李浩 陳剛 李方財(cái) 陳其昕

. 病例報(bào)告 Case report .

脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥一例報(bào)告

李浩 陳剛 李方財(cái) 陳其昕

顱內(nèi)高壓；脊柱側(cè)凸；手術(shù)后并發(fā)癥；假腦瘤；矯形外科手術(shù)

特發(fā)性顱內(nèi)高壓癥 ( idiopathic intracranial hypertension，IIH ) 是原因不明的顱內(nèi)高壓以及相關(guān)臨床表現(xiàn)的一個(gè)臨床綜合征，其臨床特點(diǎn)是除頭痛、惡心、嘔吐和視盤水腫等顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)外，無其它神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，腦脊液檢查除壓力增高外無成分異常，神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查無器質(zhì)性病變[1-2]。脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生 IIH 臨床極為罕見，既往僅見 2 例報(bào)道。筆者經(jīng)治 1 例先天性脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生 IIH 的患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

臨床資料

患者，女，20 歲，無業(yè)，因發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)凸畸形 20 年入院?；颊叱錾笮?X 線檢查即發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)凸畸形，20 年來患者癥狀逐漸加重，來我院就診?；颊呒韧休p度肺通氣功能不全病史 6 年，1 歲時(shí)因先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉行介入治療。入院查體：身高 148 cm，體重 43 kg，余生命體征各指標(biāo)均正常，左肩高，脊柱無壓痛、叩痛，脊柱胸段向左側(cè)凸伴后凸畸形，四肢肌張力、肌力和感覺檢查均正常，四肢反射正常，病理征陰性。影像學(xué)檢查：全脊柱X 線示上胸椎 Cobb’s 角為 141°，下胸椎 Cobb’s 角為 64°，伴后凸畸形，Cobb’s 角為 108° ( 圖 1 )，CT 和 MRI 檢查未見明顯脊柱裂、脊髓縱裂和脊髓空洞。入院診斷：先天性脊柱側(cè)凸，輕度肺通氣功能不全，先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入術(shù)后。

入院后完善檢查，予持續(xù)性顱骨牽引，重量 5～10 kg。牽引 1 個(gè)月余，患者在全麻下行后路一期融合內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中見上胸椎左側(cè)彎，伴椎體嚴(yán)重旋轉(zhuǎn)，下胸椎右側(cè)彎，部分椎體后方融合。于 T1～3、T6、T7、T9、T11、T12左側(cè)置入椎弓根螺釘，T1～2、T4、T6、T7、T10～12右側(cè)置入椎弓根螺釘，松解、彎棒、上棒并行矯形內(nèi)固定，處理胸椎椎板后植骨，術(shù)中 X 線示內(nèi)固定位置及矯形效果滿意。術(shù)野常規(guī)放置引流管，關(guān)閉切口。手術(shù)時(shí)間 4.5 h，手術(shù)過程順利，術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)無異常，術(shù)中出血量約 1500 ml，術(shù)中使用氨甲環(huán)酸 2 g ( 200 ml ) 靜滴止血，予自體血回輸1200 ml 和輸異體濃縮紅細(xì)胞 3 U?；颊邚?fù)蘇、拔出氣管導(dǎo)管后神志清，生命體征穩(wěn)定，雙側(cè)股四頭肌肌力下降至 4 級(jí)，余神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性?；颊咝g(shù)后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)治療，常規(guī)抗感染、鎮(zhèn)痛及補(bǔ)液等對(duì)癥治療，術(shù)后48 h 拔傷口引流管，復(fù)查 CT 示內(nèi)固定位置滿意，轉(zhuǎn)回普通病房。

