周國民

赤峰寶山醫(yī)院，內(nèi)蒙古赤峰 024000

副神經(jīng)節(jié)瘤又稱為腎上腺外嗜鉻細胞瘤或異位嗜鉻細胞瘤，是一類起源于神經(jīng)嵴細胞的腫瘤，副神經(jīng)節(jié)瘤可來源于胸、腹部、骨盆的脊柱兩旁的交感神經(jīng)，也可來源于沿頸部和顱底分布的舌咽、迷走神經(jīng)的副交感神經(jīng)節(jié)，其中發(fā)生腹膜后的副交感神經(jīng)節(jié)瘤占9%。副神經(jīng)節(jié)瘤通常為良性,惡性少見,約占6.5%[1]，惡性副神經(jīng)節(jié)瘤對放療、化療均不敏感,手術(shù)徹底切除腫瘤是首選且最有效的,局部復(fù)發(fā)率約為12%[2]?，F(xiàn)就該院1例腹膜后惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的診治過程并結(jié)合文獻復(fù)習(xí)，報道如下。

患者男，31歲。無誘因腰周麻木疼痛，行走后加重3個月，休息后稍好轉(zhuǎn)，2014年3月行腰椎MRI檢查：T10～L2，S1、S2 椎體見長 T1、稍短 T2 信號，T11～L1 水平見椎管內(nèi)見等T1、等T2信號軟組織影，T10椎前緣及T11～L1椎體左側(cè)腎旁見分葉狀稍長T1、稍長T2信號軟組織腫塊，內(nèi)見多發(fā)迂曲血管流空信號及周邊部片狀長T1、長T2信號，同反相位顯示腫塊未見信號變化，增強掃描示：動脈期腫塊實質(zhì)部分呈明顯強化，靜脈期腫塊信號略減低仍呈高信號，腫塊內(nèi)見無強化囊變區(qū)及明顯強化迂曲血管影，腫塊邊界略欠清，大小約11.5 cm×6.1 cm，椎管內(nèi)軟組織腫塊亦明顯強化，脊髓圓錐略受壓。臨床以腹膜后惡性占位性病變?nèi)朐海朐汉?T36℃，P78 次/min，R20 次/min，BP100mmHg/70 mmHg，飲食睡眠可，二便可，胸、腰椎無明顯壓痛，四肢活動自如，生理反射存在，病理反射未引出，既往體健，無高血壓病史，腹部平坦，未見壓痛，腹部超聲示：腹膜后見較的的低回聲團，形態(tài)欠規(guī)則，邊界欠清，內(nèi)部血流豐富，左腎受壓向前外移位。CT檢查示左腎前內(nèi)側(cè)見軟組織密度腫塊，CT值：16～35 Hu，增強掃描呈明顯不均勻強化，動脈期 CT 值：152 Hu，靜脈期：102 Hu，內(nèi)見迂曲強化的血管影及周邊部無強化區(qū)，左側(cè)腎臟受壓向前外側(cè)移位，腎動脈及靜脈被包埋，T12椎體骨質(zhì)呈溶骨性破壞，椎管內(nèi)見強化的軟組織影，雙肺內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)，左鎖骨上見腫大淋巴結(jié)，縱隔未見腫大淋巴結(jié)。

行左鎖骨上淋巴結(jié)切除及腹膜后腫物穿刺活檢。

病理檢查：腹膜后和左鎖骨上淋巴結(jié)組織學(xué)形態(tài)基本一致，腫瘤實質(zhì)由較多的卵圓形主細胞（Ⅰ型細胞）和周邊少量梭形支持細胞（Ⅱ型細胞）形成器官樣、巢狀、腺泡樣結(jié)構(gòu)，內(nèi)見富血竇的纖維間質(zhì)分隔；主細胞胞質(zhì)嗜伊紅、略呈顆粒狀、空泡狀，細胞分界不清，核無明顯異型；瘤細胞無大核仁；核分裂象2/10HPF，見灶性壞死，部分區(qū)域見間質(zhì)纖維化，瘤細胞夾雜在膠原纖維間呈寬窄不等的束狀排列，瘤細胞輕-中度異型。免疫組化示CgA、突觸素、CD56、波形蛋白、p53陽性，AE1/AE3陰性，Ki-67陽性指數(shù)約25%，支持細胞多數(shù)S-100蛋白陰性。診斷為惡性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，結(jié)合免疫組化，考慮為惡性副節(jié)瘤。（左鎖骨上）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性副神經(jīng)節(jié)瘤。

