馬文杰 綜述，李富宇 審校(四川大學華西醫(yī)院膽道外科，四川 成都 610041)

成人先天性膽管囊腫的治療現狀及進展

馬文杰 綜述，李富宇 審校
(四川大學華西醫(yī)院膽道外科，四川 成都 610041)

膽管囊腫是一種罕見的先天性膽管囊性擴張病變，可單獨累及肝外膽管、肝內膽管或兩者都累及。成人患者常伴有腹痛、黃疸等臨床表現，而腹部包塊較為少見。由于膽管囊腫癌變的風險隨年齡增長，故現均提倡完全切除囊腫以降低癌變風險。根據膽管囊腫的類型，其手術方案包括完整切除囊腫及Roux-en-Y膽腸吻合，累及肝段的肝切除術。肝移植成為治療Todani V型囊腫(Caroli病)的重要選項。Todani III型膽管囊腫可通過ERCP行內鏡下切除。膽管囊腫囊括了幾種不同的臨床病變，故內鏡切除、肝部分切除和肝移植在其治療中均占有一定地位并相互補充。微創(chuàng)技術在膽管囊腫治療中的應用也在逐漸展開。故膽管囊腫患者應在多學科團隊充分進行臨床評估后針對性地制定個體化的治療方案。

成人；膽管囊腫，治療

膽管囊腫(Choledochal cysts，CC)是一種罕見的先天性膽管囊性擴張病變，可單獨累及肝外膽管、肝內膽管或兩者都累及，以腹痛、黃疸、腹部包塊為主要臨床表現[1]。盡管是良性疾病，但因隨著年齡增長，囊腫癌變率逐漸增加，還可引起膽管炎、胰腺炎、膽管結石等嚴重并發(fā)癥，故完整切除膽管囊腫并進行膽腸重建成為預防其并發(fā)癥及癌變的推薦方案[2]。根據先天性膽管囊腫累及范圍的不同，手術方案包括完整切除囊腫、Roux-en-Y膽腸吻合、累及肝段切除，甚至肝移植等[3]。本文就膽管囊腫的分型、治療現狀及進展予以綜述。

1 發(fā)病率和流行病學

嬰幼兒期及兒童患者約占膽管囊腫患者的80%[4]。本病在西方國家發(fā)病率較低，約為1/1.3萬～1.5萬，但在亞太地區(qū)發(fā)病率則比較高，高達1/1000，男女比例約為1∶4～5。約25%患者成年后才發(fā)現[5]。雖然確切的病因尚有爭議，但是約有30%～70%的患膽管囊腫者存在胰膽管匯合異常(anomalous pancreaticobiliary duct union，APBDU)，APBDU使得胰液可反流入膽管[6]，而導致膽道上皮細胞暴露于腐蝕性的胰液消化酶，被認為可能是膽管囊腫的成因之一。1969年，Babbitt[7]首次對APBDU進行描述，認為其繼發(fā)于胚胎發(fā)育過程中胰膽管匯合部向十二指腸壁內遷移受阻，導致共同通道過長，胰膽管匯合于十二指腸壁外，從而形成APBDU。共同通道過長是指胰膽總管匯合點距離Vater壺腹超過15 mm[8]。APBDU在人群中發(fā)病率小于2%[8]，且多見于兒童膽管囊腫患者，約占全部APBDU患者的80%～96%[2，9]。據一病例總量為2885例的ERCP相關隊列研究顯示：近90%的膽管囊腫患者存在APBDU[8]。動物實驗也證實在APBDU造模的實驗小鼠也出現了膽總管囊性擴張[10]。而患有APBDU的患者，膽囊及膽管囊腫膽汁中的胰腺酶明顯高于正常人[11]。其他關于膽管囊腫病理生理學假說包括膽管壁薄弱，膽管內壓高壓，自主神經功能失調，Oddi’s括約肌功能障礙以及膽總管遠端梗阻等[12～14]。

2 分型

Alonso-Lej等[12]于1959年第一次對膽管囊腫進行分型，而Komi等[15]則于1977年根據APBDU匯合通道較長以及胰膽管匯合方式的特征對膽管囊腫提出了新的分型[13]。而最為廣泛被接受的分型則是1977年Todani等[1]基于Alonso-Lej分型法及囊腫位置而改進的新的分型方法，將膽管囊腫分為五型：I型：膽總管囊性擴張型，占所有膽管囊腫的80%～90%；II型：肝外膽管憩室型；III型：膽總管脫垂入十二指腸腸腔型；IV型：肝內外膽管多發(fā)囊腫型，約占全部膽管囊腫患者的15%～20%；V型：單發(fā)或多發(fā)的肝內膽管囊，即Caroli’s病。

