文/中日醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師 王 康 攝影/郝 麗

帕金森病的臨床表現(xiàn)

帕金森病是神經(jīng)內(nèi)科最常見(jiàn)的變性疾病之一。據(jù)統(tǒng)計(jì)，在65歲以上老年人中，帕金森病的患病率為1.7%，估計(jì)目前我國(guó)帕金森病患者約300萬(wàn)人。隨著老齡化的加劇，到2030年全國(guó)估計(jì)會(huì)有500萬(wàn)患者。帕金森病在男性中更多見(jiàn)，男女比例接近3:2。帕金森病一般在中老年發(fā)病，但某些具有遺傳基因異常者可能很早就發(fā)病，甚至在青少年期就出現(xiàn)癥狀。

帕金森病主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)癥狀和非運(yùn)動(dòng)癥狀。長(zhǎng)期以來(lái)，我們只關(guān)心顯而易見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)功能損害，對(duì)非運(yùn)動(dòng)癥狀關(guān)注不足、應(yīng)對(duì)措施缺乏，隨著醫(yī)學(xué)研究的深入，現(xiàn)在我們投入越來(lái)越多的精力到非運(yùn)動(dòng)癥狀的診斷、治療與研究中。帕金森病的運(yùn)動(dòng)癥狀有：①動(dòng)作遲緩：動(dòng)作的速度和頻率下降，重復(fù)性運(yùn)動(dòng)難以保持同等的速度和幅度，精細(xì)運(yùn)動(dòng)困難，走路時(shí)腳擦地、步子小、行走速度慢。②震顫：肢體和頭部抖動(dòng)，典型的是手“搓丸樣”動(dòng)作，下頜和舌抖動(dòng)，一般在休息時(shí)候明顯、運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕、睡眠中消失、緊張疲勞時(shí)加劇，部分患者也伴有維持姿勢(shì)、進(jìn)行動(dòng)作時(shí)的肢體抖動(dòng)，即動(dòng)作性震顫。③僵直：肢體和軀干有發(fā)僵感，動(dòng)作幅度變小，醫(yī)生檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體、頸部被動(dòng)活動(dòng)的阻力增大。④姿勢(shì)、步態(tài)障礙：典型的表現(xiàn)是身體前傾前屈，步子小，走路慢，胳膊沒(méi)有相伴隨的擺動(dòng)；開(kāi)始走路時(shí)啟動(dòng)困難，走起來(lái)以后向前沖、收不住腳；中晚期患者平衡不好，容易跌倒，直至站立困難，喪失活動(dòng)能力。

帕金森病的非運(yùn)動(dòng)癥狀很復(fù)雜，發(fā)生率很高，貫穿整個(gè)帕金森病的病理過(guò)程，在不同的時(shí)期可能有不同的癥狀。所以認(rèn)識(shí)非運(yùn)動(dòng)癥狀非常有必要，其意義主要有以下幾點(diǎn)。①非運(yùn)動(dòng)癥狀在運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)前數(shù)年甚至10～20年前就可能出現(xiàn)，如便秘、嗅覺(jué)減退，發(fā)生時(shí)間很早。有學(xué)者認(rèn)為這些非運(yùn)動(dòng)癥狀可能是導(dǎo)致帕金森病的危險(xiǎn)因素。②非運(yùn)動(dòng)癥狀可能提供了運(yùn)動(dòng)癥狀前診斷的線索，讓醫(yī)生有機(jī)會(huì)識(shí)別和預(yù)警有較高風(fēng)險(xiǎn)者，在恰當(dāng)?shù)臅r(shí)間提前干預(yù)，可減少、延遲帕金森病的影響。③非運(yùn)動(dòng)癥狀對(duì)患者的生活質(zhì)量影響很大，如抑郁癥狀可能超過(guò)運(yùn)動(dòng)癥狀導(dǎo)致的生活質(zhì)量下降。所以識(shí)別和治療已出現(xiàn)的非運(yùn)動(dòng)癥狀，是綜合治療的重要一環(huán)，不容忽視，尤其是對(duì)于中晚期患者。

帕金森病的診斷和評(píng)價(jià)

帕金森病的診斷主要依據(jù)國(guó)際專(zhuān)業(yè)學(xué)會(huì)制定的指南來(lái)完成?？傮w而言，是一個(gè)依賴醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)、需要長(zhǎng)期觀察的復(fù)雜過(guò)程。對(duì)于早期患者，哪怕是最好的帕金森病專(zhuān)科醫(yī)生也很難做到完全確診。所以，多位醫(yī)生坐到一起，集思廣益、討論與爭(zhēng)辯是值得推崇的，有助于提高診斷正確率。

在最新版的《帕金森病診斷指南》中，著重強(qiáng)調(diào)了對(duì)于左旋多巴的反應(yīng)性，即必須是左旋多巴有反應(yīng)性的帕金森綜合征才是帕金森病。日常的治療效果、不良反應(yīng)是我們?cè)u(píng)判的標(biāo)準(zhǔn)之一，左旋多巴負(fù)荷試驗(yàn)成了我們目前診斷帕金森病的重要手段，而且，這也是評(píng)估中晚期患者能否進(jìn)行腦深部電刺激(DBS，俗稱(chēng)腦起搏器)以及預(yù)測(cè)術(shù)后療效的重要手段。這個(gè)試驗(yàn)需要提前停服抗帕金森病藥物，在試驗(yàn)當(dāng)天多次評(píng)價(jià)患者的運(yùn)動(dòng)功能。服藥前、服藥后不同時(shí)期，整個(gè)過(guò)程長(zhǎng)達(dá)2～4小時(shí)。這在普通門(mén)診是完全不可能完成的，以前需住院完成，現(xiàn)在有了帕金森病多學(xué)科聯(lián)合門(mén)診，我們?cè)诼?lián)合門(mén)診就能夠完成這一復(fù)雜任務(wù)。

