樂 意

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心，上海 200127）

·個案護(hù)理·

兒童X連鎖血小板減少癥合并腎病綜合征1例護(hù)理

樂 意

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心，上海 200127）

X連鎖血小板減少癥；腎病綜合征；患兒；護(hù)理

濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）是一種嚴(yán)重的X連鎖隱性遺傳性疾病，以血小板數(shù)量減少、血小板體積減小、濕疹、免疫缺陷、易患自身免疫性疾病和腫瘤為主要臨床特征，發(fā)病率約為1～10／100萬［1］。臨床表型多樣，包括典型 WAS、X連鎖血小板減少癥（X-linked thrombocytopenia，XLT）、間歇性 X連鎖血小板減少癥（intermittent X-linked thrombocytopenia，IXLT）和 X連鎖粒細(xì)胞減少癥（X-linked neutrapenia，XLN）。其中，XLT表型占WAS病例的較大比例，全球報道的XLT病例數(shù)與典型WAS病例數(shù)量相當(dāng)［2-3］。我院于2016年6月收治了1例XLT合并腎病綜合征患兒，經(jīng)過合理的治療護(hù)理，取得了滿意的療效?，F(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患兒男，5歲，有X連鎖血小板減少癥病史，出生后即起病，病程較長，WAS全基因分析示Exon1上存在錯義突變?；純喝朐?0 d前無明顯誘因下出現(xiàn)右腳腫脹，1～2 d后左腳也腫脹明顯，伴腘窩處出血點及出現(xiàn)血尿。外院予輸注血小板，新鮮冰凍血漿，白蛋白等血制品，癥狀緩解后出院。入院前1周，患兒再次出現(xiàn)腹脹，血尿，門診擬“血小板減少癥”收治入院。入院查體：貧血貌，腹脹明顯，雙足可見大量出血點及瘀斑，雙足浮腫明顯，近期茶色尿。血常規(guī)報告示：白細(xì)胞計數(shù) 23.6×109g／L，血紅蛋白測定 75 g／L，血小板計數(shù)16×109g／L，血清白蛋白23 g／L；凝血功能檢查：凝血酶原時間16.8 s，活化部分凝血活酶時間42.2 s，凝血酶時間14.8 s?？谷饲虻鞍自囼灒洪g接抗人球蛋白試驗陽性（＋），抗體篩查陽性（＋），免疫球蛋白檢測發(fā)現(xiàn)IgG升高，淋巴細(xì)胞CD3＋47.6%。立即予以糾正白蛋白，補(bǔ)液及止血治療。住院當(dāng)天出院發(fā)熱，體溫最高在39.0～39.5℃，肺部聽診雙肺呼吸音粗，無啰音，予抽取血培養(yǎng)，經(jīng)驗性給予鹽酸頭孢吡肟和美羅培南抗感染治療。3 d后開始出現(xiàn)血壓升高，雙下肢浮腫，24 h尿蛋白11 851 mg，腎病科會診后診斷合并腎病綜合征。予以糾正白蛋白，應(yīng)用硝苯地平片和苯磺酸氨氯地平片降血壓，應(yīng)用潑尼松和甲潑尼龍琥珀酸鈉激素治療。2周后體溫平穩(wěn)，無明顯咳嗽氣喘，無腹痛。3周后體格檢查血壓100／59 mmHg，手背輕度浮腫，下肢瘀斑基本消退，復(fù)查24 h尿蛋白定量1 590 mg，較前下降，醫(yī)師建議出院，定期隨訪復(fù)查。

2 護(hù)理

2.1 一般護(hù)理 保持病房整潔干凈，固定陪護(hù)，減少探視。患兒宜臥床休息，避免身體受傷，跌倒，碰撞。

2.2 出血的護(hù)理

2.2.1 皮膚出血的護(hù)理 XLT以慢性血小板計數(shù)減少，皮膚黏膜出血點和瘀斑為主要臨床表現(xiàn)［4］?；純喝朐簳r兩側(cè)腹股溝、雙足可見大量出血點及瘀斑。即予臥床休息，使用止血藥，陸續(xù)輸注血小板3U。皮膚出血點變化是反映病情輕重及是否有活動性出血的特征。因為患兒不能準(zhǔn)確表述病情，所以醫(yī)護(hù)人員除了經(jīng)常與其家人交流溝通外，還要觀察患兒皮膚出血點大小、顏色、增減的變化，有無新的出血點及瘀斑。勤剪指甲，以免抓傷皮膚。進(jìn)行各項護(hù)理操作時動作宜輕柔，如肌肉注射、靜脈輸液等必須快速準(zhǔn)備；輸液治療時，止血帶避免扎得太緊；盡量采取靜脈留置針或者中央靜脈，避免反復(fù)穿刺。封管液避免使用肝素稀釋液，以免加重出血。拔針后用無菌棉球充分按壓，止血，注意觀察有無滲血和腫脹。至出院前，患兒下肢瘀斑基本消退。

