劉 佳,李連翔,崔 曉,景治濤

中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科(沈陽 110001)

后顱窩血管母細(xì)胞瘤CT、MRI表現(xiàn)及臨床病理學(xué)研究

劉 佳,李連翔,崔 曉,景治濤△

中國醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科(沈陽 110001)

目的：探討后顱窩血管母細(xì)胞瘤的CT、MRI及病理特點(diǎn)。方法：回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的55例手術(shù)治療的后顱窩血管母細(xì)胞瘤的臨床癥狀、CT、MRI以及病理特點(diǎn)。結(jié)果：囊結(jié)節(jié)型CT多為低密度影，瘤結(jié)節(jié)為高密度影;MRI中囊液多表現(xiàn)為長T1、長T2信號(hào)，瘤結(jié)節(jié)多表現(xiàn)為等T1、等或長T2信號(hào)，增強(qiáng)均勻。實(shí)質(zhì)型腫瘤CT呈高密度影或混雜密度影，呈TI W 等信號(hào), T2W 等或高信號(hào), 增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。結(jié)論：后顱窩血管母細(xì)胞瘤具有自身獨(dú)特的影像學(xué)特征結(jié)合臨床特點(diǎn)可與其他腫瘤進(jìn)行鑒別。

血管母細(xì)胞瘤又稱血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤,是一種少見的良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的1.5%～2.5%,多位于后顱窩,占成人幕下腫瘤的7%～12%[1],僅次于髓母細(xì)胞瘤和星形細(xì)胞瘤。血管母細(xì)胞瘤既可以散發(fā)出現(xiàn),也可以作為von Hippel-Lindau綜合征中的一部分而存在[2]。血管母細(xì)胞瘤多形成一個(gè)囊性結(jié)構(gòu)和一個(gè)血管病變組成的囊結(jié)節(jié),并且根據(jù)病灶的MRI表現(xiàn)可分為囊性血管母細(xì)胞瘤與實(shí)性血管母細(xì)胞瘤[3]。

臨床資料

1 一般資料 2008年1月至2011年12月之間我科收治55例位于后顱窩的血管母細(xì)胞瘤, 其中男32例, 女23例，年齡最大66歲，最小18歲, 平均年齡42歲。40例表現(xiàn)為慢性癥狀急性加重，病程2個(gè)月至3年, 平均1年3個(gè)月。15例急性起病，病程2 d至3個(gè)月，平均21 d。臨床癥狀主要以占位引起顱內(nèi)壓升高產(chǎn)生癥狀和對局部神經(jīng)組織壓迫產(chǎn)生癥狀為主，腫瘤多易堵塞腦脊液循環(huán)系統(tǒng)，部分腫瘤伴有非交通性腦積水，11例伴有腦積水，其中顱內(nèi)壓升高20例，共濟(jì)失調(diào)13例，運(yùn)動(dòng)障礙3例，聽力下降3例，感覺障礙5例，面部麻木4例，癲癇1例。

2 檢查方法 全部患者均進(jìn)行CT與MRI增強(qiáng)掃描。CT檢查：使用Phillips 64層多排螺旋CT機(jī)，層厚5 mm，120 kV，150 mA。MRI檢查：使用GE Signa HD 1.5T 或 3.0T超導(dǎo)型MR機(jī)，參數(shù)：T1WI(TR=450～500 ms，TE=15～20 ms)，T2WI(TR=3500～4500 ms,TE=90～100 ms)，掃描層厚3 mm，層距0.3 mm，增強(qiáng)掃描采用靜脈注射Gd-DT-PA，劑量0.1 mmol/kg體重。

3 檢查結(jié)果 ①CT表現(xiàn)：囊性血管母細(xì)胞瘤37例，其中35例為低密度影，24例瘤結(jié)節(jié)呈高密度影，2例行CT增強(qiáng)掃描，囊性結(jié)構(gòu)未見增強(qiáng)，瘤結(jié)節(jié)明顯增強(qiáng)。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤18例，10例呈略高于灰質(zhì)低密度影，8例呈混雜密度影，2例行增強(qiáng)掃描，見明顯增強(qiáng)。其中3例腫瘤周圍有輕度水腫，11例伴有腦積水。②MRI表現(xiàn)：囊性血管母細(xì)胞瘤均呈長T1信號(hào)，長T2信號(hào)，囊液呈接近于腦脊液信號(hào)程度的長T1長T2信號(hào)影，瘤結(jié)節(jié)呈略長T1長T2信號(hào)影，囊壁呈等T1等T2信號(hào)影,增強(qiáng)后34例瘤結(jié)節(jié)呈明顯均勻強(qiáng)化，囊壁未見強(qiáng)化。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤多呈等T1信號(hào)影，有12例呈等T2信號(hào)影，6例呈長T2信號(hào)影，增強(qiáng)后5例呈明顯均勻強(qiáng)化，7例在腫瘤周圍可見迂曲的血管流空信號(hào)影。腫瘤通過磁共振測量大小，囊性血管母細(xì)胞瘤最大直徑7.0 cm，最小3.0 cm，囊結(jié)節(jié)最大直徑為1.0 cm，多數(shù)直徑為0.5 cm左右，實(shí)性血管母細(xì)胞瘤直徑最大5.0 cm，最小直徑約2.5 cm。

