相 瑞

（連云港市第一人民醫(yī)院，江蘇 連云港 222000）

1例I型神經(jīng)纖維瘤病伴脊柱側(cè)凸患兒的護(hù)理體會(huì)

相 瑞

（連云港市第一人民醫(yī)院，江蘇 連云港 222000）

1例I型神經(jīng)纖維瘤病伴脊柱側(cè)凸患兒的護(hù)理。護(hù)理措施有：術(shù)前護(hù)理（BMI及肺功能的評(píng)估）、術(shù)后護(hù)理（補(bǔ)液護(hù)理、胸腔閉式引流的觀察及護(hù)理、鎮(zhèn)痛護(hù)理、牽引護(hù)理）、并發(fā)癥（低血容量性休克、脊髓神經(jīng)功能損傷、腦脊液漏、肺部感染、肺不張）的預(yù)防及護(hù)理。通過(guò)早期、及時(shí)的手術(shù)，采取積極、有效的治療及精心的護(hù)理，患者康復(fù)出院。

I型神經(jīng)纖維瘤?。患怪鶄?cè)凸；護(hù)理

神經(jīng)纖維瘤病是一種涉及人體多個(gè)系統(tǒng)的常染色體顯形遺傳性疾病。一般分為兩型：周圍性（NF-I）和中樞型（NF-Ⅱ）。該病臨床表現(xiàn)以累及骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚和軟組織為主。2016年07月，我科收治了一例I型神經(jīng)纖維瘤病伴脊柱側(cè)凸患兒，經(jīng)積極的治療與護(hù)理，效果滿意，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 一般資料

患兒張浩文，男性，4歲，病案號(hào)770747，患兒因“背部向左側(cè)凸1年”于2016年07月19日15：35時(shí)入院。體格檢查：T37.0℃，P94次/分，R25次/分?；颊卟叫腥朐海l(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)較差，全身皮膚散在多個(gè)牛奶咖啡斑，直徑約1-2cm。胸椎三維CT示：胸椎向左側(cè)凸，T6、8椎右側(cè)緣較左側(cè)變扁，以T7椎體明顯，左側(cè)肋骨間隙較右側(cè)增寬。Cobb角測(cè)量約75°。

診斷：胸椎脊柱側(cè)凸，神經(jīng)纖維瘤病

治療經(jīng)過(guò)：患者于2016年07月19日15：35時(shí)入住我科，入院后完善各項(xiàng)檢查后于2016年07月22日在全身麻醉下行胸椎前路松解術(shù)，術(shù)后留置胸腔閉式引流管一根接水封瓶，留置尿管一根。術(shù)后給予抗感染、脫水等對(duì)癥治療。術(shù)后患兒傷口敷料包扎好，無(wú)滲血液，雙肺呼吸動(dòng)度好，雙下肢肌力4+級(jí)，肌張力正常，無(wú)明顯感覺(jué)減退。08月08日復(fù)查胸椎正位片。于08月12日停止?fàn)恳笤谌砺樽硐滦孝蚱谛刈祩?cè)彎后路減壓植骨融合截骨矯形內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中輸血200ml，術(shù)后傷口敷料包扎好，無(wú)滲血液，留置切口引流管一根接引流袋，留置尿管一根。術(shù)后給予抗感染、脫水等對(duì)癥治療。術(shù)后共引出血性液約150 mL，08月14日拔除尿管，于08月15日給予拔除引流管。患者術(shù)后背部側(cè)彎畸形明顯好轉(zhuǎn)，四肢軀體感覺(jué)正常，四肢活動(dòng)好，肌力五級(jí)，雙側(cè)跟腱膝腱反射正常。于2016年08月24日康復(fù)出院。

2 護(hù) 理

2.1 術(shù)前護(hù)理評(píng)估

2.1.1 體重指數(shù)（BMI）評(píng)估

該患兒體重指數(shù)18.4，營(yíng)養(yǎng)狀況較差，我們?cè)谛g(shù)前即指導(dǎo)患兒家屬給予加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，指導(dǎo)病人術(shù)前多吃富含蛋白質(zhì)的食物如魚(yú)蝦、雞蛋、牛奶等。

2.1.2 肺功能評(píng)估

受軀體發(fā)育畸形的影響，部分NF-I伴脊柱側(cè)凸病人存在肺功能不足的問(wèn)題，該患兒肺功能評(píng)估示：肺功能輕度障礙。我們?cè)谛g(shù)前即進(jìn)行肺功能訓(xùn)練的健康教育。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1補(bǔ)液護(hù)理

術(shù)后有效循環(huán)血量的維持，可保證脊髓有效灌注量，減少神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生，加快病人的康復(fù)[3]。術(shù)后病人的常規(guī)評(píng)估內(nèi)容包括24 h心電監(jiān)測(cè)和監(jiān)測(cè)血氧飽和度、平均動(dòng)脈壓、引流液的量、顏色和引流速度、尿量及其顏色。

