陳龍，林雷，周黎瑾，毛定飚，許凌

（復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 心臟外科，上海 200040）

?個(gè) 案 報(bào) 告?

雙冠狀動(dòng)脈瘺共同開口于肺動(dòng)脈伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例

陳龍，林雷，周黎瑾，毛定飚，許凌

（復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 心臟外科，上海 200040）

冠狀動(dòng)脈瘺；肺動(dòng)脈；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；病例報(bào)告

1 臨床資料

患者，男性，56歲，因“胸悶、胸痛3年，加重1周”于2015年11月4日入院。2012年起患者無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、胸痛，伴有心前區(qū)壓迫感，與活動(dòng)無關(guān)，不伴有明顯眩暈、黑朦，休息或服用保心丸后癥狀略有好轉(zhuǎn)。入院前1周患者類似癥狀再次發(fā)作，且較前加重，遂于外院就診，行冠狀動(dòng)脈造影檢查提示:雙冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺，心肌橋，冠狀動(dòng)脈斑塊形成?；颊邽榍蠊跔顒?dòng)脈瘺封堵術(shù)治療至我院。入院后查體:體溫37 ℃，脈搏80次/min，呼吸18次/min，血壓128/68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。意識清楚，雙側(cè)頸靜脈無怒張，頸動(dòng)脈無異常搏動(dòng)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率80次/min，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。心電圖未見異常。X線胸片檢查未見異常。行冠狀動(dòng)脈CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查，提示:左優(yōu)勢型冠狀動(dòng)脈。左前降支近段見鈣化灶及軟斑塊，管腔輕度狹窄，中段為淺層肌包繞；左動(dòng)脈圓錐支增粗、扭曲，并與肺動(dòng)脈主干交通，有左向右分流；右冠狀動(dòng)脈近段亦見一細(xì)小分支與肺動(dòng)脈主干交通；左主干及左旋支造影劑充盈良好，全程顯示無狹窄、中斷征象；降主動(dòng)脈起始段與肺動(dòng)脈主干之間可見異常血管交通，管腔直徑約3 mm。見圖1-2?；颊呷朐汉笮行呐K超聲檢查，提示:各房室大小正常范圍，未見節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，肺動(dòng)脈壓力30 mmHg。明確診斷:雙冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、心肌橋、高血壓?；颊吲R床表現(xiàn)疑似心絞痛癥狀，冠狀動(dòng)脈CT提示冠狀動(dòng)脈狹窄不明顯，因此考慮心肌缺血癥狀由冠狀動(dòng)脈瘺異常分流及冠狀動(dòng)脈狹窄和心肌橋共同作用，故入院后排除相關(guān)手術(shù)禁忌證，局麻下行經(jīng)皮導(dǎo)管雙冠狀動(dòng)脈瘺填塞術(shù)，予彈簧圈封堵異常血管，術(shù)中患者突發(fā)陣發(fā)性室速，考慮患者情況不穩(wěn)定，故擇期行經(jīng)皮導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好出院。術(shù)后1周及術(shù)后6個(gè)月復(fù)查冠狀動(dòng)脈CTA均示:左動(dòng)脈圓錐支及右冠狀動(dòng)脈近段一細(xì)小分支內(nèi)見金屬影封堵，未見分流?；颊甙Y狀較前明顯改善，未再出現(xiàn)胸悶、胸痛等不適。

圖1 冠狀動(dòng)脈CTA檢查示左右冠狀動(dòng)脈及異常血管

圖2 冠狀動(dòng)脈CTA檢查示左右冠狀動(dòng)脈及異常血管與肺動(dòng)脈吻合部，另見動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

2 討論

雙冠狀動(dòng)脈瘺是指雙側(cè)冠狀動(dòng)脈同時(shí)存在冠狀動(dòng)脈瘺。冠狀動(dòng)脈瘺是較為罕見的先天性心臟疾病，人群發(fā)病率約為0.002%，占先天性心臟疾病的0.13%[1]，是指冠狀動(dòng)脈主干或分支正常起源于主動(dòng)脈，與心房、心室等4個(gè)心腔，或與冠狀靜脈、上腔靜脈及肺動(dòng)脈、肺靜脈之間的異常交通所致的先天性冠狀動(dòng)脈畸形。在先天性冠狀動(dòng)脈畸形中則是最常見的一種。竇口以單個(gè)最多見，少數(shù)可出現(xiàn)2個(gè)或多個(gè)瘺口。