2.1 I型膽管囊腫 I型膽管囊腫超聲下表現為膽總管囊性無回聲區(qū)病變，且與膽總管相通。由于膽汁瘀滯，I型膽管囊腫可伴有肝內膽管的輕度擴張[16]。根據超聲及膽道造影結果，根據膽囊、囊腫的位置關系以及膽總管囊腫的位置可進一步將I型膽管囊腫分為三個亞型：IA、IB及IC型。IA型膽管囊腫膽囊與囊腫相連，肝外膽道明顯擴張而肝內膽管直徑正常[16]； IB型膽管囊腫則是肝外膽系大部分為正常膽管，僅在膽總管遠端有一孤立的囊性擴張膽管，且無胰膽管匯合異常[13]；IC型膽管囊腫則是肝總管及膽總管梭形擴張且伴有胰膽管匯合異常[17]。

2.2 II型膽管囊腫 II型膽管囊腫是膽總管的囊性憩室，僅占所有膽管囊腫報告病例的2%[18]。超聲表現為一囊性無回聲占位而膽總管及膽囊形態(tài)正常，膽道造影常提示來源于膽總管的囊性憩室，臨床上易被誤認為重復膽囊[13]。

2.3 III型膽管囊腫 III型膽管囊腫，又被稱為膽總管脫垂，占膽管囊腫的1%～4%，位于胰膽管匯合處[13，19]。雖然膽管囊腫女性患者占多數，III型膽管囊腫男女比例則更為平均[9]。其常經ERCP獲得確診，并可經ERCP進行內鏡治療[9]。膽總管脫垂主要癥狀為胰腺炎，膽道癥狀則較為少見[9]。與I型膽管囊腫相比，III型膽管囊腫的癌變率較低，約為2.5%[9]。另外，膽總管脫垂患者較其他類型的膽管囊腫患者，APBDU較為少見[6，9]。有學者認為，膽總管脫垂與其他膽管囊腫于臨床表現，疾病病程、臨床診斷及病理生理上均有所差異，應為不同的疾病[9]。

2.4 IV型膽管囊腫 IV型膽管囊腫可累及肝內及肝外膽管，故又進一步分為IVA型和IVB型。IVA型膽管囊腫可累及肝內及肝外膽管，此外，?？捎诟伍T部發(fā)現原發(fā)性的膽管狹窄[13，17]。雖然IV型膽管囊腫常累及雙側肝葉，但僅累及肝左葉的患者亦不少見，單發(fā)累及肝右葉的患者則較為少見[20]。IVB型膽管囊腫則是肝外膽管多發(fā)性囊性擴張，呈“串珠”樣變，而肝內膽管未受累及[13]。

2.5 V型膽管囊腫 V型膽管囊腫，又被稱為Caroli’s病，肝內膽管呈囊狀或梭形擴張而無明顯的膽道梗阻，且未累及肝外膽管[16]。V型膽管囊腫被認為是由于膽管壁畸形引起，且與多囊性腎病有關[21]，是一種與PKD1基因突變有關的常染色體隱性遺傳疾病[22]。當V型膽管囊腫患者還伴有先天性肝纖維化時，則被診斷為Caroli’s綜合征[21]。MRCP(magnetic resonance cholangiopancreatography)或增強CT顯示由擴張的肝內膽管包繞增強顯影的門靜脈高度提示Caroli’s病[16，21]。

2.6 新分型假說 Visser等[23]認為Todani分型將多種不同的疾病歸類在一起，應對其進行進一步修訂，因為研究人員發(fā)現各類膽管囊腫的臨床病程、治療方案及并發(fā)癥均有所不同。另外，Visser等認為對于I型膽管囊腫及IVA型膽管囊腫的分型過于草率，因兩者均伴有肝內膽管一定程度的擴張，而主要區(qū)別在于肝內膽管擴張程度的不同。Visser進一步指出，膽總管憩室、膽總管脫垂以及Caroli’s病與膽管囊腫均無明顯一致性，所以建議放棄Todani分類和使用，而采用更為準確的描述性診斷。

