侯 昉，夏 夢，劉文英，曾 強(qiáng)，丁 可，何姿蓉

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心小兒外科，四川 成都 610072)

△通訊作者

兒童靜脈畸形的診斷與治療概述

侯 昉，夏 夢，劉文英△，曾 強(qiáng)，丁 可，何姿蓉

(四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心小兒外科，四川 成都 610072)

靜脈畸形是兒童最常見的一種先天性血管畸形疾病。雖然靜脈畸形被認(rèn)為是一種良性的脈管異常疾病，但隨著其逐漸增大，會(huì)壓迫或侵犯周圍的組織器官而造成多種癥狀，因此最終大部分的都需治療。由于國內(nèi)對這類脈管異常疾病的認(rèn)識(shí)及分類仍較混亂，有不少患兒被誤診或誤治。然而結(jié)合該病相應(yīng)的病史、查體及輔查，靜脈畸形的診斷還是比較容易明確的。目前，靜脈畸形有多種治療方法，如硬化劑注射治療等，但都各有其局限性，且術(shù)后復(fù)發(fā)和各種并發(fā)癥并不少見，因此，其治療往往需要多種方法相互結(jié)合。

靜脈畸形；脈管異常疾病；硬化劑注射治療

靜脈畸形是兒童最常見的一種先天性血管畸形疾病，通常在兒童期或青春期表現(xiàn)出來。發(fā)病率為1‰～2‰，沒有明顯的性別差異[1]。靜脈畸形可發(fā)生于身體的任何部位，但大部分發(fā)生于頭頸部(約40%)包括舌頭、眼窩、口腔內(nèi)及咽喉部；四肢(約40%)包括皮膚、皮下、肌肉、關(guān)節(jié)甚至骨骼，小部分發(fā)生于軀干(約20%)包括實(shí)質(zhì)臟器和空腔臟器等[2]。目前靜脈畸形被認(rèn)為是血管形態(tài)異常造成的[3]，其主要是由薄壁、形狀不規(guī)則、含異常平滑肌的靜脈血管異常匯集而成。靜脈畸形屬于低流量型血管畸形，在這種低流量病變中，血液流速顯著下降，血液淤積；隨著其內(nèi)靜脈壓力的增加，病變體積會(huì)逐漸增大，甚至侵犯周圍正常組織[4]。雖然靜脈畸形被認(rèn)為是一種良性的血管異常疾病，并且發(fā)展緩慢，但其不會(huì)像血管瘤一樣自然消退。隨著逐漸增大，會(huì)壓迫或侵犯周圍的組織器官而造成多種癥狀。因此大部分的靜脈畸形最終都需治療。目前，靜脈畸形有多種治療方法，如激光治療、手術(shù)切除、硬化劑注射療法等，但都各有其局限性[5～7]，且術(shù)后復(fù)發(fā)和各種并發(fā)癥并不少見，因此，治療往往需要多種治療方法相互結(jié)合。

1 診斷

1.1 病史 雖說靜脈畸形是先天性的，但出生時(shí)往往并不明顯，通常隨著患兒的生長而生長，在患兒年齡較大時(shí)甚至成年后才顯現(xiàn)出來，或出現(xiàn)臨床癥狀[8]。然而，外傷、不適當(dāng)?shù)闹委熁蝮w內(nèi)激素變化等，往往會(huì)造成靜脈畸形的迅速增大[9，10]。靜脈畸形的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，這是因?yàn)槠淇梢园l(fā)生于身體任何部位，侵犯任何組織，可以單發(fā)，也可以多發(fā)，可以局限也可以散在，可以位于表淺也可以位于深部，從而造成不同的臨床癥狀：如局部壓迫或牽拉周圍神經(jīng)、筋膜組織等造成疼痛(51%)，運(yùn)動(dòng)、體位改變等可出現(xiàn)腫脹(24%)，局部壓迫或侵犯肌肉、關(guān)節(jié)等造成功能障礙(27%)等[11]。靜脈畸形由于發(fā)病時(shí)間較長，病變持續(xù)膨大，血流淤滯等原因常會(huì)導(dǎo)致血栓或靜脈石的形成。而當(dāng)靜脈畸形突然破潰出血時(shí)，常會(huì)造成病灶的突然增大、劇烈疼痛甚至合并感染等表現(xiàn)。需注意的是，當(dāng)消化道或泌尿系統(tǒng)的靜脈畸形出血時(shí)，患兒主要表現(xiàn)為便血或尿血甚至慢性貧血的癥狀[12，13]。