臨床以口服希羅達治療，2周后評價療效，無效。繼而更換治療方案，給予干擾素α-1b針治療，行左側(cè)腹膜后腫瘤及脊柱病變適形放療，每月給予帕米磷酸二鈉靜滴；8月份復(fù)查：腹膜后腫瘤體積減小，T12椎水平椎管內(nèi)病變減小，S3椎體出現(xiàn)轉(zhuǎn)移；12月復(fù)查，左耳后可觸及3 cm×3 cm左右腫物，質(zhì)硬，活動差，無明顯觸痛，CT示左側(cè)枕骨骨質(zhì)破壞，顱骨邊緣呈毛刷狀，顱內(nèi)、外見等密度軟組織腫塊，內(nèi)見條片狀高信號影，MRI檢查示跨左側(cè)枕骨啞鈴形的等T1、等T2信號腫塊，內(nèi)見條片狀短T1信號及血管流空信號，GRET2*示病變內(nèi)見片狀低信號，T1～T10，T12，L2～L4，S1～S3 椎體椎體及胸骨見片狀長T1信號，腫瘤進展，給予紫杉醇+表柔比星化療2周期，評估無效，停止化療并對癥治療。2015年10月復(fù)查示T1～S3及右側(cè)髂骨轉(zhuǎn)移，CT示雙側(cè)肺轉(zhuǎn)移瘤增大，右側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)增大，部分肋骨及胸骨發(fā)生轉(zhuǎn)移。左側(cè)頸部見腫大軟組織腫塊。2016年4月超聲示下腔靜脈壁見數(shù)個低回聲結(jié)節(jié)，病人漸癱瘓，出現(xiàn)發(fā)熱及呼吸困難，病情加重，患者放棄治療。

討論：副神經(jīng)節(jié)起自于原始神經(jīng)嵴，在發(fā)育過程中逐漸形成副神經(jīng)節(jié)結(jié)構(gòu)，副神經(jīng)節(jié)分為腎上腺髓質(zhì)副神經(jīng)節(jié)和腎上腺外副神經(jīng)節(jié)；副神經(jīng)節(jié)瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，稱為嗜鉻細胞瘤,發(fā)生于腎上腺外的約占6%，其中約 90%發(fā)生于頭頸部的頸動脈體和頸靜脈球[3],發(fā)生在胸腔、腹膜后，膀胱、椎管等部位副神經(jīng)節(jié)瘤很少見。副神經(jīng)節(jié)瘤可發(fā)生于任何年齡，以40～50歲多見，副神經(jīng)節(jié)瘤以是否分泌兒茶酚胺類物質(zhì)分為功能性和非功能性腫瘤。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤以分泌釋放兒茶酚胺引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭暈、心悸等，被早期發(fā)現(xiàn)；非功能性腫瘤缺乏典型臨床癥狀，常為無意中被發(fā)現(xiàn)。憑腫瘤的組織形態(tài)很難判斷其良惡性，通常非嗜鉻組織部位出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶，作為診斷惡性的依據(jù)，瘤組織侵入周圍軟組織可診斷為惡性，腫瘤常轉(zhuǎn)移到區(qū)域淋巴結(jié)、肝、肺、骨等。