我們?cè)诖_診時(shí)需與帕金森病相關(guān)運(yùn)動(dòng)障礙如帕金森綜合征、特發(fā)性震顫等進(jìn)行鑒別診斷。

多學(xué)科聯(lián)合門(mén)診治療帕金森病

目前治療帕金森病仍以西藥為主，恰當(dāng)?shù)闹委熆梢院艽蟪潭壬暇徑獍Y狀、改善生活質(zhì)量，但隨著疾病的逐漸進(jìn)展，僅憑西藥治療常常不能獲得滿意的效果?？祻?fù)治療、中醫(yī)藥治療、外科手術(shù)治療提供了更多的選項(xiàng)，這正是多學(xué)科聯(lián)合門(mén)診的最大價(jià)值。

由于疾病的影響，帕金森病患者很容易出現(xiàn)“病理性的運(yùn)動(dòng)”，如前臂屈曲，手端在身體前面，弓腰駝背，走路時(shí)步子很小、胳膊不擺動(dòng)等，這里面既有疾病導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)能力下降的原因，也有長(zhǎng)期“屈服于”不良運(yùn)動(dòng)模式的因素。如果從早期就堅(jiān)持康復(fù)鍛煉，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和糾正不良的運(yùn)動(dòng)模式，對(duì)于長(zhǎng)期保持良好的姿勢(shì)、體態(tài)，改善運(yùn)動(dòng)能力很有幫助。已經(jīng)有研究報(bào)道，堅(jiān)持練習(xí)太極拳可以改善平衡能力，所以，持之以恒的功能訓(xùn)練是帕金森病藥物治療以外的重要補(bǔ)充。定期接受康復(fù)治療師的專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)、堅(jiān)持不懈的自我鍛煉，是延緩運(yùn)動(dòng)功能衰退和維持必要的日常生活活動(dòng)能力的重要措施。

從歷史上講，帕金森病的外科治療早于有效的藥物治療。近30年來(lái)DBS技術(shù)的廣泛使用將帕金森病治療水平大大提高了，可以說(shuō)，DBS是迄今臨床療效最突出的治療帕金森病的手段。DBS手術(shù)不僅顯著地改善了帕金森病患者的運(yùn)動(dòng)癥狀，明顯地提高了生活質(zhì)量，而且這種治療具有長(zhǎng)期的有效性與安全性，與不進(jìn)行手術(shù)的患者比較，疾病的進(jìn)展也減慢了。由于歷史的原因，國(guó)內(nèi)的DBS手術(shù)缺乏神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的參與，所以頗有不足?，F(xiàn)在，帕金森病多學(xué)科聯(lián)合門(mén)診很好地解決了這個(gè)問(wèn)題，從診斷開(kāi)始，神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)外科醫(yī)生就一起參與，共同為患者診斷，評(píng)估手術(shù)適應(yīng)證、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)后的效果及可能出現(xiàn)的問(wèn)題、手術(shù)難以解決的問(wèn)題、藥物治療的調(diào)整等等，對(duì)減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、提高成功率、改善治療效果起關(guān)鍵性作用。在這過(guò)程中，康復(fù)科醫(yī)生的加入非常必要，可以評(píng)估患者的運(yùn)動(dòng)障礙、提前預(yù)測(cè)患者術(shù)后的功能狀態(tài)、制訂相應(yīng)的康復(fù)治療措施。DBS手術(shù)療效是十分顯著的，但并不是手術(shù)完成就萬(wàn)事大吉，DBS手術(shù)以后，患者還面臨著長(zhǎng)期的DBS程控和藥物調(diào)整，需要康復(fù)治療，以適應(yīng)“全新的世界”。神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、康復(fù)科、中醫(yī)科醫(yī)生的共同協(xié)力，能夠?qū)⑦@一治療方式的效用最大化，患者獲得最優(yōu)化的治療效果。

帕金森病多學(xué)科聯(lián)合門(mén)診的優(yōu)勢(shì)

帕金森病多學(xué)科聯(lián)合門(mén)診，集合神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、康復(fù)科和中醫(yī)內(nèi)科等多學(xué)科專(zhuān)家共同坐診，其優(yōu)勢(shì)體現(xiàn)在：①集思廣益，集中多個(gè)學(xué)科專(zhuān)家的意見(jiàn)，早期準(zhǔn)確地診斷帕金森病及帕金森綜合征。②為患者提供全面、長(zhǎng)期、多學(xué)科的綜合治療選擇，既解決當(dāng)前問(wèn)題，也注重長(zhǎng)遠(yuǎn)規(guī)劃；既關(guān)注運(yùn)動(dòng)癥狀，也改善非運(yùn)動(dòng)癥狀；力圖個(gè)體化治療，既優(yōu)化西藥治療，也進(jìn)行長(zhǎng)期的康復(fù)治療和中醫(yī)藥治療；對(duì)合適的患者給予外科干預(yù)。