郭志偉綜述 白德明，2審校

Van Neck病的診斷及鑒別診斷

郭志偉1綜述 白德明1，2審校

Van Neck病，即坐骨恥骨結合處骨軟骨病，是一種相對少見的骨骺疾病。臨床主要以患側髖部或會陰部疼痛，可伴有髖關節(jié)活動受限，X線骨盆正位片有坐骨恥骨結合處局限性骨皮質膨隆，中央?yún)^(qū)可見透光影的特點。1923年由Odelberg A［1］發(fā)現(xiàn)4例此病以原因不明疾病報道，1924年由Van Neck［2］報道2例，并做了病理檢查，表現(xiàn)為骨小梁不規(guī)則，軟骨細胞層散在，無炎癥的特點；隨后Oliveira F［3］等亦做了病理檢查發(fā)現(xiàn)骨骺可見異常骨化。符合骨軟骨病表現(xiàn)，并命名為坐骨恥骨結合處骨軟骨病。后人將此病命名為Van Neck病，也有人命名為van neck－odelberg’s病。由于發(fā)病較少，報道亦較少，因而往往被臨床醫(yī)師所忽視，個別可能誤診，帶來不必要的治療糾和醫(yī)療糾紛。本文就其病因、臨床表現(xiàn)、實驗室及影像學檢查特點、鑒別診斷及治療進行綜述，以此提高對本病的認識。

一、坐骨恥骨的發(fā)生、病因及發(fā)病機制

1.發(fā)生：恥骨下支的初級骨化中心形成于人胚發(fā)育的第5、6個月，坐骨支發(fā)生于人胚發(fā)育的第5個月，至剛出生時二者之間為軟骨連接。伴隨生長發(fā)育，坐骨支與恥骨下支之間的軟骨逐漸被由骨組織所替代，這個過程一般發(fā)生于兒童早期，最終二者達到骨性融合。

2.病因及發(fā)病機制：一般認為本病與外力有關，因坐骨恥骨結合處是髖內收肌群（大收肌、長收肌、短收肌、股薄?。?、髖外旋外展?。ㄩ]孔外肌、閉孔內?。┘吧齑笸燃。ü啥^肌長頭、半膜肌、半腱?。┑母街c，常受到劇烈牽拉和收縮，兒童期該處對非生物力學抵抗較弱，易導致?lián)p傷，引起組織充血、腫脹等改變，從而干擾正常骨骺骨化，出現(xiàn)局部異常改變。也有學者提出不同的看法，認為與感染有關，另有部分學者認為系營養(yǎng)等原因引起放射性血管收縮，導致骨營養(yǎng)障礙而發(fā)生軟骨下松質骨的缺血性壞死，但均未被證實。隨著研究的進展，對本病病因有了一些新的認識。在健康兒童普查中，部分兒童也可見到與Van Neck病完全一致的影像學特點。Laczay A［4］報道為50%；周永德等［5］對4～14歲無癥狀兒童行骨盆正位片檢查發(fā)現(xiàn)18.3%的兒童出現(xiàn)上述改變；基于此，Rajewski F等［6］認為此改變?yōu)樽菒u骨結合處融合前骨發(fā)育的正常變異，應視為正?，F(xiàn)象。但Hübner L等［7］學者認為健康兒童出現(xiàn)上訴改變，是坐骨恥骨結合處的骨骺正常骨化過程受到某種干擾，從而使局部出現(xiàn)異常的改變，應視為非正常的改變?；谶@樣的觀點，周永德等認為臨床上出現(xiàn)疼痛或無疼痛的現(xiàn)象，是由于坐骨恥骨結合處受外力強弱不同，時間不同，個人疼痛閾值不同所致，因此凡是坐骨恥骨有改變者均視為van Neck病，根據(jù)有無癥狀臨床將其分為有癥狀型和無癥狀型兩類［5］。因此，Van Neck病是一種疾病，還是人體發(fā)育中的正常變異，值得商榷。

二、臨床表現(xiàn)