董家鴻等[24]于2013年根據囊狀擴張病變累及膽管樹的部位及病理特征將其分為5種類型：①A型：周圍肝管型肝內膽管囊狀擴張。A1型：囊狀擴張病變局限分布于部分肝段，采取受累區(qū)段肝切除術即可；A2型：囊狀擴張病變彌漫分布于全肝，需行肝移植術或非手術治療。②B型：中央肝管型肝內膽管囊狀擴張。B1型：單側肝葉中央肝管囊狀擴張，受累區(qū)段肝切除術；B2型：囊狀擴張病變同時累及雙側肝葉主肝管及左、右肝管匯合部，肝段切除去除≥3級囊狀病變肝管或節(jié)段性切除≤2級囊狀病變肝管后行膽腸吻合術。③C型：肝外膽管型膽管囊狀擴張。C1型：囊狀擴張病變未累及胰腺段膽管，節(jié)段性囊狀病變膽管切除術；C2型：囊狀擴張病變累及胰腺段膽管，包括胰腺段的囊狀病變膽管切除術。④D型：肝內外膽管型膽管囊狀擴張。D1型：囊狀擴張病變累及單葉中央肝管和肝外膽管，采取肝段切除以及肝外膽管切除術并進行膽腸重建；D2型：囊狀擴張病變累及雙側肝葉中央肝管和肝外膽管，采取節(jié)段性肝門區(qū)肝管切除術以及肝外膽管切除術并進行膽腸重建。⑤E型：壺腹膽管型膽管囊狀擴張，內鏡或開腹Oddi括約肌切開術。其新的分型方法簡化了肝外膽管囊狀擴張的分型，細化了肝內膽管囊狀擴張的分型，對治療方式的選擇比Todani分型具有更為重要的指導價值。

3 治療

膽管囊腫治療方案曾經主要為膽管內引流或外引流術[1]，但是上述治療方案卻會導致術后嚴重的膽道感染、胰腺炎以及反復發(fā)作的膽管狹窄甚至膽管癌變[3，5]。由于膽管囊腫存在癌變的風險，故推薦在可能的情況下均應行膽管囊腫完整切除。且越早進行膽管囊腫切除，術后并發(fā)癥發(fā)生的概率就越低，故推薦早期切除膽管囊腫[3，5]。

3.1 Todani I型及IV型膽管囊腫的治療

3.1.1 初次接受手術患者的治療 Todani I型及IV型膽管囊腫的手術方案包括行膽囊切除，完整切除肝外膽管囊腫至胰膽管匯合平面，并進行膽腸吻合，在切除的過程中應注意勿損傷胰管[25]。有學者認為，如膽管囊腫膽汁淀粉酶很高，則存在胰液反流，需行囊腫近端與遠端雙重膽腸吻合，以防遠端囊腫斷端遠期癌變[26]。IVA型膽管囊腫肝切除的范圍則取決于肝外膽管囊腫的性質，在某些情況下，可僅行肝外膽管切除術而不對肝內膽管擴張進行處理，因肝內膽管擴張可在術后3～6個月逐漸恢復正常[27，28]。然而，僅行肝外膽管切除的IVA型膽管囊腫患者膽道狹窄率、膽管結石復發(fā)率以及再手術率均明顯高于行肝外膽管囊腫切除聯合受累肝段切除的患者[29]。由于不切除受累肝段易導致術后并發(fā)癥，故在有肝內膽管受累的情況下，仍應聯合行肝切除術[20，29]。

Todani I型及IVA型膽管囊腫切除的方式包括膽總管囊腫切除+膽管空腸Roux-en-Y吻合術，膽總管囊腫切除+膽管十二指腸吻合術，膽總管囊腫切除+膽管間置空腸十二指腸吻合術[5]?，F目前，由于膽總管-十二指腸吻合術(HD) 后反流性膽管炎發(fā)生率高，已被主流觀點所摒棄[5]。而Elhalaby等則認為在保證吻合口通暢的前提下，該術式簡單易行，對高齡病人和情況較差的病人仍有一定的應用價值[30，31]。由于膽管間置空腸十二指腸吻合術操作復雜，間置的空腸導致細菌易位，而且并沒有完全抗反流，所以目前很少采用[31]。膽管空腸Roux-en-Y吻合術最突出的優(yōu)勢就是可以通過充分游離膽支腸袢減少膽腸吻合口的張力，同時利用膽支腸袢的順行蠕動避免腸內容物的反流。膽管空腸Roux-en-Y 吻合術是目前膽道重建采用最多、相對療效最確定的術式[31]。

