張建忠，劉信龍，徐正平，王麗芳，許峰峰，李明，楊冰，肖麗鴻

·病例報(bào)告·

前顱底骨瘤致癲癇發(fā)作合并腦脊液鼻漏1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張建忠，劉信龍，徐正平，王麗芳，許峰峰，李明，楊冰，肖麗鴻

顱底骨瘤較為罕見(jiàn)，約占所有骨腫瘤發(fā)病率的1%[1]，男女發(fā)生比例約為1.08 ∶1[2]。骨瘤為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，多數(shù)患者無(wú)自覺(jué)癥狀，通常是通過(guò)偶然的影像學(xué)檢查而確診。發(fā)生顱底的骨瘤，多起源于蝶竇、篩竇、眼眶侵入顱內(nèi)而產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)功能癥狀，表現(xiàn)為眼球活動(dòng)障礙、嗅覺(jué)減退等，突破硬腦膜并侵入額葉腦組織可產(chǎn)生頭痛、顱內(nèi)積氣、囊腫、腦膿腫、腦脊液漏等癥狀[3]。因本病發(fā)病率低，文獻(xiàn)報(bào)道相對(duì)較少，但前顱底骨瘤因其位置特殊，位于多個(gè)深部腔隙中，產(chǎn)生神經(jīng)癥狀時(shí)瘤體多較大，手術(shù)完整切除相對(duì)困難。因此深入了解前顱底骨瘤及處理相關(guān)神經(jīng)功能并發(fā)癥是很有必要的?，F(xiàn)報(bào)告前顱底骨瘤致癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏1例，并結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其病因、病理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷和治療結(jié)果，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 病 例

患者男性，23歲。因“突發(fā)頭痛半個(gè)月，癲癇發(fā)作1次” 由外院轉(zhuǎn)入我院?；颊甙d癇發(fā)作時(shí)先出現(xiàn)意識(shí)不清，繼而雙下肢抽搐，口吐白沫，持續(xù)約10 min后自行緩解。既往無(wú)癲癇病史。查體：意識(shí)清楚，頭低位時(shí)右側(cè)鼻腔有少量清亮的液體流出，咽部無(wú)分泌物，左側(cè)嗅覺(jué)喪失，右側(cè)嗅覺(jué)減退，眼球活動(dòng)及瞳孔對(duì)光反射無(wú)異常，四肢肌力、感覺(jué)正常。腦電圖檢查未見(jiàn)典型的癲癇波。頭顱CT檢查：冠狀位平掃顯示右側(cè)篩竇到前顱底有一“菜花樣”高密度灶，左邊界與左側(cè)眶內(nèi)板相接觸，向上生長(zhǎng)突破前顱底骨板伸向顱內(nèi)，腫塊外側(cè)前顱底可見(jiàn)一寬約2 mm骨質(zhì)缺損，連通顱內(nèi)與篩竇。顱內(nèi)部分由左側(cè)額葉底部過(guò)中線(xiàn)伸向右額葉底部腦組織內(nèi)；腫塊邊界清晰，周邊密度高，CT值為963～1280 Hu，腫塊實(shí)質(zhì)內(nèi)部分呈不均勻的相對(duì)低密灶，CT值為346～664 Hu；右側(cè)氣泡下方可見(jiàn)一類(lèi)圓形低密度影，邊界清晰；診斷為左側(cè)篩竇骨瘤導(dǎo)致篩頂骨質(zhì)缺損(圖1A)。

手術(shù)采用額部冠狀切口，完整保留額骨膜，基底部位于額底，左側(cè)額瓣開(kāi)顱后見(jiàn)骨瘤生于篩竇并向顱內(nèi)生長(zhǎng)，穿透硬腦膜侵入額葉內(nèi)(圖1B)，骨瘤頂端相連有一囊腫，包膜完整，內(nèi)有淡黃色膠樣液體(圖1C)。自額葉底部完整摘除囊腫，切除額底部顱內(nèi)骨瘤并送病檢，用磨鉆磨平基底，篩竇內(nèi)骨質(zhì)堅(jiān)硬未切除。將額部骨膜翻轉(zhuǎn)平鋪于前顱底，取顳肌筋膜完整修補(bǔ)額底硬膜破裂處。術(shù)后予口服丙戊酸鈉抗癲癇治療，患者恢復(fù)好；隨訪(fǎng)4個(gè)月無(wú)癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏。病理學(xué)檢查結(jié)果：致密部分由骨小梁與纖維構(gòu)成，骨小梁成熟，排列紊亂，纖維無(wú)異型；囊腫包膜由柱狀上皮覆蓋，細(xì)胞無(wú)異型，考慮為致密型骨瘤伴膠樣囊腫。復(fù)查頭顱CT示骨瘤顱內(nèi)部分切除(圖1D)。

圖1 A：術(shù)前CT冠狀位平掃顯示，右側(cè)篩竇到前顱底有一“菜花樣”高密度灶伸入前顱底，伴有額底部橢圓形囊性占位和顱底積氣;B：術(shù)中見(jiàn)骨瘤呈“菜花樣”位于前顱底;C：切除的骨瘤標(biāo)本和完整包膜的囊腫;D：術(shù)后CT復(fù)查示顱底骨瘤顱內(nèi)切除和顱底重建

2 討 論

2.1 發(fā)病機(jī)制與臨床表現(xiàn) 顱底骨瘤的具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，有作者認(rèn)為創(chuàng)傷、感染及胚胎發(fā)育異常是其發(fā)生的可