術(shù)后第 5 天，患者突然出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐、耳鳴和雙眼視物模糊，體溫正常，手術(shù)傷口干燥，無紅腫、滲出，雙側(cè)股四頭肌肌力為 4 級(jí)，其余四肢肌張力、肌力、感覺和反射正常，病理征陰性。眼科及神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診檢查發(fā)現(xiàn)：患者第 2～12 對(duì)顱神經(jīng)功能正常，雙眼視力下降 ( 左 0.6，右 0.8 )，檢眼鏡檢查示雙側(cè)視盤水腫。頭顱 CT 和 MRI 檢查未見異常，磁共振靜脈成像 ( MRV ) 檢查可見顱內(nèi)靜脈竇均顯影 ( 圖 2 )。腰椎穿刺結(jié)果提示顱內(nèi)壓為 300 mm H2O ( 1 mm H2O＝9.8×10-3kPa )，放出15 ml 腦脊液后患者顱內(nèi)壓下降至 235 mm H2O，給予 20%甘露醇快速靜滴后患者頭痛暫時(shí)緩解。腦脊液化驗(yàn)結(jié)果顯示葡萄糖、蛋白含量及細(xì)胞計(jì)數(shù)均正常。遂診斷為脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生 IIH，給予乙酰唑胺 500 mg，1 日2 次，20% 甘露醇 100 ml，1 日 2 次，快速靜滴治療。

術(shù)后第 6 天，再次行腰椎穿刺顯示顱內(nèi)壓仍為 280 mm H2O，腦脊液化驗(yàn)成分正常，增加呋塞米 40 mg，1 日2 次，治療并積極補(bǔ)鉀預(yù)防電解質(zhì)紊亂?；颊甙Y狀未見明顯改善，請(qǐng)神經(jīng)外科會(huì)診建議行腦室腹腔分流術(shù)。術(shù)后第 7 天擬行腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)晨患者突然出現(xiàn)劇烈撕裂樣頭痛，伴左眼視野缺損，遂給予 20% 甘露醇 100 ml 快速靜滴。患者半小時(shí)開始出現(xiàn)嘔吐、抽搐，并逐漸喪失意識(shí)，立即行床旁氣管插管、機(jī)械通氣并轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)室監(jiān)護(hù)治療。頭顱 CT 掃描未見明顯占位性病變、腦積水和顱內(nèi)出血。因患者無法脫離機(jī)械通氣未行 MRI，頭顱增強(qiáng) CT檢查結(jié)果提示顱內(nèi)壓極高造影劑無法進(jìn)入顱內(nèi)。檢眼鏡檢查示雙側(cè)視盤嚴(yán)重水腫?；颊邌适б庾R(shí)后 4 h 呼吸和心跳停止。

圖1 術(shù)前脊柱全長片 a：正位片顯示患者上胸椎左側(cè)彎，下胸椎右側(cè)彎，伴椎體旋轉(zhuǎn)畸形；b：側(cè)位片顯示胸椎后凸畸形圖 2 患者術(shù)后頭顱 CT、MRI、MRV 檢查結(jié)果 a～b：頭顱 CT 和 MRI 示腦實(shí)質(zhì)正常，未見占位性病變、腦積水和顱內(nèi)出血；c～d：MRV 示顱內(nèi)靜脈竇均顯影清晰Fig.1 The preoperative full length spine radiographs a: The anteroposterior view of radiograph showed the patient had left upper thoracic scoliosis, and right lower thoracic scoliosis with vertebral body rotation; b: The lateral view of radiograph showed the thoracic kyphotic deformityFig.2 Cranial CT scan, MRI and MRV images a - b: The CT scan and MRI of sagittal plane showed no space-occupying lesion, hydrocephalus or intracranial hemorrhage; c - d: The intracranial venous sinuses were patent on MRV