4 病 理 鏡下可見大量毛細(xì)血管構(gòu)成的血管及血竇，中間填充著大量間質(zhì)細(xì)胞，毛細(xì)血管中可見扁平內(nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)淡染，細(xì)胞核、間質(zhì)細(xì)胞呈片狀或巢狀排列，呈空泡狀。CD34染色陽性50例，F(xiàn)VIIRAg 47例，NSE 36例，VEGF 49例，Vimentin 47例。

討 論

血管母細(xì)胞瘤于1928年由Cushing和Bailey首次提出[4],腫瘤病理學(xué)由毛細(xì)血管和基質(zhì)細(xì)胞組成，由中胚葉細(xì)胞的胚胎殘余組織發(fā)育而成, 是一種真性血管性良性腫瘤。血管母細(xì)胞瘤的年齡與生長部位有一定特征。本研究數(shù)據(jù)中53例病人年齡位于20～45歲, 占總數(shù)的72.6%，男性患者略多于女性。絕大數(shù)病變位于后顱窩, 極少數(shù)生長在大腦半球區(qū)域。

血管母細(xì)胞瘤根據(jù)其腫瘤有無囊變分為囊性血管母細(xì)胞瘤和實(shí)性血管母細(xì)胞瘤，兩者不僅僅在形態(tài)學(xué)上存在差異，在影像學(xué)、治療、預(yù)后等很多方面都存在著巨大差異[5]。除上述兩種類型外，還有將影像學(xué)上未發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)的歸為“單純囊性”，但這種類型在增強(qiáng)掃描時(shí)有異常強(qiáng)化結(jié)節(jié)出現(xiàn)在囊周或遠(yuǎn)離囊腫部位，這種異常強(qiáng)化結(jié)節(jié)在病理上與囊結(jié)節(jié)型瘤結(jié)節(jié)相同，支持囊性血管母細(xì)胞瘤的診斷[6]。

1 影像學(xué)特點(diǎn) CT平掃中囊性血管母細(xì)胞瘤多為囊性團(tuán)塊影，呈低密度影，比腦脊液密度略高，囊內(nèi)多伴有單個(gè)或多個(gè)瘤結(jié)節(jié)，瘤結(jié)節(jié)多呈等密度與高密度影，增強(qiáng)后瘤結(jié)節(jié)明顯增強(qiáng)，可出現(xiàn)一條或數(shù)條條索狀高密度血管影。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤多呈等密度影，略高于灰質(zhì)密度影，或混雜密度影，增強(qiáng)后多呈明顯均勻強(qiáng)化。腫瘤較大時(shí)，可引起第四腦室閉塞及阻塞性腦積水。實(shí)性腫瘤表現(xiàn)T1相多呈等密度灶，T2相呈等密度或高密度影，增強(qiáng)掃描時(shí)，腫瘤呈均勻明顯強(qiáng)化。囊性血管母細(xì)胞瘤，囊液T1相呈低密度影，T2相呈高密度影，瘤結(jié)節(jié)T1相呈略低密度影，T2呈略高密度影，囊壁T1、T2相均呈等密度影。增強(qiáng)后囊結(jié)節(jié)多呈明顯強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化。有的在病灶或周圍可出現(xiàn)迂曲的蛇形血管流空影，為大的供血?jiǎng)用}或引流靜脈。

2 診斷及病理學(xué)特征 后顱窩血管母細(xì)胞瘤以顱內(nèi)壓升高癥狀為主，小腦共濟(jì)失調(diào)與腫瘤壓迫腦脊液循環(huán)產(chǎn)生的腦積水也較為常見。由于后顱窩狹小很容易產(chǎn)生顱內(nèi)升高癥狀，多為慢性起病急性加重。術(shù)中肉眼可見囊性血管母細(xì)胞瘤腫瘤呈灰褐色或灰白色，與周圍組織界限清楚，囊腔內(nèi)含黃褐色透明液體，瘤結(jié)節(jié)于靠近一側(cè)囊壁找到，質(zhì)地硬，血供豐富。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤質(zhì)韌，呈結(jié)節(jié)團(tuán)塊狀，呈暗紅色。在顯微鏡下，腫瘤主要由兩種結(jié)構(gòu)組成，一種是由毛細(xì)血管構(gòu)成的血管和血竇，另一種是在毛細(xì)血管網(wǎng)之間排列的大量富含脂質(zhì)的間質(zhì)細(xì)胞。毛細(xì)血管管壁管壁內(nèi)有扁平內(nèi)皮細(xì)胞組成，細(xì)胞核呈較短梭形，細(xì)胞質(zhì)染色淡，外有周細(xì)胞增生。間質(zhì)細(xì)胞呈泡沫狀或空泡狀，細(xì)胞質(zhì)含豐富類脂質(zhì)，呈片狀或巢狀排列[5]。免疫組化：血管母細(xì)胞瘤組織中AXIN2的表達(dá)水平明顯升高[7]?；|(zhì)細(xì)胞可表達(dá)特異性烯醇酶(NSE)、血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)和波形蛋白(Vimentin)[8-9]。