冠狀動(dòng)脈瘺的形成是由于在胎兒發(fā)育的早期，原始心臟的血流由小梁竇狀間隙所供應(yīng)，這些竇狀間隙由心肌中許多內(nèi)皮細(xì)胞組成，內(nèi)外分別與心腔和心外膜血管相通。在心臟發(fā)育過程中，竇狀間隙被逐漸壓縮成細(xì)小的管道，參與形成正常冠狀動(dòng)脈血循環(huán)。部分寬大的竇狀間隙在心臟發(fā)育過程中繼續(xù)存在，便形成了冠狀動(dòng)脈和心腔的異常交通，冠狀動(dòng)脈瘺隨之形成。

冠狀動(dòng)脈瘺的患者大多無明顯癥狀，且較難診斷。對于無癥狀，瘺分流量不大的患者可不需要特殊處理。但因?yàn)楣跔顒?dòng)脈瘺自然閉鎖機(jī)會(huì)小，并且相關(guān)并發(fā)癥會(huì)隨著年齡的增長逐步出現(xiàn)，因此也有學(xué)者建議可根據(jù)病情選擇積極治療[2]，但目前尚無定論。

冠狀動(dòng)脈瘺的治療主要分為內(nèi)科治療和外科治療，內(nèi)科治療主要是處理各種并發(fā)癥，如心力衰竭、低氧血癥等。手術(shù)治療包括外科手術(shù)治療和經(jīng)導(dǎo)管介入治療，2種治療方式都獲得相同的療效，根據(jù)患者的情況選擇合適的手術(shù)方式[3]。

外科開胸手術(shù)主要有直接縫合封閉瘺口和結(jié)扎動(dòng)脈瘤2種方式[4]。其適應(yīng)證主要有∶無癥狀但分流量較大，瘺口較大或存在瘺口多發(fā)，存在明顯的雜音，有肺動(dòng)脈高壓，心電圖提示心肌缺血，充血性心力衰竭，合并感染性心內(nèi)膜炎，存在冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張且有潛在破裂危險(xiǎn)，合并需手術(shù)治療的其他心臟疾病[5]。

1983年Reidy等首次報(bào)道成功實(shí)施了首例冠狀動(dòng)脈瘺介入封堵術(shù)。先天性心臟病介入治療技術(shù)的主要優(yōu)勢有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、臨床療效確切，隨著介入技術(shù)越來越成熟，該項(xiàng)技術(shù)得到了迅猛發(fā)展[6]。內(nèi)科介入治療包括彈簧圈堵塞和帶膜支架堵塞等，其手術(shù)適應(yīng)證主要有:易于安全到達(dá)、易手術(shù)操作的瘺管，非多發(fā)的瘺管開口，不合并心臟手術(shù)治療，醫(yī)源性冠狀動(dòng)脈瘺，冠狀動(dòng)脈瘺口狹窄、瘺道瘤樣擴(kuò)張，極少情況下的一支或多支冠狀動(dòng)脈瘺[7]。

筆者認(rèn)為，對有癥狀的冠狀動(dòng)脈瘺患者一經(jīng)明確診斷應(yīng)及早治療，手術(shù)的效果優(yōu)良，病死率及并發(fā)癥發(fā)生率極低。根據(jù)病情選擇合適的手術(shù)方式，開胸手術(shù)及經(jīng)導(dǎo)管介入術(shù)后患者還需長期隨訪，觀察是否發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘺再通，有無新生冠狀動(dòng)脈瘺，原有不需治療的較小的冠狀動(dòng)脈瘺是否增大，隨訪過程中一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)當(dāng)積極進(jìn)一步治療。

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（本文編輯：丁敏嬌）

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10.3969/j.issn.2095-9400.2017.02.015

2016-04-22

陳龍（1988-），男，上海人，住院醫(yī)師。

林雷，主任醫(yī)師，Email:lllllin@126.com。