吳 玲 全毅紅

（湖北中醫(yī)藥大學·430061）

加味六味地黃湯化裁治療“漸凍癥”一例

吳 玲 全毅紅*

（湖北中醫(yī)藥大學·430061）

漸凍癥又稱肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種神經(jīng)元病，目前缺乏良好的治療方法，全毅紅教授采用加味六味地黃湯化裁治療漸凍癥1例，其在改善患者的生活質(zhì)量方面有較好的療效。

漸凍癥 六味地黃湯 肝腎虧虛

漸凍癥即肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)，是一種不可逆的致死性運動神經(jīng)病，病變主要在腦干、脊髓前角和額葉的皮質(zhì)運動神經(jīng)元[1]?；疾≡缙谝运闹∪鉄o力、腘動、容易疲勞等癥狀為主，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最后產(chǎn)生呼吸衰竭而亡[2]。該病因癥情復雜故早期診斷較難，后期診斷主要依靠其臨床表現(xiàn)和相應的輔助檢查如：肌電圖、MRI和經(jīng)腰穿檢測腦脊液中氨基酸的含量、肌肉活檢等，該病預后欠佳，世界醫(yī)學界俗稱其為“超級癌癥”，多見于中老年人,青少年少見,并且有有家族性傾向[3]。目前其病因及發(fā)病機制尚不清楚，而醫(yī)學界對于該疾病也沒有十分有效的治療，目前西醫(yī)主要以興奮性氨基酸拮抗劑、抗氧化劑、神經(jīng)營養(yǎng)、免疫治療改善患者的臨床癥狀為主，在治療ALS中，目前獲得美國FDA通過批準用藥為利普唑--抗興奮性氨基酸毒物的藥物，該藥是一種谷氨酸的拮抗劑，可減少谷氨酸引起的細胞激活毒性［4］。采用利魯唑治療ALS，在一定程度上能夠緩解患者的癥狀，使患者的生存期延長，但是不能使患者的肌力好轉(zhuǎn)[5],并且因其價格昂貴，很多患者無法承擔長期使用此藥。 患者除ALS典型臨床癥狀之外，還有多汗、納差、失眠等非典型臨床癥狀的存在，導師全毅紅教授門診治療漸凍癥1例，在改善患者的生活質(zhì)量方面有良好的效果，現(xiàn)介紹如下。

患者，女，陳某，52歲，因“進行性上肢乏力伴肌肉萎縮1年，加重3天”就診癥見：1年前無明顯誘因出現(xiàn)上肢乏力，并進行性加重，伴有肌肉萎縮，口角大量流涎，言語欠清晰，尚可正常緩慢溝通，于外院就診診斷為ALS，經(jīng)營養(yǎng)神經(jīng)和抗氧化劑治療后，癥狀稍好轉(zhuǎn)。近3天，患者上肢乏力癥狀加重，易出汗，精神、睡眠欠佳，納差，大小便正常，舌紅苔厚膩，邊有齒痕，脈細弱。查體:構(gòu)音障礙,言語含糊,咽反射存在,可見上肢肌束震顫,雙上肢近段肌力接近Ⅴ級,遠端肌力Ⅳ級,下肢肌力Ⅴ級,四肢肌張力正常,深淺感覺正常,雙下肢無水腫。既往有ALS病史，甲狀腺結(jié)節(jié)病史。西醫(yī)診斷：肌萎縮側(cè)索硬化癥，中醫(yī)診斷：痿痹癥，辨證為脾腎虧虛證，治療給予六味地黃丸合丹參飲加減以健脾益腎為主，兼以活血通絡(luò)。方為:黃芪60g，黨參15g，五味子10g，丹參15g，當歸15g，白芍10g，熟地15g，酸棗仁20g，山茱萸20g，山藥20g，丹皮 10g，澤瀉10g，茯苓20g，炙甘草10g，厚樸10g，枳殼15g，香附20g，木香10g，杜仲10g，川牛膝15g，麥冬10g，雞血藤15g，炒二芽各20g，雞內(nèi)金15g，共10劑，水煎服，2次/日，飯后1h服用。二診：患者訴食欲稍好轉(zhuǎn)，口角流涎癥狀稍緩解，精神可，偶有反酸，上肢仍有乏力，睡眠差，大小便正常，言語欠清晰，能與人交流，舌紅，苔薄白，邊有齒痕，脈細弦。治療：在二診的基礎(chǔ)上去炒二芽，加上煅瓦楞子15g，海螵蛸15g，樹舌20g，共10劑，按前服用。