1.2 體格檢查 由于皮膚或皮下擴(kuò)張的靜脈畸形內(nèi)充滿了靜脈血，因此其外觀顏色通常為藍(lán)色或紫色，但少數(shù)深部的靜脈畸形外觀會(huì)是正常皮膚顏色。有些會(huì)因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)后或體位的改變而增大[8]。觸診的感覺常為柔軟、可壓縮、邊界不清且皮溫不高的軟組織包塊，有時(shí)可伴壓痛或還可捫及靜脈石。聽診則無血管雜音。當(dāng)然也有些獨(dú)特的體征可以協(xié)助診斷，檢查時(shí)通過患者平躺，頭頸部離心方向倒下，可引發(fā)包塊膨脹[14]。此外，觸診靜脈石時(shí)可能觸及堅(jiān)硬或柔軟的結(jié)節(jié)，當(dāng)急性血栓形成擴(kuò)張時(shí)，會(huì)引發(fā)劇烈疼痛，這也是靜脈畸形的特征表現(xiàn)。還有部分靜脈畸形從外觀上看起來就像是瘀斑、紅斑或靜脈曲張[13]。

1.3 超聲輔助檢查 超聲檢查往往是診斷靜脈畸形的最初檢查。它可以精確地描繪出淺表靜脈畸形的范圍和形態(tài)并找到其滋養(yǎng)血管[14，15]。它還可以發(fā)現(xiàn)靜脈畸形與其周圍組織的關(guān)系。在超聲灰階圖像下，靜脈畸形往往表現(xiàn)為可壓縮的、邊界清楚且不均勻的低回聲聲像。有時(shí)則可發(fā)現(xiàn)靜脈石的強(qiáng)回聲聲像，少數(shù)會(huì)呈等回聲聲像[16]。而在彩色多普勒圖像下，靜脈畸形往往表現(xiàn)為血流速度很慢或無流速的聲像，但其周圍的動(dòng)脈流量正常，這是一個(gè)可與動(dòng)靜脈畸形相鑒別的重要特點(diǎn)?？偟膩碚f，超聲檢查簡便宜行、經(jīng)濟(jì)有效、無創(chuàng)無輻射同時(shí)對嬰幼兒也不需鎮(zhèn)靜。特別是其還可以引導(dǎo)病灶的穿刺活檢及硬化劑注射治療。但是其不能有效顯示那些巨大的、位置較深的或有骨骼遮擋的靜脈畸形[8]。

1.4 核磁共振成像(MRI)檢查 MRI對靜脈畸形的診斷、治療及預(yù)后評(píng)估極其重要，可清楚顯示病灶的形態(tài)結(jié)構(gòu)及病灶與周圍鄰近軟組織、肌肉、骨骼及神經(jīng)等的解剖關(guān)系，從而為該疾病的診斷及治療提供重要的依據(jù)。而通過對比治療前后病灶大小及信號(hào)的改變，則能客觀地評(píng)估治療效果及預(yù)后[8，9，17]。而磁共振靜脈造影術(shù)(MRV)則能精確描述靜脈畸形的構(gòu)成血管及分流特點(diǎn)。靜脈畸形在MRI的T2加權(quán)像上最好觀察，呈明顯的均勻高信號(hào)，在T1加權(quán)像上則呈中等信號(hào)。而其內(nèi)的靜脈石則在T2、T1加權(quán)像上均呈低信號(hào)。憑借該特點(diǎn)，可以很容易地與其他脈管畸形相鑒別，如動(dòng)靜脈畸形在T2、T1加權(quán)像上均呈低信號(hào)[17]。形態(tài)上，靜脈畸形在MRI下則多表現(xiàn)局部集中的、散在的或分葉狀的團(tuán)塊。

1.5 經(jīng)皮穿刺靜脈畸形造影術(shù) 該方法可以說是診斷靜脈畸形的金標(biāo)準(zhǔn)，尤其是對復(fù)雜的、診斷不明確的靜脈畸形，同時(shí)也經(jīng)常在經(jīng)皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射治療中使用。該方法可以比較直觀地了解到病灶的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及血流流速[8，9]。另外，需要特別強(qiáng)調(diào)的是，有不少醫(yī)師將該方法與動(dòng)脈造影術(shù)相混淆。動(dòng)脈造影術(shù)及動(dòng)脈栓塞治療對靜脈畸形是無用的。