2.2.2 胸腔閉式引流的觀察及護(hù)理

首先保持胸腔閉式引流管的通暢，我們每小時(shí)向水封瓶方向擠壓引流管，抬高床頭，協(xié)助患者翻身，翻身時(shí)鼓勵(lì)患者深呼吸、有效咳嗽，加快肺復(fù)張。同時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)引流液的色、質(zhì)、量及水柱波動(dòng)情況，保持引流裝置的密閉性；

2.2.3 與鎮(zhèn)痛相關(guān)癥狀的評(píng)估及護(hù)理

為控制疼痛患兒術(shù)后使用鎮(zhèn)痛泵。返回病房時(shí)護(hù)士與麻醉醫(yī)生詳細(xì)交接。每班評(píng)估病人疼痛程度并記錄。另外我們還嚴(yán)密觀察并記錄病人的生命體征變化，包括血壓、脈搏、呼吸、心率，并注意呼吸頻率及幅度。

2.2.4 牽引的護(hù)理

該患兒行第一期松解術(shù)到二期手術(shù)之間，我們給予枕頜帶牽引和雙下肢皮膚牽引以進(jìn)行矯形。牽引期間我們密切觀察患兒的呼吸頻率、節(jié)律等，防止出現(xiàn)窒息。

2.3 并發(fā)癥的預(yù)防

2.3.1 血容量不足所致低血壓休克的預(yù)防和護(hù)理

由于NF-I脊柱側(cè)凸常伴局部血管異常如動(dòng)靜脈瘺和叢狀靜脈增生[4]等，患兒術(shù)中及術(shù)后切口容易出血。大量的失血可引起患兒貧血，血流灌注障礙，甚至導(dǎo)致低血壓休克。我們采取的護(hù)理措施：給予心電監(jiān)測(cè)，嚴(yán)密觀察患兒的面色、血壓、心率、心律變化，及切口有無(wú)滲血，密切關(guān)注切口引流管引流量、性質(zhì).

2.3.2 脊髓神經(jīng)損傷的預(yù)防及護(hù)理

神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良性脊柱側(cè)凸病人脊椎的結(jié)構(gòu)性改變可導(dǎo)致術(shù)中硬脊膜破裂、脊髓損傷、內(nèi)固定困難或術(shù)后假關(guān)節(jié)等并發(fā)癥[6]。因此，術(shù)后72小時(shí)內(nèi)我們每小時(shí)評(píng)估患兒的感覺(jué)和股四頭肌的收縮功能以及膝、踝、趾關(guān)節(jié)的活動(dòng)、大小便的自控能力，并與手術(shù)前進(jìn)行比較，一發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生處理。

2.3.3 腦脊液漏的預(yù)防和護(hù)理

多因后縱韌帶與硬膜囊粘連嚴(yán)重，手術(shù)分離或切除后縱韌帶時(shí)不慎損傷硬膜囊，未及時(shí)發(fā)現(xiàn)或處理不當(dāng)引起。術(shù)后我們密切觀察切口引流的顏色和量，當(dāng)發(fā)現(xiàn)切口引流液為淡紅色、稀薄或大量淡黃色清亮液體，引流速度較快，患兒主訴伴有頭痛時(shí)，則高度懷疑有腦脊液漏。如發(fā)生上述異常及時(shí)通知醫(yī)師，予以抬高床尾，取頭低腳高俯臥位，加壓包扎切口，夾閉或拔除切口引流管等處理。該患兒術(shù)后未發(fā)生腦脊液樓。

3 討 論

神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側(cè)凸不同于青少性特發(fā)性脊柱側(cè)凸，手術(shù)策略較為復(fù)雜，難度較大。早期積極的手術(shù)治療是治療此類側(cè)凸尤其是營(yíng)養(yǎng)不良型側(cè)凸病人的關(guān)鍵。對(duì)該類手術(shù)病人的護(hù)理應(yīng)加強(qiáng)術(shù)前和術(shù)后相關(guān)項(xiàng)目的評(píng)估，針對(duì)結(jié)果采取合理的措施進(jìn)行糾正。維持病人整體狀況的平衡。同時(shí)結(jié)合護(hù)理專業(yè)技能，臨床護(hù)理經(jīng)驗(yàn)及患兒病情特點(diǎn)，為神經(jīng)纖維瘤合并脊柱側(cè)彎患兒術(shù)后早期并發(fā)癥的預(yù)防，制定和實(shí)施了有針對(duì)性的護(hù)理措施，不僅有效地預(yù)防和減少了并發(fā)癥的發(fā)生，也提高了護(hù)理專業(yè)工作的科學(xué)性。

[1] 沈建雄,邱貴興,王以朋,等.神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側(cè)凸的治療[J].脊柱外科雜志,2005,3(4):199-203.

[2] 呂國(guó)華.兒童I型神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側(cè)凸的自然史及其治療選擇[J].中國(guó)脊柱脊髓雜志,2010,20(5):356-357.

[3] 魯應(yīng)軍,曹殿青.小兒術(shù)后鎮(zhèn)痛研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2010,16(5):748-751.

[4] 汪振宇，劉 一，冷佳俐.I型神經(jīng)纖維瘤病性脊柱側(cè)凸診療現(xiàn)狀及研究進(jìn)展[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)生,2009,47(1):48-49

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ISSN.2096-2479.2017.46.142.02

本文編輯：劉欣悅