董建星　林金財(cái)

【摘要】 目的：分析麻痹性癡呆（GPI）的病因、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷依據(jù)及治療。方法：回顧性分析2例GPI患者的臨床資料。結(jié)果：1例患者是急性起病，1例患者是慢性起病，急性加重；均以癡呆為主要癥狀。入院按改良長(zhǎng)谷川癡呆量表評(píng)分為10分和8分；血清及腦脊液快速血漿TPAb及RPR均為陽性；顱腦磁共振成像均有腦萎縮。兩例患者分別予以青霉素和強(qiáng)力霉素治療，均療效明確。結(jié)論：麻痹性癡呆的表現(xiàn)形式多，極易誤診，不明原因的癡呆及精神障礙均應(yīng)篩查血清RPR及TPPA，有助于提高GPI的診斷，治療首選青霉素，青霉素過敏可選強(qiáng)力霉素。

【關(guān)鍵詞】 麻痹性癡呆； 精神障礙； 誤診

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2016.36.079 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼 B 文章編號(hào) 1674-6805（2016）36-0148-02

麻痹性癡呆（GPI）是大腦實(shí)質(zhì)受到蒼白螺旋體感染后出現(xiàn)的慢性腦膜腦炎，是最嚴(yán)重的神經(jīng)梅毒，1882年Somasundaram首次報(bào)道了此病[1]。本病以進(jìn)行性癡呆和精神損害為主要表現(xiàn)，常見記憶力減退，異常的精神行為，晚期癡呆進(jìn)一步加重至完全喪失個(gè)人自理能力并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的損害。由于本病的臨床表現(xiàn)多樣，誤診率高，若能及早期診斷和治療具有重大的意義。現(xiàn)對(duì)筆者所在醫(yī)院收治的2例麻痹性癡呆患者診治情況進(jìn)行回顧，以提高對(duì)本病的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的認(rèn)識(shí)，報(bào)道如下。

1 病例介紹

1.1 病例1

男，63歲。因“記憶力減退，反應(yīng)遲鈍1個(gè)月”于2016年6月13日入院。入院前1個(gè)月家屬發(fā)現(xiàn)其記憶力減退，反應(yīng)遲鈍，表情淡漠，出門散步不記得回家的路，剛吃完飯就忘記吃什么，行動(dòng)遲緩，就診于外院，診斷“老年性癡呆”，予以營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞等治療，癥狀未見明顯改善，為求進(jìn)一步治療遂就診于筆者所在醫(yī)院。其配偶代訴其20年前有冶游史。查體：生命體征正常，神志清，淡漠表情，長(zhǎng)時(shí)間緘默無語，情緒消極，反應(yīng)遲鈍，動(dòng)作遲緩，雙側(cè)瞳孔等圓等大，對(duì)光反應(yīng)靈敏。顱神經(jīng)查體無異常，記憶力、計(jì)算力、辨認(rèn)能力減退，改良長(zhǎng)谷川癡呆量表評(píng)分為10分。實(shí)驗(yàn)室檢查：快速血漿反應(yīng)試驗(yàn)陽性（滴度1∶32），血清梅毒螺旋體抗體162.06 COI。HIV陰性。腦脊液（CSF）無色透明，壓力正常，有核細(xì)胞70×106/L，潘氏試驗(yàn)陰性，蛋白3.0 g/L，葡萄糖 2.88 mmol/L，氯化物 129 mmol/L。

腦脊液TPAb陽性，RPR陽性（滴度1∶8）。頭顱MRI：雙側(cè)腦室后角旁腦白質(zhì)區(qū)見少量斑片狀長(zhǎng)T2高信號(hào)，各腦溝、腦池增寬、變深，雙側(cè)腦室輕度擴(kuò)大。其配偶血清TPPA陽性，RPR陽性（滴度為1∶8）。診斷：麻痹性癡呆，入院后因青霉素皮試陽性，予以強(qiáng)力霉素100 mg，口服2次/d，同時(shí)配合營(yíng)養(yǎng)腦細(xì)胞等藥物治療1個(gè)月后，患者記憶力及計(jì)算力明顯改善，言語表達(dá)流暢，反應(yīng)靈敏，改良長(zhǎng)谷川癡呆量表評(píng)分為25分。3個(gè)月后復(fù)查血清學(xué)RPR滴度下降至1∶8。