2.2.2 血尿的護(hù)理 患兒入院時解茶色尿，尿常規(guī)示紅細(xì)胞（隱血）＋＋＋＋。囑患兒臥床休息，減少劇烈活動；每日測量脈搏、血壓等生命體征；運用止血藥物，水化尿液，保持尿量在2 000 mL左右，觀察排尿中血色的變化、出血性質(zhì)并記錄尿量，接晨尿定期復(fù)查尿常規(guī)。出院時，患兒尿色清，紅細(xì)胞（隱血）＋。

2.2.3 預(yù)防并發(fā)癥 血小板計數(shù)減少除表現(xiàn)為皮下出血和泌尿系統(tǒng)出血外，還可并發(fā)多臟器器官出血，如牙齦出血、鼻出血、胃腸道出血、肺出血；護(hù)理人員應(yīng)評估患兒刷牙時有無出血，有無鼻出血、嘔血、便血、咯血癥狀。甚至還可能發(fā)生致死嚴(yán)重的顱內(nèi)出血，如患兒出現(xiàn)面色蒼白，呼吸急促，四肢發(fā)冷，出冷汗，心悸等癥狀，及時通知醫(yī)師，采取搶救措施。密切觀察患兒有無頭痛，嗜睡，神經(jīng)模糊等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，若出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)去枕平臥，頭偏向一側(cè)，做好靜脈穿刺，吸氧等搶救措施。

2.3 腎病綜合征的護(hù)理 部分XLT患兒隨著年齡增大，出血等臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度可逐漸加重，并發(fā)生自身免疫性疾病和惡性腫瘤。其中，大樣本研究顯示，WAS患兒中約40%可發(fā)生自身免疫性疾?。?］。XLT發(fā)生自身免疫性疾病的比例通常較WAS少。但日本研究發(fā)現(xiàn)，WAS和XLT患兒中自身免疫性疾病的發(fā)生率基本相同，而且在XLT患兒中IgA腎病是常見的并發(fā)癥［6］。腎病綜合征（nephroticsyndrome，NS）是腎小球疾病中的1組臨床癥候群，其典型表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫伴或不伴有高脂血癥。治療上以引起腎病綜合征的原發(fā)疾病治療為主，及其并發(fā)癥的處理?；純喝朐? d后雙足水腫未減輕，仍有血尿，并出現(xiàn)血壓升高。動態(tài)血壓監(jiān)測示白晝（6：00—22：00）140／90 mmHg，夜 晚 （22：00—6：00）120／80 mmHg，總體130／85 mmHg。使用硝苯地平片和苯磺酸氨氯地平片控制效果不佳。內(nèi)生肌酐清除率205.77 L／24 h，血肌 酐1 108 umol／L，24 h尿 蛋 白11 851 mg，血清白蛋白23 g／L，腎病科會診后診斷合并腎病綜合征。實踐證明腎病綜合癥的護(hù)理是藥物治療以外的重要的防治干預(yù)措施。

2.3.1 飲食護(hù)理 腎病綜合征患兒飲食護(hù)理是治療的一部分。該患兒已出現(xiàn)頑固性高血壓，并且雙下肢浮腫明顯，遵醫(yī)囑給予低鹽飲食。但長期禁鹽，可導(dǎo)致患兒食欲減退，影響生長發(fā)育及出現(xiàn)低鈉血癥，故不宜長期禁鹽。蛋白攝入控制在每日2 g／kg左右為宜。大劑量激素應(yīng)用期間需適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑。同時給予高維生素、低脂肪、易消化的清淡飲食。

2.3.2 感染護(hù)理 由于腎病綜合征患兒免疫功能低下，蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，水腫局部血循環(huán)差，以及皮質(zhì)激素、免疫抑制劑應(yīng)用等因素，極易罹患各種感染，常見有呼吸道、皮膚、泌尿道等處感染和原發(fā)性腹膜炎等，特別是上呼吸道感染［7］。因此呼吸道、皮膚、泌尿道是護(hù)理的關(guān)鍵?；純喝朐簝芍荏w溫波動于37.6～39.5℃，予鹽酸頭孢吡肟、美羅培南和伏立康唑抗感染治療。除常規(guī)發(fā)熱護(hù)理之外，應(yīng)重視感染灶及潛在感染灶的護(hù)理?；純悍尾柯犜\雙肺呼吸音粗，考慮肺部炎癥，除運用抗感染藥物外還應(yīng)每日抬高患兒床頭。針對該患兒年齡，采用兒童易于接受的吹氣球、卷哨等玩具類治療方法盡可能鍛煉肺部功能。腎病綜合征患兒易引起口腔性潰瘍，患兒自入院以來，由其床位護(hù)士耐心詢問家長其一般生活習(xí)慣，鼓勵家長改變以往的一些不良個人照護(hù)習(xí)慣。堅持早晚用軟毛的牙刷刷牙，飯后用2%碳酸氫鈉漱口液漱口，每日5～6次，每次10 mL，含漱至少30 s，進(jìn)行反復(fù)鼓腮動作，2%碳酸氫鈉漱口液是1種堿性溶液，它能破壞真菌正常生存的酸性環(huán)境，抑制真菌生長，從而有效降低口腔潰瘍及糜爛的發(fā)生率，且價格低廉，操作簡單易行。