若遠端囊腫切除不夠，則殘余膽管癌變率較高，主要因存在膽胰管匯合異常，胰液返流至膽管，分解膽汁為溶血卵磷脂，而溶血卵磷脂為膽管癌致癌高危因素[32]。近端囊腫是否切除肝門分叉尚存在爭議，不同學術觀點有不同意見[3，5，33，34]。因Roux-en-Y膽腸吻合后消除了胰液返流[35]，有國外學者觀察，在遠端膽管切除完全情況下近端膽管很少癌變[36]。完全切除肝門分叉去除病變較完全，但要視左右肝管直徑靈活應用。如左右肝管直徑不足1 cm，完全切除肝門分叉后，即使左右肝管整形后，吻合口很難達到2 cm，而導致術后膽管狹窄，且結石形成率均相對較高，分別有國內外學者報道術后由于膽腸吻合口狹窄而致結石形成率可達5.3%～40%[33，35]，甚至有學者報道完全切除肝門分叉，行左右肝管整形后膽腸吻合口狹窄率為100%[33]。而術后膽漏率為3%～10%[37]。如肝門分叉未被囊腫累及且直徑較細，保留1 cm囊腫壁術后吻合口狹窄率、結石形成率較低，但膽汁容易在殘留的1 cm囊腫壁與吻合口間滯留、形成渦流、膽道流體動力學改變也可促使膽管炎及結石的形成[38]。但總體而言，國內外目前尚無大宗病例分析I型膽管囊腫切除肝門分叉與留1 cm囊腫壁行膽腸吻合術后膽管狹窄、膽管炎、結石形成、術后膽漏率等并發(fā)癥的系統(tǒng)分析。

3.1.2 復雜患者的治療 由于曾行膽腸內引流術的患者遠期膽管癌變率較高且癥狀常復發(fā)，需進行二次手術切除膽管囊腫[39]。而在膽管囊腫的患者中，分別有15%及22%的患者存在膽道或血管解剖結構變異[40]，術前行MRCP可以發(fā)現此類變異，從而幫助擬定手術方案。部分學者提倡術中應先行與囊腫壁中部橫斷前側囊腫壁[41]，然后常規(guī)于橫斷處行術中膽道鏡檢查肝內膽管及胰管，從而降低術后膽管結石發(fā)生率。對于因APBDU而伴有慢性重癥胰腺炎及胰頭萎縮的膽管囊腫患者，則需考慮行胰十二指腸切除術[42]。對于復雜膽管囊腫的患者，由于術后預后相對欠佳[43]，應考慮二期手術，即先行膽汁外引流術，再二期行膽管囊腫切除[43]。

3.2 Todani II型及III型膽管囊腫的治療 Todani II型及III型膽管囊腫癌變率極低，II型膽管囊腫僅需要在囊腫頸部結扎后切除膽管囊腫即可[9，27]。小的III型膽管囊腫及膽總管脫垂僅需要行內鏡下Oddi’s括約肌切開術即可[16]，而膽總管脫垂較多、較大，引起幽門梗阻或胰腺炎時，則需經十二指腸切除脫垂的膽總管[16]。

3.3 Todani V型膽管囊腫的治療 Todani V型膽管囊腫，即Caroli’s病，常采取局部肝切除術或進行原位肝移植術(orthotopic liver transplant，OLT)進行治療[44]。局部或單葉受累的肝內膽管囊腫行局部肝切除術即可獲得痊愈，但需要強調的是，若未完整切除肝內膽管囊腫，會導致遠期預后欠佳，故切除肝內膽管囊腫時，建議應保證完整切除[45]。肝左右葉均累及的V型膽管囊腫，若無明顯癥狀，可考慮非手術治療，但須密切監(jiān)測患者病情，以防癌變[46]。盡管并不推薦對V型膽管囊腫患者行預防性原位肝移植術[45，46]，但若彌漫性Caroli’s病患者伴有膽管炎、門脈高壓或早期癌變改變，首選治療方案即可考慮原位肝移植手術。無論肝切除術或原位肝移植術，對V型膽管囊腫患者均可獲得較好的遠期預后及生存率[45，46]。

3.4 先天性膽管囊腫的微創(chuàng)化治療 微創(chuàng)治療膽管囊腫已越來越普及[47]?；仡櫺苑治鲲@示，腹腔鏡下膽管囊腫切除后行RYHJ膽腸吻合可獲得與傳統(tǒng)開腹手術一致的治療效果[48]。經腹腔鏡手術完成膽管囊腫具有術中視野更為清晰、術后疼痛減輕、縮短住院天數、傷口美觀、以及降低術后腸梗阻概率等優(yōu)勢[49]。但是此類技術對外科醫(yī)生的肝膽系統(tǒng)局部解剖以及微創(chuàng)技術要求較高[50]。最后，機器人輔助下行膽管囊腫切除術已有零星報道，且預后結果尚可，但在推廣這項技術之前，仍需大量以及多中心的臨床實踐及研究。