三診：患者反酸癥狀較前好轉(zhuǎn)，口角流涎較前好轉(zhuǎn)，但仍易出汗，活動后明顯，睡眠、食欲可，大小便正常，舌紅，苔白，在一診的基礎(chǔ)上去炒二芽，加入防風10g，白術(shù)10g，共10劑，按前法服用。

四診：患者出汗癥狀也好轉(zhuǎn)，囑其按三診方繼續(xù)服用2月。后隨訪半年，患者的乏力、食欲臨床癥狀均好轉(zhuǎn)，其生活質(zhì)量也有所提高。

按：該患者西醫(yī)診斷為ALS，中醫(yī)無此病名，其病位在肌肉筋骨，根據(jù)其乏力、肌肉萎縮和多汗的臨床表現(xiàn)，將其歸屬于“痿痹癥”、“虛勞”、“汗癥”范疇。中醫(yī)認為ALS多虛實夾雜，發(fā)病當責之肝脾腎。腎為先天之本，腎精是人體生長、發(fā)育和生殖的基本物質(zhì)，為人體生命之本。 如《靈樞·經(jīng)脈》云“人始生，先成精，精成而腦髓生，骨為干，脈為營，筋為剛，肉為墻，皮膚堅而毛發(fā)長，谷入于胃，脈道乃通，血氣乃行”。腎藏精主骨生髓，而精血同源，血虛則不能灌溉四肢，精虛則不能營養(yǎng)筋骨，而成四肢痿廢、言語不利。肝藏血主筋，肝血不足，血不養(yǎng)筋，則四肢筋脈瘈瘲不用，而脾胃為后天之本，氣血生化之源，脾在體合肉主四肢，氣血津液不足則筋脈肌肉無以濡養(yǎng)，病損久之則會出現(xiàn)四肢萎廢難用；另肝腎同源,精血不足則出現(xiàn)無力滋養(yǎng)肝臟，導致陰虛陽亢無制而見肌肉顫動;另肺腎氣虛，肺主氣,腎為氣之根,脾土虧損則肺金失養(yǎng),腎氣不得充養(yǎng)而氣機不能鼓動聲門而見言語不清，最終形成多為痰涎、瘀血等病理產(chǎn)物，而出現(xiàn)痰涎不止、精神不佳。脾虛日久損傷脾陽，土不生金，肺氣虛，肺主氣和皮毛，肺衛(wèi)之氣不足，肌肉疏松，肺氣衛(wèi)外失顧，玄府不藏，則易汗出，綜上，本病以肝脾肺腎虧虛為本,痰阻、血淤、氣滯為標[6]。治療的基本原則基本應以扶助正氣為要。具體主以補腎健脾疏肝，填精益髓，輔以活血化瘀通絡(luò)，溫補陽氣。方用六味地黃丸和丹參飲加減，六味地黃丸中熟地黃為君藥，滋陰補腎，填精益髓; 山茱萸養(yǎng)肝澀精，取肝、腎同源之意; 山藥補脾固精，共為臣藥，三藥配合，腎、脾、肝三陰并補，稱為“三補”，澤瀉清瀉腎火，并防熟地黃之滋膩；茯苓淡滲脾濕，以助山藥之健運，丹皮清泄肝火，并制山萸肉之溫，共為經(jīng)使藥，謂之三瀉。六藥合用，補中有瀉，寓瀉于補，相輔相成，補大于瀉，共湊滋補肝腎之效。 丹參具有活血化瘀，行氣止痛，滋補肝腎，厚樸、枳殼、香附、木香疏肝解郁，行氣止痛，氣行則血行。在六味地黃丸基礎(chǔ)上重用黃芪，《本草綱目》將黃芪推為上品.稱其味“甘,微溫,無毒”,主治“癰疽久敗瘡,補虛,助氣壯筋骨,長肉補血”，張元素認為黃芪味甘性溫純陽,具有補諸虛不足;益元氣；壯脾胃；長肌肉；排膿止痛,活血生血,內(nèi)托陽疽,為瘡家圣藥等作用，現(xiàn)代中藥學認為黃芪具有補氣生陽,益衛(wèi)固表,脫毒生肌,利水退腫的功效，重用黃芪補肺脾腎之氣，扶正氣，大補元氣，黨參具有健脾益肺，養(yǎng)血生津，黃芪黨參合用加強補中益氣，扶正固表的功能，五味子、炒二芽、雞內(nèi)金健胃消食，黨參、麥冬、五味子三藥合用取生脈飲之意，補肺清心，氣充則脈復，方中杜仲、川牛膝滋補肝腎、強筋健骨，白芍味酸入肝經(jīng)，善養(yǎng)血滋肝，乃補血養(yǎng)血之良藥，當歸味甘性溫入肝脾心經(jīng)，補血養(yǎng)血，乃補血之圣藥，當歸味辛具有活血之功能，當歸、白芍補血養(yǎng)血活血，使補而不滯，全方共湊補脾腎，填精益髓，健脾疏肝，活血通絡(luò)止痛之效；全方消補兼施，補行兼用，體現(xiàn)了氣為血之帥，氣行則血行的理念；二診時患者反酸不適，睡眠差、四肢仍有乏力不適、舌淡，舌邊有齒痕，脈細，加用煅瓦楞子、海螵蛸制酸止痛；樹舌屬于靈芝屬，又叫平蓋靈芝或扁平靈芝，樹舌性平微苦，具有補氣、開郁利膈、清熱、消積、止痛、化痰作用，現(xiàn)代研究表明樹舌含有多糖、甾體化合物、三萜、脂類氨基酸、蛋白質(zhì)、生物堿等化學成分，具有調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)、抗腫瘤、抗炎等作用，在臨床應用上，可用于治療胃痛、十二指腸潰瘍、胃酸過多等疾病[7]。三診患者的出汗癥狀明顯，加用防風、白術(shù)，取玉屏風之意，白術(shù)益氣健脾，培土生金，與芪、術(shù)合用既可補脾助運，又能補肺實表，共湊補虛顧表止汗。另外，現(xiàn)代藥理學研究表明，六味地黃湯具有增強免疫、清除氧自由基的功能[8]，丹參、木香可以保護胃黏膜，抑酸止痛以助胃潰瘍的恢復[9-10]，黃芪對多種自由基有良好清除作用，對抗腦缺血再灌注損傷，并有抗凋亡、抗炎、擴張血管、改善血行的作用功效[11]，另外丹參、當歸、雞血藤等活血化瘀藥物可抗血小板聚集，降低血液黏稠度，擴張血管，能有效地清除自由基，抗氧化，抗血栓形成，改善微循環(huán)[12］。除此之外，ALS患者因其病情復雜嚴重，常有焦慮不安癥狀，故在中藥調(diào)補的同時，全老師強調(diào)治病“三分靠藥補，七分靠自己”，囑患者在服藥之外還要有良好的飲食習慣及舒暢的心情，功助疾病的治療，延緩病情進展，提高生活質(zhì)量。