2.3.3 水腫護(hù)理 腎病綜合征患兒發(fā)生水腫為100%，水腫的程度隨低蛋白血癥的加重及體重、腹圍的增加而加重。該患兒住院期間雙下肢浮腫明顯。醫(yī)護(hù)人員采取動態(tài)地監(jiān)測體重、腹圍以及血清白蛋白值，并進(jìn)行個體化的分析，了解水腫的發(fā)展情況，預(yù)見性的采取積極護(hù)理措施。針對其下肢局限性水腫，抬高患肢以減輕水腫癥狀。因水腫部位局部皮膚代謝及營養(yǎng)障礙，造成細(xì)胞營養(yǎng)不良，皮膚變薄，易受損傷發(fā)生潰瘍，且修復(fù)力較弱傷口不易愈合，因此護(hù)士指導(dǎo)家長給予患兒穿用質(zhì)地柔軟，能吸汗的衣服及被褥，特別注意皮膚清潔，避免皮膚受壓過久及皮膚擦傷，于下肢骨隆突處貼安普貼保護(hù)受壓皮膚。待病情允許的情況下協(xié)助患兒下床適當(dāng)活動，以促進(jìn)血液循環(huán)及水腫消退。大小便后及時用溫水清洗干凈并用軟布拭干后保持干燥。

2.3.4 使用糖皮質(zhì)激素的觀察護(hù)理 糖皮質(zhì)激素是目前治療原發(fā)性腎病綜合征的首選藥物和基本藥物。由于治療腎病所需要長期應(yīng)用大量激素，易出現(xiàn)不良反應(yīng)和相關(guān)并發(fā)癥。

2.3.4.1 向心性肥胖 向心性肥胖是不良反應(yīng)中最明顯的1個，長期大量服用激素會引起脂肪重新分布，導(dǎo)致脂肪堆積，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背。醫(yī)護(hù)人員要向患兒及家長做好心理安慰，并告知家長這種肥胖會隨藥物的減量而慢慢恢復(fù)。

2.3.4.2 代謝紊亂 表現(xiàn)為類固醇性糖尿病。應(yīng)密切觀察患兒有無糖尿病癥狀，如多飲、多食、多尿、易口渴等表現(xiàn)，并定期復(fù)查，如發(fā)現(xiàn)血糖或尿糖升高時應(yīng)及時治療并作好飲食調(diào)整，控制糖的攝入。

2.3.4.3 誘發(fā)或加重感染 應(yīng)用激素的患者，機(jī)體防御功能降低，易發(fā)生各種感染。因此，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)注意做好預(yù)防感染的指導(dǎo)，注意個人衛(wèi)生。在用藥過程中應(yīng)密切觀察有無感染的先驅(qū)癥狀，以便及時處理。

2.3.5 其他 預(yù)防靜脈血栓形成、低血容量性并發(fā)癥的觀察及護(hù)理靜脈輸液不宜過快，特別是白蛋白，以免發(fā)生肺水腫；應(yīng)用利尿劑時，應(yīng)注意血容量不足時，先補(bǔ)充血容量，預(yù)防發(fā)生休克和誘發(fā)血栓 ，密切觀察尿量及有無低鉀。每天測體重、血壓、腹圍等，記24 h出入量，正確留取各種標(biāo)本。

3 小結(jié)

XLT是WAS的一種較輕表型，隨生命周期延長，XLT仍會出現(xiàn)嚴(yán)重甚至致命的出血、感染、自身免疫性疾病及腫瘤。一旦發(fā)生上述癥狀，在有條件的情況下則應(yīng)首先選擇造血干細(xì)胞移植。本例患兒確診XLT 5年，長期門診隨訪監(jiān)測PLT及出血征象，現(xiàn)隨年齡增長出現(xiàn)了自身免疫性疾病。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)該特別注意患兒的出血及低蛋白血癥、高血壓的護(hù)理，在醫(yī)師及時有效的治療的同時有目的有計劃的精心護(hù)理至關(guān)重要。針對患兒病程長，病情容易反復(fù)的特點，需加強(qiáng)與患兒和家長間的溝通、交流，增加患兒治療的配合度，并樹立家長治療疾病的信心，減輕患兒痛苦，提高患兒的生活質(zhì)量。

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R473.72

B

1009-8399（2017）05-0101-03

2016-08-23

樂 意（1982—），女，護(hù)師，本科，主要從事臨床護(hù)理。

（本文編輯：張夢佳）