抗線粒體抗體陽(yáng)性且未確診為原發(fā)性膽汁性膽管炎的患者發(fā)展為原發(fā)性膽汁性膽管炎的風(fēng)險(xiǎn)、死亡率及其相關(guān)研究

【據(jù)《Hepatology 》2016年9月報(bào)道】題：對(duì)于抗線粒體抗體陽(yáng)性且未確診為原發(fā)性膽汁性膽管炎的患者進(jìn)行大規(guī)模數(shù)據(jù)分析(作者Dahlqvist G等)

對(duì)于沒(méi)有診斷為原發(fā)性膽汁性膽管炎但抗線粒體抗體(AMA)陽(yáng)性患者的發(fā)病率、臨床癥狀及預(yù)后尚未可知。來(lái)自法國(guó)Saint-Antoine 醫(yī)院肝病科的Dahlqvist G等聯(lián)合63個(gè)免疫學(xué)實(shí)驗(yàn)室共同開(kāi)展了一項(xiàng)關(guān)于AMA陽(yáng)性率的前瞻性研究。一年間，從1318例AMA陽(yáng)性患者中選出720例進(jìn)行臨床數(shù)據(jù)資料的收集。

Dahlqvist G等將患者分為最新診斷為 PBC的患者(n=275)，已經(jīng)確診為 PBC 的患者(n=216)和沒(méi)有確診的PBC患者(n=229)，隨訪了7年。沒(méi)有確診為PBC且AMA陽(yáng)性患者的發(fā)病率為16.1/100 000。這些患者存在以下特點(diǎn)：78%為女性，平均年齡58歲，AMA中位數(shù)為1:160，肝外自身免疫性疾病發(fā)生率為46%，ALP正常占74%，ALP高于正常值上限1.5倍的占13%，發(fā)生肝硬化6%。相對(duì)于剛被診斷為 PBC的患者，AMA陽(yáng)性但沒(méi)有診斷為PBC的患者較年輕，AMA滴度較低，性別比例較平衡。ALP正常且無(wú)肝硬化的患者，PBC的5年發(fā)病率為16%。然而，沒(méi)有患者死于 PBC，其5年生存率為75%，對(duì)于年齡、性別相匹配的可控和標(biāo)準(zhǔn)化人口的生存率為90%(P<0.05)。

臨床研究中，近半數(shù)檢測(cè)出AMA陽(yáng)性的患者沒(méi)有發(fā)展為PBC。 這些病例中13%的患者沒(méi)有確診為PBC。ALP正常且AMA陽(yáng)性患者中5年后發(fā)展為PBC的概率為1/6。沒(méi)有確診為PBC但AMA陽(yáng)性患者的病死率增加與進(jìn)展為PBC的風(fēng)險(xiǎn)無(wú)相關(guān)性。

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝病科 王堯 金清龍 報(bào)道)