4 結果及預后

兒童膽管囊腫患者術后并發(fā)癥及死亡率均較低[42]，而成年人患者更多見[42]。成年患者出現晚期并發(fā)癥(術后超過30天)的概率可高達40%，包括吻合口狹窄、膽管炎、肝硬化甚至癌變等[2，33，34，42]。IVA型膽管囊腫術后最易發(fā)生的并發(fā)癥為肝內膽管結石及吻合口狹窄[35，42]?？傮w而言，膽管囊腫切除術后均具有良好的預后，無不良事件率可達89%，5年生存率可超過90%[5]。但是，膽管囊腫切除術后甚至15年后膽管癌變的風險仍然較大，且膽管囊腫相關的膽管癌變預后極差，中位生存期僅6～21個月[6，19，45]。因此，術后應長期隨訪，尤其是肝內膽管持續(xù)擴張無緩解的患者[6]。復診時應常規(guī)行血生化及腹部超聲檢查，必要時可行腹部CT或MRCP[5]。

5 結語

綜上所述，膽管囊腫是一種較為少見的膽道疾病，多見于亞太地區(qū)，以兒童患者多見，成年患者較為少見，但是隨著診療技術的發(fā)展，獲得診斷的成年患者也越來越多。若患者沒有明顯的手術禁忌，均推薦行膽管囊腫切除術以預防遠期并發(fā)癥甚至癌變，術后遠期癌變風險的降低主要取決于患者年齡以及膽管囊腫的類型。治療方案主要以膽管囊腫切除聯合膽道重建為主。而國內外目前尚無大宗病例分析I型膽管囊腫切除肝門分叉與留1 cm囊腫壁術后膽管狹窄、膽管炎、結石形成、術后膽漏率等并發(fā)癥的系統(tǒng)分析。與其他膽管囊腫相比，膽總管脫垂病理表現、臨床表現以及治療方案均有不同。由于膽管囊腫包含了各個不同的疾病，故缺乏統(tǒng)一的治療方案。對于各類膽管囊腫，采取適當的治療方案，均可獲得可接受范圍內的預后及并發(fā)癥發(fā)病率。雖然膽管囊腫癌變較為少見，但囊腫切除術后其癌變風險亦未完全杜絕，故對于術后癌變風險較高的患者，仍應進行嚴密的隨訪及監(jiān)測。

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Treatment status and progress in congenital choledochal cyst in adults

MAWen-jie，LIFu-yu
(DepartmentofBiliarySurgery，WestChinaHospital，SichuanUniversity，Chengdu610041，China)

LIFu-yu

Choledochal cyst is a rare congenital cystic dilation of biliary tract.It may involve extrahepatic or intrahepatic or both locations simultaneously.Adult patients often complain abdominal pain，jaundice and/or other clinical manifestations，but abdominal mass is relatively rare.Choledochal cyst should be completely resected due to an increase in the risk of malignant transformation with age.According to the types of cyst，surgical procedures include the Roux-en-Y hepaticojejunostomy and variable types of hepatic resection.Liver transplantation has become an important option for the treatment of Todani type V cysts (Caroli disease).The mainstay of the treatment for Todani type III bile duct cysts is resection via endoscopic retrograde cholangiopancreatography.Since choledochal cyst comprises quite different clinical pathological entities，endoscopic therapy，hepatic resection，and liver transplantation all have their place and are mutual complementation.Minimally invasive techniques are also gradually adopted in the treatment of bile duct cysts.Each patient should receive individualized treatment after all the clinical findings have been considered fully by an interdisciplinary team.

Adult； Choledochal cyst； Treatment

李富宇，男，博士，博士后，主任醫(yī)師，教授，博士生導師。中華醫(yī)學會外科學分會中青年委員，中華醫(yī)學會外科學分會營養(yǎng)學組委員，中國醫(yī)師協會免氣腹腹腔鏡學組常委，中國醫(yī)師協會微創(chuàng)外科學組青年委員，四川省醫(yī)學會外科專委會委員兼秘書，成都市醫(yī)學會普外科學組委員。主要從事肝膽胰外科學及基礎研究。

R657.4

A

1672-6170(2017)03-0001-05

2017-01-23；

2017-02-05)