張華平，金保山，高文宏，陳 濤，游 金

(荊州市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，湖北 荊州 434020)

原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張華平，金保山，高文宏，陳 濤，游 金*

(荊州市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，湖北 荊州 434020)

顱內(nèi)淋巴瘤；手術(shù)治療；放化療

原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是一種較少見(jiàn)的惡性腫瘤，好發(fā)中老年人，男性稍多于女性，男女比：1.2∶1.0，約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.3%～1.5%[1- 2]，原發(fā)性淋巴瘤惡性程度高，手術(shù)療效差，術(shù)后易復(fù)發(fā)[3]，現(xiàn)結(jié)合臨床資料與國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)將我院收治的1例原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤予以報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 病例介紹

患者鄭XX，女，63歲，因“反復(fù)頭暈伴右側(cè)肢體乏力3周，加重1周”入院。入院查體：扶行入院，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，視力正常；雙耳聽(tīng)力下降，以右側(cè)下降明顯；頸強(qiáng)3橫指；心肺聽(tīng)診無(wú)明顯異常；胸腹部無(wú)陽(yáng)性體征；右側(cè)肢體肌力3級(jí)，肌張力正常，右側(cè)肢體淺感覺(jué)減退；左側(cè)肢體肌力正常，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。外院顱腦MR平掃+增強(qiáng)示左側(cè)頂枕葉占位性病變，雙側(cè)額葉、雙側(cè)腦室旁腔梗，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C2段管腔局限性狹窄。左側(cè)頂枕骨瓣開(kāi)顱，術(shù)中腫瘤呈灰白色，界限欠清楚，質(zhì)地稍韌，術(shù)中腦組織輕度外膨，腫瘤惡性度高，遂棄骨瓣。術(shù)后復(fù)查顱腦CT顱內(nèi)腫瘤切除可，術(shù)后病檢示彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，術(shù)后15d復(fù)查顱腦MRI平掃+增強(qiáng)示右側(cè)額葉、右側(cè)小腦半球占位，考慮轉(zhuǎn)移可能(見(jiàn)圖A、B，圖C，圖D，封三)。患者家屬由于病情、經(jīng)濟(jì)等原因未能進(jìn)一步放化療，傷口拆線后出院療養(yǎng)。術(shù)后4月隨訪情況：神志清楚，食量減少臥床不起，左側(cè)頂枕部骨窗頭皮膨隆，皮下張力高，右側(cè)肢體肌力3級(jí)。