Van Neck病臨床上較為罕見，大多為散發(fā)報道，好發(fā)于愛運動或頑皮的兒童。我們通過Pubmed數(shù)據(jù)庫檢索篇名為Van neck disease OR osteochondrosis of the ischiopubic synchondrosis，CNKI及萬方數(shù)據(jù)庫檢索篇名為van Neck病或坐骨恥骨骨軟骨病，國外報道較多，國內報道6篇，共71例［5，8－11］。統(tǒng)計國內報道的病例發(fā)病年齡為3.5～12歲，平均7.4歲，男47例，女24例，男女之比為1.96∶1。發(fā)作時髖關節(jié)或腹股溝區(qū)疼痛，也有報道臀部疼痛，偶爾伴跛行，患側髖關節(jié)無紅腫，僅在會陰部坐骨恥骨結合處有壓痛，有時可觸及硬塊。在仰臥位髖關節(jié)伸直時檢查髖關節(jié)活動，可見伸膝屈髖內收時受限，雙下肢等長。一般為單側發(fā)病，雙側發(fā)病較少，Pratje A等［12］認為，該病發(fā)病部位與年齡相關，年齡較小的兒童常會看到雙側坐骨恥骨結合處膨大，而年齡較大的兒童更容易看到單側坐骨恥骨結合處膨大。Herneth等［13］進一步研究發(fā)現(xiàn)，青春期前的兒童單側坐骨恥骨結合處骨軟骨炎與優(yōu)勢足具有相關性，所有習慣用右腳（稱右足為優(yōu)勢足，左足為非優(yōu)勢足，也稱負重足）的兒童，出現(xiàn)左側坐骨恥骨結合處骨軟骨炎；所有習慣用左腳（稱左足為優(yōu)勢足，右足為非優(yōu)勢足）的兒童，出現(xiàn)右側坐骨恥骨結合處骨軟骨炎。因此，本病發(fā)病部位存在不同，可能與年齡和個人活動習慣有關。

三、輔助檢查

1.實驗室檢查：白細胞、CRP、ESR、ASO一般處于正常范圍，但也有報道略有增高的［3，14］。

2.影像學檢查：影像學檢查為診斷本病的可靠方法。（1）X線檢查特點：骨盆正位片為常規(guī)檢查。在患側坐骨恥骨結合處可見到骨皮質膨隆，有時出現(xiàn)層狀改變，膨隆部位密度濃淡不均，中央可見類圓形透光區(qū)，偶有骨皮質破裂影像，膨隆周圍可見硬化改變。（2）CT檢查特點：有文獻報道CT檢查對本病的診斷價值比X線骨盆正位平片更為顯著［15］。CT具有高密度分辨力和橫斷面成像特點并可三維重建，可見坐骨恥骨結合處局限性膨大，有破碎，其內有低密度透光區(qū)，邊緣不規(guī)則，骨質斷裂不連接，骨髓腔有硬化變現(xiàn)。無明顯的死骨和骨膜反應，鄰近的軟組織正常。（3）MRI特點：坐骨恥骨骨軟骨炎的MRI表現(xiàn)研究較少。MRI對軟組織及其病變范圍能很好的顯示。Herneth等［16］回顧性分析了28例年齡4～16歲由于各種原因行盆腔MRI的兒童，對其結果分析顯示17例（61%）兒童MRI發(fā)現(xiàn)坐骨恥骨骨軟骨炎的征象，并發(fā)現(xiàn)局部梭形腫脹，信號改變（T2WI多為高信號，T1WI多為低信號，脂肪抑制序列多為高信號）以及骨質與周圍軟組織的對比度增強三大征象，分析可能是局部機械應力的結果，但缺乏特異性，并進一步提出坐骨恥骨之間的“纖維連接”可能是坐骨恥骨軟骨炎的MRI特有征象。（4）骨掃描特點：骨核素掃描主要顯示骨的代謝狀態(tài)和血供情況。典型表現(xiàn)為坐骨恥骨結合處的明顯的顯像劑濃集。Cawley KA等［17］報道99mTc－MDP顯像劑濃集主要發(fā)生在坐骨恥骨融合時，而在融合之前和融合之后并不能檢測到。另有報道對于明顯異常的濃聚應視為不正常，需對診斷提出質疑［18］。

四、鑒別診斷

1.Van Neck病與坐骨恥骨結合處骨髓炎（osteomyelitis of ischiopubic synchondrosis）：坐骨恥骨結合處骨髓炎并不罕見。因二者發(fā)病年齡基本相同，均在5～8歲，且Van Neck病影像學的多樣性，臨床鑒別較為困難［19］。區(qū)別為：首先，坐骨恥骨結合處骨髓炎疼痛癥狀常較Van Neck病明顯，且髖關節(jié)活動較其明顯受限。其次，坐骨恥骨結合處骨髓炎常伴有發(fā)熱，且實驗室指標，包括白細胞、CRP、ESR均增高，血培養(yǎng)常為陽性［13］。此外，二者的影像學表現(xiàn)亦不相同，坐骨恥骨結合處骨髓炎的X線表現(xiàn)為進展性骨質破壞，放射性核素骨掃描常有更高的放射性濃聚，CT常可清楚顯示骨質破壞及死骨形成，這些放射性影像學特征與Van Neck病常為局限性膨大，密度減低，骨髓腔硬化及相對較低放射性濃聚存在明顯的差別［20］。需要特別指出的是，MRI是鑒別二者的重要依據(jù)，Wait A等認為坐骨恥骨結合處周圍明顯的膿腫信號是坐骨恥骨結合處骨髓炎的特點，而Van Neck病一般僅有結合處的骨髓水腫信號［21］。甚至有學者建議將MRI檢查作為鑒別坐骨恥骨結合處骨髓炎的首要影像學檢查［18］。另外，坐骨恥骨結合處骨髓炎只有通過積極的抗感染治療，才會好轉［22］。