1.6 血漿D-二聚體(D-dimer)水平檢測 D-dimer檢測對靜脈畸形的診斷及鑒別診斷很有幫助[18]。由于靜脈畸形內(nèi)常常有血管內(nèi)凝血并形成血栓，因此該疾病患兒的D-dimer水平往往增高(約42% > 0.5 μg/ml)[19]。特別是當(dāng)一些體征不明顯的患兒，血漿D-dimer呈持續(xù)高水平狀態(tài)時(shí)則應(yīng)高度懷疑是否有靜脈畸形。

1.7 計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)檢查 需要注意的是對考慮為有靜脈畸形可能的病灶，盡量不要用CT檢查。因?yàn)榫退闶窃鰪?qiáng)CT也不能顯示靜脈畸形病灶的形態(tài)結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，并且很難區(qū)分靜脈畸形與周圍重要組織的關(guān)系，僅能了解病變的范圍，對靜脈畸形的診斷及治療幫助不大，而且有輻射[9，10]。

2 鑒別診斷

大部分靜脈畸形都很表淺，常為柔軟、可壓縮且呈藍(lán)色的軟組織包塊，有些還可捫及質(zhì)硬的靜脈石。根據(jù)病史及體格檢查，大部分都可以比較容易地與其它脈管異常疾病區(qū)分開來。然而當(dāng)其位于深部組織或侵犯機(jī)體其它組織如肌肉、骨骼、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟器官等時(shí)，如多病灶的靜脈畸形可能累及胃腸道病變，存在消化道出血的風(fēng)險(xiǎn)時(shí)則很難與其它脈管疾病相鑒別。

2.1 淋巴管畸形 靜脈畸形常常需要與伴有囊內(nèi)出血的淋巴管畸形相鑒別。因?yàn)楹笳咄ǔＲ矠槿彳洝⒖蓧嚎s且呈藍(lán)色的軟組織包塊。并且在超聲或MRI中也呈囊性。但其超聲特點(diǎn)為多囊的無回聲包塊[10]。

2.2 血管瘤 皮下血管瘤也常為藍(lán)色的軟組織包塊。而且二者病史特點(diǎn)通常均為出生時(shí)不明顯或沒有，而在患兒逐漸長大時(shí)才顯現(xiàn)出來。但是根據(jù)靜脈畸形是低流量型、血管瘤是高流量型的特點(diǎn)，彩色多普勒超聲則可很容易的將二者區(qū)分開來[14]。

2.3 動(dòng)靜脈畸形 動(dòng)靜脈畸形往往表現(xiàn)為紅色充血的團(tuán)塊，并伴有局部溫度升高，可捫及波動(dòng)或震顫。而在彩色多普勒圖像下，其往往表現(xiàn)為高速的血流聲像[14]。

3 治療

作為一種良性病變，并不是所有的靜脈畸形都需立即治療。一般來說僅有出現(xiàn)癥狀的、影響外觀的或危及生命的病變需要干預(yù)。靜脈畸形有多種治療方法，如：激光治療、硬化劑注射、手術(shù)切除及多種方法綜合治療等[5～7]。但是目前的所有療法均可能有不同程度并發(fā)癥。同時(shí)，不恰當(dāng)?shù)闹委熯€會(huì)刺激靜脈畸形的生長或復(fù)發(fā)，甚至毀容或功能障礙。因此，是否對患者進(jìn)行治療或采用何種治療方案均應(yīng)從病灶的位置、大小、深度、侵犯的組織以及患者的自身要求等多個(gè)方面來考慮。

3.1 硬化劑注射療法 硬化劑注射療法適用于大多數(shù)的靜脈畸形。目前研究表明[20，21]，其可以單獨(dú)使用或與其它療法聯(lián)合使用，如在手術(shù)切除術(shù)前后注射硬化劑等。硬化劑注射療法能通過直接損傷靜脈畸形血管內(nèi)皮細(xì)胞而有效縮減病灶體積并緩解患兒癥狀，且低流量靜脈叢畸形可以使得硬化劑在病變部位停留時(shí)間更長，效果更好[22]。硬化劑注射療法中有多種硬化劑可供選擇，如酒精、十四烷基硫酸鈉(STS)、聚多卡醇、平陽霉素等[23，24]。根據(jù)硬化劑的種類與劑量的不同，其對靜脈畸形的治療效果與并發(fā)癥也不相同。比如，最常使用的酒精，其對血管內(nèi)皮的損傷力最強(qiáng)，但并發(fā)癥也很嚴(yán)重，如皮膚甚至肢體的壞死等；而近來使用越來越多的聚多卡醇對血管內(nèi)皮的損傷作用要小于酒精、十四烷基硫酸鈉等，但并發(fā)癥如皮膚壞死、神經(jīng)損傷等則也往往較低[14]。而在具體方法上，主要還是分為彩超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射術(shù)及介入下靜脈畸形硬化劑注射術(shù)兩種。前者僅適用于小的、表淺的、簡單的、診斷明確的靜脈畸形；而后者則適用于大部分靜脈畸形，但是有輻射[8]。

