)。Agnoli等［10］報(bào)道在33例椎管內(nèi)NC中，18例（54.6%）位于C3～T7平面，絕大多數(shù)屬于髓外硬膜下病變，并以脊髓腹側(cè)多見(jiàn)，少數(shù)可位于脊髓背側(cè)，極少數(shù)可位于髓內(nèi)，本組患者中僅有3例病灶位于顱內(nèi)，剩余20例均發(fā)生于髓外硬膜下，其中18例位于脊髓腹側(cè)，無(wú)發(fā)生于髓內(nèi)者，與文獻(xiàn)報(bào)道相似。中樞神經(jīng)系統(tǒng)NC發(fā)生于顱內(nèi)者少見(jiàn)，一般發(fā)生在后顱窩中線周?chē)阅X干腹側(cè)最常見(jiàn)［11］，本研究中發(fā)生于顱內(nèi)者僅3例，1例位于橋前池，其余2例位于左側(cè)中顱窩，與文獻(xiàn)研究結(jié)果具有一定相似性。

MRI是檢查NC的的首選方法［12］。本研究中椎管內(nèi)NC大多沿脊髓縱軸生長(zhǎng)，邊緣清晰光滑，呈橢圓形，常壓迫周?chē)M織，出現(xiàn)脊髓變扁移位，囊腫部位蛛網(wǎng)膜下腔增寬等表現(xiàn)。平掃見(jiàn)病灶T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，囊壁光滑，信號(hào)均勻，增強(qiáng)掃描囊腔無(wú)強(qiáng)化，囊壁因較薄強(qiáng)化不明顯，也有部分呈環(huán)形強(qiáng)化，可能是部分囊壁較厚，囊壁成分不同或者感染所致［13］。當(dāng)囊內(nèi)蛋白含量過(guò)多或者有出血時(shí)，可出現(xiàn)T1高信號(hào)，T2低信號(hào)的表現(xiàn)。在橫軸面上，囊腫常與周?chē)M織呈銳角，MRI上顯示似嵌入脊髓之中，稱為“脊髓嵌入癥”。本研究大多數(shù)符合文獻(xiàn)報(bào)道，表現(xiàn)為T(mén)1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，只有1例位于左側(cè)中顱窩的較大病灶增強(qiáng)掃描出現(xiàn)囊壁強(qiáng)化，可能與出血刺激或感染有關(guān)，其余行增強(qiáng)掃描的9例病灶均未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。本組患者中有1例NC和脂肪瘤并發(fā)，椎管內(nèi)脂肪瘤主要是由于神經(jīng)外胚層和表皮外胚層早期分離造成的，而與椎管內(nèi)囊腫并發(fā)屬于罕見(jiàn)表現(xiàn)［］。

3.NC的鑒別診斷

NC在臨床中常常與其他囊性疾病混淆，影像學(xué)檢查，尤其是MRI檢查有助于準(zhǔn)確診斷。需要鑒別的疾病主要有：①蛛網(wǎng)膜囊腫，MRI上信號(hào)與腦脊液相同，信號(hào)較NC均勻，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化，多位于脊髓背側(cè)，無(wú)“脊髓嵌入癥”的表現(xiàn)；②胚胎性腫瘤，胚胎性腫瘤中的椎管內(nèi)表皮樣囊腫多位于腰骶椎平面椎管內(nèi)，信號(hào)混雜程度取決于其中物理狀態(tài)和脂質(zhì)成分含量的多少，具有匍行性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，可見(jiàn)分隔、鈣化以及囊壁強(qiáng)化；皮樣囊腫含有脂肪組織，畸胎瘤含有多胚層結(jié)構(gòu)，易與NC鑒別；③椎管內(nèi)脂肪瘤，易與NC鑒別，MRI呈T1、T2雙高信號(hào)，應(yīng)用脂肪抑制序列可見(jiàn)脂肪瘤信號(hào)被抑制。本組患者中有1例NC和脂肪瘤并發(fā)，位于L2～L4水平，且伴有脊椎隱裂以及脊髓栓系綜合癥。

總之，NC有其特定的好發(fā)部位、形態(tài)及信號(hào)特點(diǎn)，當(dāng)病灶出現(xiàn)于頸、胸段椎管內(nèi)，且位于脊髓腹側(cè)時(shí)，平掃T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈明顯高信號(hào)，且病灶位于髓外硬膜下，有"脊髓嵌入癥"的表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描病灶未見(jiàn)強(qiáng)化時(shí)，應(yīng)高度懷疑本病的可能性。

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MRI findings of neurenteric cyst in central nervous system

XI Yi-bin，WANG Liu-xian，LI Chen，et al.Department of Radiology，Xijing Hospital，the Fourth Military Medical University，Xi'an 710032，China

Objective：To study the MRI features of neurenteric cyst in central nervous system.Methods：MRI materials of 23 patients with neurenteric cyst proved by surgery and pathology were collected，the MRI manifestations were analysed retrospectively.All patients underwent plain scan of MRI，ten underwent enhanced MRI，and 4 had DWI.Results：Of all 23 patients with neurenteric cysts，lesions showed intracranial location in 3 patients，one of which in left middle cranial fossa，the other two in prepontile cistern.The rest 20 patients had lesions located within intradural extramedullary space of intraspinal tube，including 10 situated in cervical segment，8 in thoracic segment，and 2 in lumbar segment.Most of the lesions presented as isointensity or slight hypointensity on T1WI，hyperintensity on T2WI，some with mixed signals.9 of all 10 patients who underwent enhanced MRI showed no enhancement in cystic wall or intra-cystic fluid，while one patient showed slight enhancement at the rim.Some patients showed the feature of spinal cord impaction.DWI didn't show any restricted diffusion.2 patients had associated spine malformation.Conclusion：MRI manifestations of neurenteric cyst showed some characteristic features，early diagnosis could be made when MRI findings in combination with clinical symptoms and signs.

Brain neoplasms；Neurenteric cyst；Central nervous system；Magnetic resonance imaging；Diagnosis

R445.2；R739.41

A

1000-0313（2016）11-1034-04

10.13609／j.cnki.1000-0313.2016.11.003

2016-03-16）

710032 西安，第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院放射科

席一斌（1983-），男，湖南永州人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷工作。

【腦腫瘤】 腸源性囊腫；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；磁共振成像；診斷