[1] 謝圣瑞，肌萎縮側(cè)索硬化癥治療的研究進展[J].中國康復理論與實踐，2010，16(6):535-537.

[2] Kriz J, Gowing G, Julien J P. Efficient three- drug cocktail for disease induced by mutant superoxide dismutase[J].Ann Neurol, 2003,53(4):429- 436.

[3] Rowland LP,Shneider NA.Amyotrophic lateral sclerosis[J].N Engl J Med,2001,344(22):1688-1700.

[4] Gurney ME，F(xiàn)leck TJ，Himes CS，et al． Riluzole preserves motor function in a transgenic model of familial amyotrophic lateral sclerosis[J]. Neurology，1998，50(1):62-66．

[5] 馮新紅,崔麗英.肌萎縮側(cè)索硬化的藥物治療進展[J].中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志,2010,17(3):224-226.

[6] 姚曉黎,劉 強.肌萎縮性側(cè)索硬化癥(下)[J].新醫(yī)學,2008，39(7):475-476.

[7] 周忠波，馬紅霞，圖力古爾等樹舌化學成分及藥理研究進展[J].菌學研究.2005,3(1):35-42.

[8] 孫傳花,杜毅.六味地黃丸的組方解讀及臨床應用[J].光明中醫(yī),2010,25(9):1722-1724.

[9] 張洪泉,柳麗.丹參飲促進胃潰瘍愈合作用及其機理研究[J].中國臨床藥理學與治療學,2005,10(7):812-818.

[10] 王小英.木香對大鼠實驗性急性胃粘膜損傷的影響[J］.中醫(yī)研究，2004,17(2): 21－22.

[11] 張根榮.黃芪的現(xiàn)代藥理研究及其臨床應用[C].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育，2010.8 (23) :68.

[12] 康善平，彭紹杰.益氣活血方治療老年2型糖尿病周圍神經(jīng)病變32例療效觀察[J].云南中醫(yī)中藥雜志，2008,29(7):12.

* 通訊作者：武漢市中心醫(yī)院·430061