3 鑒別診斷 ①囊性血管母細(xì)胞瘤需與小腦星形細(xì)胞瘤相鑒別：囊性血管母細(xì)胞瘤多為大囊小結(jié)節(jié)，而小腦星形細(xì)胞瘤相對為結(jié)節(jié)稍大，囊性血管母細(xì)胞瘤增強(qiáng)時(shí)強(qiáng)化更為明顯。星形細(xì)胞瘤周圍水腫較血管母細(xì)胞瘤更為明顯。血管母細(xì)胞瘤成人多見，星形細(xì)胞瘤兒童多見。②囊性血管母細(xì)胞瘤與轉(zhuǎn)移癌鑒別：轉(zhuǎn)移癌多有原發(fā)病灶，發(fā)病年齡相對偏中老年，較血管母細(xì)胞瘤具有病程短、發(fā)病快的特點(diǎn)。在影像學(xué)上，轉(zhuǎn)移癌周圍水腫更加明顯，并且增強(qiáng)多呈環(huán)形強(qiáng)化，而血管母細(xì)胞瘤多為瘤結(jié)節(jié)強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化。③瘤結(jié)節(jié)不明顯的囊性血管母細(xì)胞瘤易于蛛網(wǎng)膜囊腫混淆，兩者均為接近腦脊液的長T1長T2信號(hào)影，囊性血管母細(xì)胞瘤信號(hào)較蛛網(wǎng)膜囊腫T1相略高，T2相略低。偶可出現(xiàn)周圍血管流空信號(hào)。④實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤根據(jù)部位不同易于實(shí)性腫瘤如腦膜瘤、小腦髓母細(xì)胞瘤、聽神經(jīng)瘤等混淆：腦膜瘤多可在小腦幕或腦膜發(fā)現(xiàn)腦膜強(qiáng)化征象，髓母細(xì)胞瘤多為兒童發(fā)病且瘤周水腫較血管母細(xì)胞瘤明顯，聽神經(jīng)瘤多以聽力為首發(fā)癥狀。⑤單純囊型血管母細(xì)胞瘤需與單純囊腫鑒別：兩者很難鑒別，單純囊腫在各個(gè)序列上均為腦脊液信號(hào)，而血管母細(xì)胞瘤在T1WI上信號(hào)稍高于腦脊液，T2WI上稍低于腦脊液。若在囊腫周圍發(fā)現(xiàn)異常流空的血管影，或囊腫周圍發(fā)現(xiàn)輕微水腫則有助于鑒別診斷。

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(收稿：2016-12-01)

MRI，CT performance and pathological research of posterior fossa hemangioblastoma

Liu Jia,Li Lianxiang ,Cui Xiao,et al.

Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University(Shenyang 110001)

Objective: Combined with clinical features，CT、MRI and pathological characteristics of the posterior fossa hemangioblastoma were discussed. Methods:A retrospective analysis in the clinical symptoms,imaging performance, pathological performance of 55 cases of hemangioblastoma analysis diagnosed pathologically was conducted to summarize the characteristics of CT,MRI and pathology. Results:In CT, cyst fluid of cystic nodular type showed low density, the nodules showed high density. In MRI,cyst fluid of cystic nodular type showed long T1, long T2 signal, the nodules showed T1 and long T2 signals, uniformly enhanced.In CT, the solid type tumors showed high density or mixed density.In MRI,the solid type tumors showed isodense TI WI signal, hypertense or isodense T2WI signal,obviously homogeneously enhanced. Conclusion: Posterior cranial fossa has its own unique imaging features and combined with clinical features can be identified with other tumors.

Hemangioblastoma/diagnosis Magnetic resonance imaging/methods Tomography, X-ray computed/methods

*遼寧省臨床能力建設(shè)項(xiàng)目(LNCCC-D05-2015)

血管母細(xì)胞瘤/診斷 磁共振成像/方法 體層攝影術(shù), X線計(jì)算機(jī)/方法

R743.4

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.06.021

△通訊作者