2 討 論

顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤多見(jiàn)于中老年人，男性多于女性，高度惡性，發(fā)展迅速，幕上較幕下多見(jiàn)，多發(fā)生于大腦半球，預(yù)后差[4]。淋巴瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要表現(xiàn)為腫瘤的局部壓迫癥狀，與腫瘤的部位、大小以及腫瘤周圍水腫情況密切相關(guān)，可表現(xiàn)頭痛、頭暈、惡心嘔吐、肢體肌力下降、視力減退等癥狀，該患者術(shù)前顱腦MRI提示左側(cè)頂枕葉占位，主要以頭暈，右側(cè)肢體乏力就診，無(wú)視力下降，視野缺損等表現(xiàn)。顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤發(fā)生機(jī)制復(fù)雜，現(xiàn)大部分學(xué)者認(rèn)為顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤起源于血管周圍未分化的多能細(xì)胞，可能與同種移植的抗原刺激、免疫抑制、免疫監(jiān)視功能異常有關(guān)，艾滋病以及免疫功能缺陷患者顱內(nèi)淋巴瘤發(fā)生率明顯升高[5]。此外有人認(rèn)為顱內(nèi)淋巴細(xì)胞受到病原刺激出現(xiàn)異常增生導(dǎo)致淋巴瘤產(chǎn)生，還有人認(rèn)為全身的淋巴系統(tǒng)中與腦組織親和力較高的淋巴細(xì)胞粘附中樞神經(jīng)系統(tǒng)后異常增生所致。另外遺傳也是一重要因素，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道有家族惡性腫瘤病史患者，淋巴瘤的發(fā)病率為健康人29倍。原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤影像學(xué)與膠質(zhì)細(xì)胞瘤影像學(xué)鑒別困難，顱淋巴瘤CT上團(tuán)塊狀與類圓形的等密度以及高密度影多見(jiàn)，邊界一般較清楚，囊變、出血多見(jiàn)，鈣化少見(jiàn)，但多數(shù)淋巴瘤體積相對(duì)較大，占位效應(yīng)明顯，而瘤周的水腫相對(duì)較輕。淋巴瘤因含豐富的網(wǎng)狀纖維在T1呈低信號(hào)，T2呈高信號(hào)。DWI上表現(xiàn)為高信號(hào)，ADC圖為低信號(hào)[6- 7]，波譜上膽堿峰值升高，肌酸降低，并有高的脂質(zhì)峰，雖然淋巴瘤是少血供腫瘤，但因瘤體侵襲性強(qiáng)，侵襲血管壁破壞血腦屏障，導(dǎo)致MRI增強(qiáng)上呈現(xiàn)高信號(hào)，強(qiáng)化的程度與血腦屏障的破壞程度相關(guān)，此外淋巴瘤的單核吞噬系統(tǒng)來(lái)源，多個(gè)生發(fā)中心生長(zhǎng)速度不一，在MRI上呈現(xiàn)缺口、握拳、臍凹癥等有一定的特異性[8]。該患者術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)與國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道一致，術(shù)前顱腦CT示團(tuán)狀低密度影，MRITI低信號(hào)，T2高信號(hào)，DWI高信號(hào)，ADC圖低信號(hào)，MRI增強(qiáng)可見(jiàn)臍凹癥，顱內(nèi)淋巴瘤大多數(shù)為實(shí)質(zhì)性，質(zhì)軟，淡紅色、淡黃色或者灰白色，無(wú)包膜，與正常腦組織界限不清，術(shù)后病檢多為彌漫性B細(xì)胞瘤，少部分為T細(xì)胞淋巴瘤；病檢時(shí)可見(jiàn)瘤細(xì)胞被網(wǎng)狀纖維分割，表現(xiàn)“滿天星”現(xiàn)象。顱內(nèi)淋巴瘤因部位較深，生長(zhǎng)迅速，手術(shù)對(duì)淋巴瘤的治療效果有限，往往手術(shù)前腫瘤已向周圍組織侵入，MRI上強(qiáng)化灶往往小于腫瘤侵襲范圍，手術(shù)殘留以及術(shù)后復(fù)發(fā)可能性高，糖皮質(zhì)激素可通過(guò)破壞淋巴細(xì)胞從而有效的控制腫瘤大小，但停藥后瘤體會(huì)快速增大，另外術(shù)前避免使用糖皮質(zhì)激素，避免損害淋巴瘤本身的結(jié)構(gòu)導(dǎo)致病檢困難，對(duì)于顱內(nèi)淋巴瘤手術(shù)的目的是降低顱內(nèi)壓力、明確病理診斷。國(guó)內(nèi)外大部分學(xué)者認(rèn)為單純的手術(shù)切除病灶對(duì)患者中位生存期無(wú)明顯提高[9]。對(duì)于高度懷疑淋巴瘤的患者可考慮立體定向病檢明確診斷[10]，單純的手術(shù)治療，患者的中位生存期一般3～5月，術(shù)后放化療能提高患者有效生存期。該患者術(shù)后第1d復(fù)查未見(jiàn)顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，術(shù)后15d復(fù)查顱腦MRI示右側(cè)額葉、右側(cè)小腦半球轉(zhuǎn)移，術(shù)后隨訪4月，患者目前神志清楚，言語(yǔ)流利，右側(cè)肢體肌力差，食欲尚可。目前放療有效生存期比單純手術(shù)治療中位生存期長(zhǎng)，一般為10～14月，而化療可使中位生存期提高至10～32月，放化療相結(jié)合可更有效的提高術(shù)后生存率，目前放化療孰先孰后存在一定爭(zhēng)議，有人認(rèn)為放療可提高血腦屏障通透性，放療后輔以化療更為有效，有利于化療藥物進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)揮作用。有人認(rèn)為先化療后放療效果更佳，放療破壞血腦屏障同時(shí)導(dǎo)致血管狹窄，增加靜止期癌細(xì)胞數(shù)量、提高細(xì)胞對(duì)化療藥的耐受性反而不利于控制淋巴癌細(xì)胞的生長(zhǎng)[11]。

總之，顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤發(fā)展快，單純手術(shù)效果不佳，對(duì)于高度懷疑淋巴瘤患者，可活檢后放化療，提高患者生存率、改善患者生活質(zhì)量。

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