1.2 病例2

男，62歲。因“記憶力減退及性格改變5年”于2016年7月24日入院。2010年患者無明顯誘因出現(xiàn)記憶力減退，情緒易怒狂躁，易激惹，猜忌，行為舉止異常，有攻擊他人行為。曾多次就診各醫(yī)院診斷考慮“精神障礙”，予以抗精神病藥物治療，癥狀未見明顯改善；既往有冶游史。查體：生命體征正常，神志清楚，煩躁表情，雙側(cè)瞳孔等圓等大，對(duì)光反應(yīng)靈敏，顱神經(jīng)查體無異常，記憶力、定向力、判斷力減退，計(jì)算力差，改良長(zhǎng)谷川癡呆量表評(píng)分為8分。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清梅毒螺旋體抗體>200 COI，快速血漿反應(yīng)試驗(yàn)滴度1∶64。HIV陰性。腦脊液（CSF）無色透明，壓力正常，有核細(xì)胞80×106/L，潘氏試驗(yàn)陽性，蛋白4.0 g/L，葡萄糖3.54 mmol/L，氯化物124 mmol/L。腦脊液TPAb陽性，RPR陽性（滴度1∶16）。頭顱MRI：雙側(cè)腦室后角旁腦白質(zhì)區(qū)見少量斑片狀長(zhǎng)T2高信號(hào)；各腦室、腦池增寬、變深，雙側(cè)腦室輕度擴(kuò)大，中線結(jié)構(gòu)居中；雙側(cè)橋小腦角區(qū)未見明顯異常，幕下小腦及腦干未見異常信號(hào)。其配偶血清TPPA陽性，RPR陽性（滴度1∶1）。初步診斷“神經(jīng)梅毒麻痹性癡呆”。治療上予以潑尼松20 mg，1次/d，共3 d，預(yù)防吉海反應(yīng)后，給予青霉素480萬U靜脈滴注，每6小時(shí)1次，共14 d；療程結(jié)束后予以芐星青霉素240萬U分兩側(cè)臀部肌注，1次/周，連續(xù)3周。在治療過程中患者出現(xiàn)行為怪異，打人罵人，隨著療程進(jìn)行到第10天患者上述癥狀已有減輕，記憶力及計(jì)算力明顯改善，無明顯的打人罵人及怪異行為，療程結(jié)束，患者改良長(zhǎng)谷川癡呆量表評(píng)分為19分。

2 討論

2.1 病因

麻痹性癡呆是因?yàn)槊范韭菪w對(duì)大腦實(shí)質(zhì)造成破壞而導(dǎo)致慢性腦膜腦炎的發(fā)生，是進(jìn)行性精神衰退終至震顫和癡呆為主要的病癥表現(xiàn)的腦部感染性病變疾病。其主要病理變化區(qū)域位于大腦實(shí)質(zhì)區(qū)域，同時(shí)也會(huì)波及至神經(jīng)系統(tǒng)其他部位，而導(dǎo)致軀體功能逐漸退化，從而引起身體麻痹，導(dǎo)致患者神經(jīng)狀態(tài)日益嚴(yán)重的個(gè)性變化和智能減退。陳麗堅(jiān)[2]從神經(jīng)梅毒患者的腦組織中分離出梅毒螺旋體，確定了本病的病因。本病對(duì)腦實(shí)質(zhì)損害、腦萎縮、額葉病理改變尤為突出。腦萎縮、神經(jīng)細(xì)胞變性、髓鞘脫失、皮質(zhì)結(jié)構(gòu)紊亂可能是導(dǎo)致癡呆、精神癥狀的原因。此外，身體的反應(yīng)性和功能狀態(tài)與疾病的發(fā)生密切相關(guān)。

2.2 臨床表現(xiàn)

