張益瑋， 張 威， 劉 豐， 劉亞輝

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外科， 長春 130021)

脾切除治療脾血管肉瘤1例報(bào)告

張益瑋， 張 威， 劉 豐， 劉亞輝

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外科， 長春 130021)

血管肉瘤； 脾切除術(shù)； 病例報(bào)告

1 病例資料

患者女性，48歲，因“左上腹疼痛半個(gè)月”入本院?；颊甙雮€(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)左上腹疼痛，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，無惡心、嘔吐，無心慌、胸悶、氣短，大小便正常，體重近期未見明顯下降。查體：心肺無異常，左上腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝、脾未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 107 g/L，RBC 3.44×109/L，WBC 4.73×109/L，PLT 97×109/L。肝功能、凝血功能、生化、血常規(guī)、尿淀粉酶檢查無異常。CEA、AFP、CA12-5、CA19-9水平正常。肝膽脾胰CT平掃+增強(qiáng)：脾體積增大，實(shí)質(zhì)內(nèi)見結(jié)節(jié)、團(tuán)片狀等、低及略高密度混雜影，邊界不清，增強(qiáng)掃描不均勻輕度強(qiáng)化，病灶強(qiáng)化程度低于正常脾實(shí)質(zhì)(圖1)?；颊哂?016年5月23日行腹腔鏡下脾切除術(shù)。病理結(jié)果：脾大小14 cm×9 cm×5 cm，切面褐色、實(shí)性、質(zhì)軟，部分區(qū)域呈紫褐色。病理診斷：脾血管肉瘤?？梢姽Ｋ?，核分裂像約10～15個(gè)/10HPF (圖2)。免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞：Ki-67陽性(40%)、CD31陽性、CD34陽性(圖2)、CD21陰性、CD23陰性、LCA陰性、Vimentin陽性、CK-pan陰性、S-100陰性、Fli-1陽性、CD68陰性。

2 討論

脾血管肉瘤又稱脾惡性血管內(nèi)皮瘤，屬于間葉細(xì)胞來源的惡性腫瘤，由脾血竇向內(nèi)皮細(xì)胞分化而來。

圖1 脾血管肉瘤患者肝膽脾胰增強(qiáng)CT檢查

圖2 脾血管肉瘤患者組織病理檢查 免疫組化，×400

脾血管肉瘤甚為少見，約占脾惡性腫瘤的7%[1]，但惡性程度極高，早期即可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差。Langhan在1879 年報(bào)道首例脾血管肉瘤后引起了人們的關(guān)注。脾血管肉瘤的主要組織學(xué)特征是肉瘤間質(zhì)血管通道形成。脾血管肉瘤病因尚不明確，可能與放療、化療、接觸過氧化物、二氧化釷和砷有關(guān)，亦可能從脾血管瘤、脾血管內(nèi)皮瘤等脾良性腫瘤演變而來[2]。相關(guān)文獻(xiàn)[3-5]顯示男女及任何年齡均可發(fā)病，有報(bào)道[3-4]稱脾血管肉瘤的發(fā)病年齡為14個(gè)月～89歲，平均發(fā)病年齡為50～60歲，目前全球有8例兒童病例的報(bào)道[6-7]。該病女性發(fā)病率稍低于男性，男女比例約為4∶3。脾血管肉瘤術(shù)前診斷困難，早期常無特異性表現(xiàn)，左上腹部不適、微痛或脹痛為最常見的臨床癥狀。脾腫大，可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、消瘦、體質(zhì)量降低等癥狀，部分患者合并有脾功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。最主要、最嚴(yán)重的并發(fā)癥為脾破裂，嚴(yán)重者可發(fā)生失血性休克。

隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像的發(fā)展，脾腫瘤的診斷已經(jīng)得到很大改善。B超檢查簡單、準(zhǔn)確、無創(chuàng)，常作為首選。相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[8]B超檢查的檢出率可達(dá)96.1%，表現(xiàn)為：脾腫大，局限性占位病變回聲，可分為囊性或?qū)嵭?。良性者回聲均勻、邊界清楚、包膜完整，惡性者?qiáng)弱回聲不均、強(qiáng)回聲的外周有較寬厚的低回聲暈環(huán)繞呈“牛眼征”。如B超檢查效果不佳者可進(jìn)一步行增強(qiáng)CT檢查，其對脾腫瘤的診斷陽性率可達(dá)到100%。脾血管肉瘤在CT上典型的表現(xiàn)主要為脾增大，病灶呈低密度，邊緣模糊，瘤體內(nèi)易發(fā)生液化壞死，鈣化少見。增強(qiáng)掃描時(shí)，其強(qiáng)化方式類似于血管瘤，即腫瘤實(shí)性部分呈片狀或簇狀向心性強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)無強(qiáng)化。本例患者的腫瘤密度混雜不均，表現(xiàn)不典型，給診斷帶來一定困難。另外，MRI在明確腫瘤血液供應(yīng)方面具有獨(dú)特優(yōu)勢[9]，脾血管肉瘤腫瘤組織血液豐富，存在MRI特殊表現(xiàn)，即T1加權(quán)為低信號，T2加權(quán)為高信號，呈“燈泡”狀。術(shù)后病理學(xué)檢查是脾血管肉瘤診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