3.2 手術(shù)切除 手術(shù)切除常適用于那些可以完全切除的病變，如表淺的、小的、局限的或經(jīng)硬化劑注射療法后的靜脈畸形以及形成血栓造成疼痛的靜脈畸形[6]。而一些巨大靜脈畸形，或與大靜脈、硬腦膜等直接或間接連接的靜脈畸形，或包繞著復(fù)雜神經(jīng)的靜脈畸形，或已侵犯重要器官、大片肌肉的靜脈畸形則應(yīng)盡量避免手術(shù)。因?yàn)槿绻捎檬中g(shù)切除不當(dāng)，則可能造成復(fù)發(fā)、神經(jīng)損傷、失血或功能障礙等[25]。

3.3 激光治療 激光治療也僅適用于小的、表淺的病灶，尤其是病灶深度最好小于3 mm[26]。常用Nd：YAG激光(1064 nm)，安全易行。已有研究表明[27]，Nd：YAG激光治療鼻咽靜脈畸形是一種安全有效替代手術(shù)切除和硬化劑注射的療法。

3.4 保守療法 多用于該病的早期治療或用于輔助其他治療方法。比如彈力衣褲等，長期使用可以明顯減輕患兒癥狀，延緩疾病的發(fā)展，若有血栓形成則可采用阿司匹林治療[28]。

4 并發(fā)癥的預(yù)防

目前硬化劑注射療法是對靜脈畸形最常用的治療方法。其導(dǎo)致的并發(fā)癥，根據(jù)病變的位置及范圍、硬化劑的劑量及種類的不同而各不相同。常見的并發(fā)癥有如發(fā)熱、疼痛、水腫、過敏反應(yīng)、組織壞死及神經(jīng)損傷等[21，29]。同時(shí)，在硬化劑注射過程中更應(yīng)密切觀察患兒的一般情況以及注射部位表皮的變化等。注射時(shí)或注射后也常加用激素或非甾體類抗炎藥物。

總之，在診治靜脈畸形的過程中，一定要注意，不是所有的靜脈畸形都需立即治療，不是所有的靜脈畸形都需要治療干凈達(dá)到完全治愈，目前尚無一種治療方法適用于所有的靜脈畸形。因此，在選擇治療方法時(shí)均應(yīng)從病灶的大小、位置、深淺、侵犯的組織以及患兒的自身?xiàng)l件及自身訴求等多個(gè)方面來考慮，采取綜合治療的方法，以最大限度保護(hù)患兒的生理功能、盡量不損害其容貌，減小不良反應(yīng)，減少并發(fā)癥。

[1] Hoff SR，Rastatter JC，Richter GT.Head and neck vascular lesions[J].Otolaryngol Clin North Am，2015，48(1)：29-45.

[2] Manoli T，Micheel M，Ernemann U，et al.Treatment Algorithm and Clinical Outcome of Venous Malformations of the Limbs[J].Dermatol Surg，2015，41(10)：1164-1170.

[3] Nassiri N，Thomas J，Cirillo-Penn NC.Evaluation and management of peripheral venous and lymphatic malformations[J].J Vasc Surg Venous Lymphat Disord，2016，4(2)：257-265.

[4] Richter GT，Braswell L.Management of venous malformations[J].Facial Plast Surg，2012，28(6)：603-610.

[5] Lee BB.Commentary on 'Ultrasound-guided intralesional diode laser treatment of congenital extratruncular venous malformations：mid-term results'[J].Eur J Vasc Endovasc Surg，2014，47(5)：565.

[6] Loose DA.Surgical management of venous malformations[J].Phlebology，2007，22(6)：276-282.

[7] Alexander MD，McTaggart RA，Choudhri OA，et al.Quantitative volumetric analysis of head and neck venous and lymphatic malformations to assess response to percutaneous sclerotherapy[J].Acta Radiol，2016，57(2)：205-209.