麻痹性癡呆是因?yàn)槊范韭菪w感染導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)產(chǎn)生的一種實(shí)質(zhì)性神經(jīng)病變梅毒。典型麻痹性癡呆患者臨床中常表現(xiàn)出不同嚴(yán)重程度的癡呆癥狀，并伴隨著行為和精神異常；另外，本病起病隱匿，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期癥狀往往表現(xiàn)為類神經(jīng)衰弱，人格改變，思維遲鈍，記憶力減退，理解能力、判斷能力下降，情緒轉(zhuǎn)變；隨著病情的進(jìn)展，病人的生活方式、行為和習(xí)慣顯著改變，智能障礙越來越嚴(yán)重，出現(xiàn)各種幻覺妄想，情緒不穩(wěn)定，性格偏激，容易惱怒；晚期癥狀主要為癡呆進(jìn)一步加重，完全喪失個(gè)人自理能力并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的損害表現(xiàn)，如構(gòu)音困難、共濟(jì)失調(diào)、眼瞼及口周的震顫、癲癇痙攣性癱瘓，甚至出現(xiàn)肢體癱瘓，大小便潴留或失禁，腱反射亢進(jìn)和椎體束征陽性等改變。陳海亮[3]研究發(fā)現(xiàn)，麻痹性癡呆患者均表現(xiàn)出包括人格、語言、視覺空間、記憶、認(rèn)知等多項(xiàng)大腦高級(jí)功能受損癥狀；且在臨床中患者常會(huì)出現(xiàn)感知覺障礙、情感障礙、行為紊亂、淡漠、妄想癥及猜疑等精神癥狀；有些患者伴隨著視力減退、震顫、共濟(jì)失調(diào)、大小便失禁、偏癱、癲癰等神經(jīng)系統(tǒng)損害。另外，阿-羅瞳孔、吮吸反射陽性及腱反射亢進(jìn)也是麻痹性癡呆患者臨床中最為常見的特征；通過病理解剖可以發(fā)現(xiàn)患者大腦出現(xiàn)半球萎縮，且纖維化軟腦膜和表面覆蓋增厚現(xiàn)象，經(jīng)鏡下觀察其病理為慢性腦膜腦炎，患者的大腦皮質(zhì)會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的膠質(zhì)增生和神經(jīng)元缺失癥狀。

本組的2例患者發(fā)病年齡較高，且為男性，其早期的表現(xiàn)均為癡呆，例1患者早期發(fā)現(xiàn)，以單純癡呆為主，情緒消極，情感淡漠；例2患者病程較長(zhǎng)，以癡呆為主癥，同時(shí)伴有個(gè)性改變，易激惹，脾氣暴躁，有攻擊別人的行為，出現(xiàn)妄想，行為怪異；因臨床表現(xiàn)各異，2例患者都被誤診為其他疾病，追其原因?yàn)榛颊呔驮\時(shí)都有癡呆癥狀，病史難以提供完整及臨床癥狀各異，故被誤診，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)[4]報(bào)道本病誤診率達(dá)55.6%～73.4%。

2.3 輔助檢查

梅毒螺旋體血清學(xué)檢查均為陽性；腦脊液梅毒抗體試驗(yàn)陽性，蛋白質(zhì)含量增高；顱腦MRI主要表現(xiàn)為腦萎縮及腦實(shí)質(zhì)多發(fā)、散在異常信號(hào)，常見于顳葉、頂葉、額葉、側(cè)腦室體部外側(cè)，有廣泛的腦白質(zhì)纖維變性[5]。

2.4 診斷依據(jù)

滿足以下三點(diǎn)即可確診：（1）血清梅毒試驗(yàn)陽性；（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征；（3）腦脊液細(xì)胞數(shù)或蛋白量異常，加上腦脊液VDR陽性[6-8]。2例患者的血清及腦脊液梅毒抗體陽性，且腦脊液中細(xì)胞數(shù)增多，蛋白質(zhì)含量增高。

2.5 治療

患者一旦被確診為麻痹性癡呆，應(yīng)立即予以標(biāo)準(zhǔn)、規(guī)范及足療程的治療。參照2015美國(guó)CDC《性病治療指南》推薦的治療方案，首選大劑量青霉素G 1800萬～2400萬U/d，每4小時(shí) 300萬～400萬U，靜脈滴注，連續(xù)10～14 d；結(jié)束后予以芐星青霉素240萬U，1次/周，肌內(nèi)注射，共3次。對(duì)青霉素過敏的患者可應(yīng)用頭孢曲松2 g，1次/d，靜脈滴注，連續(xù)10～14 d[6]。也有相關(guān)報(bào)道，青霉素過敏者，予以強(qiáng)力霉素100 mg，2次/d，療程30 d；四環(huán)素500 mg，口服，4次/d，連續(xù)28 d[3]。

從本文2例患者的診治過程及效果可看出，麻痹性癡呆是可以治療的，且早期治療的效果更好。本文2例患者經(jīng)正規(guī)治療后癥狀均有改善，尤其例1患者早期治療，癥狀迅速改善。近年來關(guān)于麻痹性癡呆的報(bào)道逐漸增多，但其誤診率均偏高，臨床醫(yī)師應(yīng)重視對(duì)患者病史的全面采集，對(duì)有癡呆及精神障礙的患者常規(guī)進(jìn)行梅毒血清篩查，以便盡早明確診斷及治療，減少患者的致殘率及死亡率。

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（收稿日期：2016-10-16）