討 論

IIH，又稱原發(fā)性假性腦瘤、良性顱內(nèi)高壓癥，是指原因不明的顱內(nèi)高壓以及相關(guān)臨床表現(xiàn)的一個(gè)臨床綜合征。該病最早由 Quincke[3]在 1893 年首先描述并定義為“漿膜腦膜炎”，之后又被定義為“原發(fā)性假性腦瘤”[4]與“良性顱內(nèi)壓增高”[5]，現(xiàn)稱之為特發(fā)性顱內(nèi)壓增高。Dandy[6]在 1937 年最早提出 IIH 診斷標(biāo)準(zhǔn)，隨著影像學(xué)檢查手段的發(fā)展，近 30 年來許多學(xué)者相繼對(duì) Dandy 的診斷標(biāo)準(zhǔn)作出完善與修訂。目前，臨床應(yīng)用較多的診斷標(biāo)準(zhǔn)為Friedman 等[1]在 2013 年的修訂，其內(nèi)容包括：( 1 ) 視盤水腫；( 2 ) 除顱神經(jīng)功能異常外其它神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性；( 3 ) 影像學(xué)檢查：腦實(shí)質(zhì)正常，無腦積水、占位和損傷等改變；典型 ( 女性、肥胖 ) 患者的平掃及增強(qiáng) MRI 檢查結(jié)果腦膜無異常強(qiáng)化；其余患者 MRV 檢查陰性；如無 MRI或存在 MRI 檢查禁忌，增強(qiáng) CT 檢查結(jié)果陰性；( 4 ) 腰椎穿刺腦脊液壓力升高 ( 成人≥250 mm H2O；兒童≥280 mm H2O )；( 5 ) 腦脊液成分正常。本例脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生 IIH 患者診斷符合上述標(biāo)準(zhǔn)，診斷明確。

近年來，隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的發(fā)展，IIH 病例報(bào)道逐漸增多，但脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生 IIH 的報(bào)道極為罕見。經(jīng)檢索相關(guān)中英文文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫，迄今只有 1 篇文獻(xiàn)報(bào)道 2 例脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生 IIH 的病例，即2011 年，Kunes 等[7]報(bào)道的 2 例青少年脊柱側(cè)凸術(shù)后發(fā)生IIH 的病例。此 2 例均為 13 歲女性，脊柱矯形內(nèi)固定手術(shù)過程均順利，無手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。2 例分別于術(shù)后第 4 和第 5 天出現(xiàn) IIH 癥狀，經(jīng)檢眼鏡、腰椎穿刺、頭顱CT、MRI 及 MRV 等檢查后診斷為 IIH。2 例均經(jīng)乙酰唑胺治療 6 周至 2 個(gè)月后康復(fù)。

從 Quincke 首次描述 IIH 至今已有百余年，但 IIH 的發(fā)病機(jī)制迄今尚不清楚。近 30 年來，學(xué)者們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)逐漸加深，并提出多個(gè)學(xué)說解釋 IIH 的發(fā)生，如腦脊液產(chǎn)生過多、吸收減少，腦血供增多，細(xì)胞水腫和腦脊液流出受阻導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈壓升高等[8]。肥胖、近期體重增加、消瘦兒童和多囊卵巢綜合征被認(rèn)為是 IIH 發(fā)生的高危因素[9-10]。Kunes 等[7]則認(rèn)為青少年、肥胖、脊柱畸形、術(shù)中出血多及術(shù)中使用氨基己酸止血等為脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生 IIH 的危險(xiǎn)因素。本例為消瘦女性，但該患者入院顱骨牽引 1 個(gè)月體重增加 2 kg，同時(shí)該患者為青少年脊柱畸形患者，術(shù)中出血多并使用氨甲環(huán)酸止血，以上可能是其發(fā)生 IIH 的風(fēng)險(xiǎn)因素。對(duì)于脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后 IIH 的發(fā)病機(jī)制，Kunes 等[7]推測(cè)：脊柱矯形內(nèi)固定造成椎體靜脈叢變形移位，導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈流出受阻，引起顱內(nèi)壓升高；其次，術(shù)中使用氨基己酸引起高纖維蛋白原血癥，顱內(nèi)靜脈血流減慢，顱內(nèi)壓力進(jìn)一步升高，IIH 隨之發(fā)生。但這一推測(cè)暫無直接的臨床和影像學(xué)證據(jù)支持，尚需進(jìn)一步研究證實(shí)。