目前脾切除是治療脾血管肉瘤的主要手段，腹腔鏡技術(shù)可減輕手術(shù)創(chuàng)傷，減少住院時(shí)間。因此有條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)可選擇腔鏡微創(chuàng)的治療方法。由于脾血管肉瘤病情發(fā)展快，目前建議早發(fā)現(xiàn)、早治療，術(shù)后可配合化療。該病惡性程度高，術(shù)前或術(shù)后放、化療可能降低局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但效果不佳。其他治療模式尚處于積極的探索中，如自體外周血干細(xì)胞移植以及分子靶向治療，但療效不確切[10]。本例患者術(shù)后恢復(fù)良好，手術(shù)效果確切，隨訪至今暫未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。但無論采取何種治療方案，由于脾血竇豐富，易經(jīng)血行轉(zhuǎn)移，早期遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率頗高。Neuhauser等[4]報(bào)道的常見轉(zhuǎn)移部位有肝(89%)、肺(78%)、淋巴結(jié) (56%)、骨(44%)。其他學(xué)者也有報(bào)道[8]轉(zhuǎn)移至腎、腎上腺和腦等器官。脾血管肉瘤的預(yù)后較差，可能是由于病例數(shù)量的差異，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的術(shù)后生存期不同，其病程進(jìn)展快，多于術(shù)后6個(gè)月內(nèi)死亡，很少存活超過2年，6個(gè)月的存活率亦僅為20%[11]。

[1] HE XD, KANG WM, ZHENG CJ, et al. Analysis of diagnosis and treatment of splenic space-occupying lesions in clinical

[J]. Chin J Gen Surg, 2000, 15(11): 669-670.(in Chinese) 何小東, 康維明, 鄭朝紀(jì), 等．脾臟占位性病變的臨床診治分析[J]．中華普通外科雜志, 2000, 15(11): 669-670．

[2] FERREIRA BP, RODLER ET, LOGGERS ET, et al．Systemic therapy in primary angiosarcoma of the spleen[J]．Rare Tumors, 2012, 4(4): e55．

[3] KAZA RK, AZAR S, AL-HAWARY MM, et al．Primary and secondary neoplasms of the spleen [J]．Cancer Imaging, 2010, 10: 173-182．

[4] NEUHAUSER TS, DERRINGER GA, THOMPSON LD, et al．Splenic angiosarcoma: a clinicopathologic and immunophenotypic study of 28 cases[J]．Mod Pathol, 2000, 13(9): 978-987.

[5] OZTURK E, MUTLU H, SONMEZ G, et al. Primary angiosarcoma of the spleen[J]．Turk J Gast roenterol, 2007, 18(4): 272-275．

[6] den HOED ID, GRANZEN B, GRANZEN B, et al．Metastasized angiosarcoma of the spleen in a 2 year old girl[J]．Pediatr Hematol Oncol, 2005, 22(5): 387-390．

[7] HSU JT, CHEN HM, LIN CY , et al．Primary angiosarcoma of the spleen[J]．J Surg Oncol, 2005, 92(4): 312-316．

[8] LIU TY, SHI XJ, WANG Y, et al.Laparoscopic resection of splenic angiosarcoma[J]. Chin J Hepatobiliary Surg, 2013, 19(8): 567-568. (in Chinese) 劉同友, 史憲杰, 王昀, 等．腹腔鏡下切除脾臟血管肉瘤一例[J]．中華肝膽外科雜志, 2013, 19(8): 567-568．

[9] WARSHAUER DM．Splenic sarcoidosis[J]．Semin Ultrasound CT MR, 2007, 28(1): 21-27．

[10] ZHU WP, XIE HW, LI XQ, et al. Splenic angiosarcoma[J]. Chin J Gen Surg, 2013, 28(7): 563-564. (in Chinese) 朱衛(wèi)平, 謝宏偉, 李學(xué)慶, 等．脾血管肉瘤一例[J]．中華普通外科雜志, 2013, 28(7): 563-564．

[11] LIN QT, JIN L, WU J, et al. Splenic angiosarcoma and literature rewiew[J]. J Hepatobiliary Surg, 2012, 24(3): 255-256. (in Chinese) 林擎天, 金立, 吳捷, 等． 脾血管肉瘤一例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．肝膽外科雜志, 2012, 24(3): 255-256．

引證本文：ZHANG YW, ZHANG W, LIU F, et al. Laparoscopic splenectomy in treatment of splenic angiosarcoma: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(4): 744-745. (in Chinese) 張益瑋, 張威, 劉豐, 等. 脾切除治療脾血管肉瘤1例報(bào)告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(4): 744-745.

(本文編輯：邢翔宇)

Laparoscopic splenectomy in treatment of splenic angiosarcoma: a case report

ZHANGYiwei,ZHANGWei,LIUFeng,etal.

(DepartmentofHepato-Biliary-PancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

hemangiosarcoma； splenectomy； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.04.034

2016-11-28；

2016-12-21。

張益瑋(1991-)，男，主要從事臨床脾臟疾病的診治研究。

劉亞輝，電子信箱：liuyahui2008@yeah.net。

R733.2

B

1001-5256(2017)04-0744-02