能原因[4]。顱底骨瘤的臨床表現(xiàn)較為隱匿，因骨瘤生長(zhǎng)緩慢可長(zhǎng)期處于無(wú)癥狀期。發(fā)生癥狀時(shí)以頭痛最為常見(jiàn)，隨著腫瘤體積增大可出現(xiàn)鄰近結(jié)構(gòu)受壓而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，如侵入鼻腔可出現(xiàn)鼻腔阻塞，侵入眶內(nèi)可有復(fù)視、眼球突出、活動(dòng)受限等表現(xiàn)，侵入顱底可出現(xiàn)腦膜炎、腦膿腫[5]、顱內(nèi)積氣、顱內(nèi)高壓征[6]。多發(fā)骨瘤常伴發(fā)大腸息肉、Gardner綜合征、皮下纖維瘤和表皮囊腫，需注意鑒別。本例患者的骨瘤突破顱底及硬腦膜伸入前額底，導(dǎo)致出現(xiàn)癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏，檢索文獻(xiàn)未見(jiàn)有相關(guān)報(bào)道，屬罕見(jiàn)表現(xiàn)。

在成年癲癇患者，大多數(shù)是因腦內(nèi)局部病變而引起的繼發(fā)性癲癇[7]。目前關(guān)于骨瘤直接引起癲癇的臨床報(bào)道較少，具體機(jī)制尚不明確，但可知的是骨瘤及其引起的囊腫對(duì)腦組織的壓迫是引起癲癇的重要機(jī)制。Lachanas等[8]報(bào)道1例額竇囊腫侵入顱底而引起癲癇發(fā)作。Prayson等也報(bào)道1例幼兒前顱底骨瘤患者發(fā)生癲癇，但未深入探討其發(fā)生機(jī)制[9]。本例患者既往無(wú)癲癇病史，首發(fā)癥狀是癲癇發(fā)作，原因可能是顱底骨瘤生長(zhǎng)緩慢，對(duì)額底的腦組織影響相對(duì)小，無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，故無(wú)頭痛等顱內(nèi)壓增高征。但持續(xù)生長(zhǎng)的骨瘤穿破硬腦膜后在蛛網(wǎng)膜與硬膜處形成嵌頓，阻塞了蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液的回流通路，局部形成囊腫并侵入額底，造成額底的腦組織壓迫，繼而引起癲癇發(fā)作。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 常規(guī)軸位頭顱CT平掃易發(fā)現(xiàn)骨瘤，表現(xiàn)為前顱底局灶性孤立的高密度影，邊界清晰；外層為高密度骨殼包繞中間相對(duì)低密度區(qū)骨瘤的特征性表現(xiàn)[10]。冠狀位CT和前顱底三維重建可很好地顯示骨瘤的形態(tài)、位置與毗鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系。頭顱MRI對(duì)顯示骨瘤引起的顱內(nèi)病變有幫助。

2.3 治療 顱底骨瘤因位于特殊區(qū)域，與蝶竇、篩竇、眼眶相鄰，手術(shù)難度大[11]。因此對(duì)于無(wú)癥狀的骨瘤，尤其是老年患者，多采取保守治療，并定期隨訪(fǎng)觀(guān)察[12]。如果骨瘤引起相應(yīng)臨床癥狀和神經(jīng)功能障礙則需積極手術(shù)治療。圍手術(shù)期評(píng)估應(yīng)包括：(1)顱內(nèi)占位效應(yīng)的解除；(2)保護(hù)腦組織；(3)顱底修復(fù)，避免術(shù)后腦脊液鼻漏；(4)嚴(yán)密止血；(5)合適的手術(shù)入路[6]。手術(shù)方式的選擇應(yīng)根據(jù)患者的癥狀及病變位置決定。本例患者主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏，故經(jīng)前顱底入路較為理想，分離顱底硬膜，在硬膜外到達(dá)骨瘤處，見(jiàn)骨瘤穿破硬膜進(jìn)入顱內(nèi)，松解硬膜破裂處，顯露顱內(nèi)部分骨瘤和位于額葉內(nèi)囊腫，對(duì)腦組織干擾小。切除顱內(nèi)骨瘤并利用額葉帶蒂骨膜平鋪顱底進(jìn)行修復(fù)。術(shù)后患者的腦脊液鼻漏消失且無(wú)癲癇發(fā)作。對(duì)于手術(shù)切除程度大多數(shù)作者認(rèn)為應(yīng)盡量全切除腫瘤，防止術(shù)后復(fù)發(fā)[13]。近年來(lái)，隨著內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)展，開(kāi)顱加鼻腔內(nèi)鏡的聯(lián)合入路大大提高的顱底骨瘤的全切率[14]。但亦有作者認(rèn)為骨瘤本身為良性腫瘤，既使部分切除也可保持長(zhǎng)時(shí)間的無(wú)復(fù)發(fā)狀態(tài)[15]。另外，對(duì)于骨瘤侵占明顯，既使聯(lián)合內(nèi)鏡技術(shù)在某些情況下完整切除骨瘤也是相當(dāng)困難的[16]。

本例患者主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作和腦脊液鼻漏，既要消除顱內(nèi)占位癥狀，又要修復(fù)顱底并有效防止術(shù)后腦脊液漏是治療的難點(diǎn)。故對(duì)本例患者采取的是腫瘤部分切除的方法并用自體骨膜行顱底重建，達(dá)到了滿(mǎn)意的近期效果。但患者以后腫瘤是否復(fù)發(fā)還需要進(jìn)一步隨訪(fǎng)觀(guān)察。

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(收稿2015-12-04 修回2016-03-02)

10.3969/j.issn.1672-7770.2017.01.022

上海市長(zhǎng)寧區(qū)醫(yī)療衛(wèi)生科研專(zhuān)項(xiàng)課題(CNKW2016 Y29)

200433上海，解放軍第455醫(yī)院神經(jīng)外科

R765.24

D

1672-7770(2017)01-0079-02