IIH 的治療目標(biāo)主要是緩解頭痛等顱內(nèi)壓增高癥狀和預(yù)防、阻止進(jìn)行性視力下降。腰椎穿刺術(shù)不僅是 IIH 的診斷方法，同時(shí)可通過減少腦脊液而迅速降低顱內(nèi)壓。碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺能減少腦脊液生成，目前被認(rèn)為是治療 IIH 的一線藥物[11]。對(duì)于脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后 IIH的治療，Kunes 等[7]報(bào)道的其中 1 例癥狀較輕，乙酰唑胺的治療劑量為 250 mg，每日 2 次，另 1 例癥狀較重，乙酰唑胺的治療劑量為 500 mg，并逐漸增加至 1 g 每日。外科手術(shù)治療主要用于藥物治療無效和嚴(yán)重的爆發(fā)性視盤水腫引起視力急劇下降的患者，常用的手術(shù)方法包括腦脊液分流術(shù)、顳肌下減壓術(shù)、靜脈竇支架和視神經(jīng)鞘開窗術(shù)[12]。

IIH 既往又稱良性顱內(nèi)高壓癥，一般經(jīng)及時(shí)診斷和治療，預(yù)后均良好。但患者一旦出現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層缺損和視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮，將永久性失明。根據(jù)一項(xiàng)研究報(bào)道，即使接受積極的干預(yù)治療，約 10% 的 IIH 患者視力障礙仍逐漸加重[13]。對(duì)于脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生IIH 的患者的預(yù)后，Kunes 等[7]報(bào)道的 1 例預(yù)后良好，無后遺癥，另 1 例則在術(shù)后 2 年，左眼視力仍低于正常。本例最終死于突發(fā)、不可逆性顱內(nèi)高壓癥。因此，IIH 雖稱為良性顱內(nèi)高壓癥，但仍可造成失明，甚至死亡等嚴(yán)重發(fā)生癥，須積極治療并長期隨訪觀察。

目前，先天性脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生 IIH，既往文獻(xiàn)僅見 2 例相似報(bào)道，加本例也只 3 例。該 3 例診斷均符合 Friedman 等提出的 IIH 診斷標(biāo)準(zhǔn)。據(jù)此，筆者認(rèn)為：脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后發(fā)生 IIH 極為罕見，但須及時(shí)明確診斷，積極治療，并長期隨訪。對(duì)于脊柱側(cè)凸矯形內(nèi)固定術(shù)后出現(xiàn)頭痛、視力下降的患者，應(yīng)警惕 IIH 的發(fā)生，對(duì)于疑似病例應(yīng)及時(shí)行檢眼鏡、腰椎穿刺和頭顱 MRI等影像學(xué)檢查，以免延誤診療。

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( 本文編輯：李貴存 )

A rare case of idiopathic intracranial hypertension after the surgery for scoliosis

LI Hao, CHEN Gang, LI Fang-cai, CHEN Qi-xin. Department of Orthopedics, The Second Affliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University, Hangzhou, Zhejiang, 310009, China Corresponding author: CHEN Qi-xin, Email: zrcqx@zju.edu.cn

Idiopathic intracranial hypertension ( IIH ) is a relatively rare syndrome of increased intracranial pressure of unknown etiology. It is characterized by cerebrospinal fluid ( CSF ) opening pressure more than 250 mm H2O, with normal CSF content and cranial imaging. The report of IIH occuring after correction and internal fxation for scoliosis is especially uncommon and there is only one study with 2 similar cases reported previously. In this report, we presented a 20-year-old female patient who developed IIH after posterior correction and internal fxation for congenital scoliosis. IIH appeared at 5 days postoperatively and the patient died due to the irreversible intracranial hypertension although she underwent intensive care and treatment. Also, we presented a brief review of IIH occuring after the surgery for scoliosis.

Intracranial hypertension; Scoliosis; Postoperative complications; Pseudotumor cerebri; Orthopedic procedures

10.3969/j.issn.2095-252X.2017.01.016

R682

310009 杭州，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院骨科中心脊柱外科通訊作者：陳其昕，Email: zrcqx@zju.edu.cn

2016-10-10 )