該例副神經(jīng)節(jié)瘤位于腹膜后，由于腹膜后潛在間隙較大，并缺乏典型臨床癥狀，當(dāng)腫瘤較大壓迫周圍組織及破壞椎體骨質(zhì)壓迫神經(jīng)產(chǎn)生癥狀時得以發(fā)現(xiàn)，腫瘤多呈分葉狀，瘤內(nèi)見多發(fā)囊性病變，囊性病變位于周邊部，瘤內(nèi)及周邊見血管流空信號，增強掃描腫瘤內(nèi)實質(zhì)部分呈明顯強化，瘤內(nèi)及周圍見強化的迂曲血管影；顱骨轉(zhuǎn)移形成腫塊，表現(xiàn)為等信號腫塊內(nèi)見短T1信號及血管流空信號，與腹膜后腫塊影像表現(xiàn)相似。腫瘤內(nèi)及周邊見迂曲的血管流空信號影,增強掃描顯示迂曲血管可見明顯強化，這一特點多被文獻提及，認為該血管結(jié)構(gòu)可能是供血動脈或者淤血的靜脈血管[4]，文獻認為,迂曲血管和腫瘤邊緣含鐵血黃素沉積是鑒別副神經(jīng)節(jié)瘤的2個重要征象[5]。發(fā)生于腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤應(yīng)與神經(jīng)鞘瘤相鑒別，腹膜后較大的囊實性神經(jīng)鞘瘤形態(tài)上與惡性副神經(jīng)節(jié)瘤難以區(qū)別，但增強后掃描神經(jīng)鞘瘤實質(zhì)部分強化峰值遠低于副神經(jīng)節(jié)瘤的強化程度[6]。位于脊柱兩旁的神經(jīng)鞘瘤，可在椎管內(nèi)、外形成啞鈴狀軟組織腫塊，增強掃描腫瘤實質(zhì)部分呈明顯強化，但骨性椎管呈長時間受壓骨質(zhì)吸收呈扇貝狀，椎間孔受壓擴大；惡性副神經(jīng)節(jié)瘤亦可在椎管內(nèi)、外形成腫塊，但是椎管骨質(zhì)呈溶骨性破壞，邊緣不整齊，同時可見腫塊邊緣迂曲血管和含鐵血黃素沉積。腹膜后其它惡性間葉組織腫瘤，如脂肪肉瘤，血管肉瘤，纖維肉瘤等瘤體亦可較大，腫瘤內(nèi)多見出血、壞死，但壞死部位多見腫瘤中心部位的缺血壞死，與副神經(jīng)節(jié)瘤囊性變多位于腫瘤周邊部位存在不同。腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤通常體積較大，腫瘤內(nèi)及周邊見迂曲血管影，囊性變多位于腫瘤周邊部，增強掃描時腫瘤實質(zhì)部分呈明顯強化，腫瘤內(nèi)可見不規(guī)則鈣化，副神經(jīng)節(jié)瘤這些特點在與腹膜后其它腫瘤進行鑒別時有一定的特異性。當(dāng)腫瘤組織侵入鄰近組織，或轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、肝、肺、骨骼時可診斷為惡性副節(jié)瘤。腹膜后惡性副節(jié)瘤發(fā)病隱匿，CT、MRI檢查對惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的檢出與定性具有較大的幫助。惡性副神經(jīng)節(jié)瘤對放療及化療效果差，及早安排手術(shù)治療是臨床最好的治療手段。

[1]Fitzgerald L F,Cech D A,Goodman J C.Paraganglioma of the thoracic spinal cord[J].Clin Neurol Neurosurg,1996,98(2):183-185.

[2]Dial P,Marks C,Bolton J.Current management of paragangliomas[J].Surg Gynecol Obstet,1982,155(2):187-192.

[3]Kliewer KE,Wen DR,Cancilla PA,et al.Paragangliomas:assessment of prognosis by histologic,immunohistochemical,and ultrastructural techniques[J].Hum Pathol,1989,20(1):29-39.

[4]Hsieh CT,Tsai WC,Tang CT,et al.Paraganglioma of the cauda equina[J].Neurol India,2009,57(6):833-834.

[5]Agrawal V,Rahul M,Khan S,et al.Functional paraganglioma:a rare conus-cauda lesion[J].J Surg Tech Case Rep,2012,4(1):46-49.

[6]周建軍，曾蒙蘇，嚴福華，等.CT鑒別腹膜后良、惡性神經(jīng)鞘瘤的診斷價值及其病理基礎(chǔ)[J].臨床放射學(xué)雜志,2010，29(7):910-913.