[8] Legiehn GM，Heran MK.Classification，diagnosis，and interventional radiologic management of vascular malformations[J].Orthop Clin North Am，2006，37(3)：435-474.

[9] Dubois J，Soulez G，Oliva VL，et al.Soft-tissue venous malformations in adult patients：imaging and therapeutic issues[J].Radiographics，2001，21(6)：1519-1531.

[10] Dubois J，Garel L.Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascular malformations in the pediatric age group[J].Pediatr Radiol，1999，29：879-893.

[11]Mathes E F，Haggstrom A N，Dowd C，et al.Clinical characteristics and management of vascular anomalies：findings of a multidisciplinary vascular anomalies clinic[J].Arch Dermatol，2004，140(8)：979-983.

[12]Bean WB.Blue rubber bleb nevi of the skin and gastrointestinal tract：vascular spiders and related lesions of the skin[M].Springfield(IL)：Charles Thomas，1958：178-185.

[13]Garzon MC，Huang JT，Enjolras O，et al.Vascular malformations.Part II：associated syndromes[J].J Am Acad Dermatol，2007，56(4)：541-564.

[14]Legiehn GM，Heran MK.Venous malformations：classification，development，diagnosis，and interventional radiologic management[J].Radiol Clin North Am，2008，46(3)：545-597.

[15]Redondo P.Vascular malformations(II).Diagnosis，pathology and treatment[J].Actas Dermosifiliogr，2007，98(4)：219-235.

[16]Trop I，Dubois J，Guibaud L，et al.Soft-tissue venous malformations in pediatric and young adult patients：diagnosis with Doppler US[J].Radiology，1999，212：841-845.

[17]Konez O，Burrows PE.Magnetic resonance of vascular anomalies.Magn Reson Imaging Clin N Am 2002，10(2)：363-388.

[18]Amato MV，Patel NA，Hu S，et al.Sporadic Multifocal Venous Malformations of the Head and Neck[J].Case Rep Otolaryngol，2015，2015(9)：1-4.

[19]Dompmartin A，Acher A，Thibon P，et al.Association of localized intravascular coagulopathy with venous malformations[J].Arch Dermatol，2008，144(7)：873-877.

[20]Ali S，Weiss CR，Sinha A，et al.The treatment of venous malformations with percutaneous sclerotherapy at a single academic medical center[J].Phlebology，2016,31(9):603-609.

[21]Aronniemi J，Castren E，Lappalainen K，et al.Sclerotherapy complications of peripheral venous malformations[J].Phlebology，2016,31(10):712-722.

[22]Horbach SE，Lokhorst MM，Saeed P，et al.Sclerotherapy for low-flow vascular malformations of the head and neck：A systematic review of sclerosing agents[J].J Plast Reconstr Aesthet Surg，2016，69(3)：295-304.

[23]Horbach SE，Rigter IM，Smitt JH，et al.Intralesional bleomycin injections for vascular malformations：a systematic review and meta-analysis[J].Plast Reconstr Surg，2016，137(1)：244-256.

[24]Wu Q，Li J，Lei S，et al.Endovascular treatment for venous malformations with three-point anhydrous ethanol injection[J].Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban，2015，40(8)：907-911.

[25]Park SM，Do YS，Park KB，et al.Outcomes of Surgical Treatment of Vascular Anomalies on the Vermilion[J].Arch Plast Surg，2016，43(1)：19-25.

[26]Zheng J W，Mai H M，Zhang L，et al.Guidelines for the treatment of head and neck venous malformations[J].Int J Clin Exp Med，2013，6(5)：377-389.

[27]Lee DR，Richter GT.Nasopharyngeal venous malformation：A rare condition managed with Nd：YAG laser[J].Laryngoscope，2015，125(10)：2405-2407.

[28]Enjolras O，Ciabrini D，Mazoyer E，et al.Extensive pure venous malformations in the upper or lower limb：a review of 27 cases[J].J Am Acad Dermatol，1997，36(2 Pt 1)：219-225.

[29]Stuart S，Barnacle AM，Smith G，et al.Neuropathy after sodium tetradecyl sulfate sclerotherapy of venous malformations in children[J].Radiology，2015，274(3)：897-905.

The diagnosis and treatment of Venous Malformations in children

HOU Fang，XIA Meng，LIU Wen-ying，ZENG Qiang，DING Ke，HE Zi-rong

R725.4

B

1672-6170(2017)01-0138-04

2016-06-05；

2016-07-18)