謝曼青 張燕 王含 崔麗英

·帕金森病及運動障礙性疾病·

多系統(tǒng)萎縮伴抗利尿激素分泌不當綜合征三例臨床分析

謝曼青 張燕 王含 崔麗英

研究背景多系統(tǒng)萎縮是主要累及錐體外系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)變性病，臨床主要表現(xiàn)為帕金森綜合征、小腦共濟失調(diào)、自主神經(jīng)功能障礙等，亦可累及下丘腦及其聯(lián)系纖維，導致抗利尿激素分泌不當綜合征和低鈉血癥。本研究總結(jié)多系統(tǒng)萎縮伴抗利尿激素分泌不當綜合征的臨床特點，以為臨床診斷與治療提供依據(jù)。方法回顧分析2011-2015年在北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科門診和住院治療的3例多系統(tǒng)萎縮伴抗利尿激素分泌不當綜合征患者的臨床表現(xiàn)、實驗室和影像學特點及診斷與治療經(jīng)過。結(jié)果3例多系統(tǒng)萎縮患者中2例為以帕金森綜合征為主要表現(xiàn)型，1例為以小腦共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)型；均合并嚴重低鈉血癥，血清鈉最低為123、118和121 mmol/L，24 h尿鈉分別為91、114和129 mmol/L，1例明確診斷為抗利尿激素分泌不當綜合征，2例可疑抗利尿激素分泌不當綜合征；2例合并感染，1例為嗜肺軍團菌感染、1例為肺部感染，予抗感染和限水補鈉對癥支持治療后預后良好，余1例至疾病終末期出現(xiàn)頑固性低鈉血癥而死亡。結(jié)論多系統(tǒng)萎縮自身或合并感染可能是抗利尿激素分泌不當綜合征的易感因素，應(yīng)加強對多系統(tǒng)萎縮患者水鈉平衡的管理。多系統(tǒng)萎縮伴抗利尿激素分泌不當綜合征臨床罕見，一旦出現(xiàn)頑固性低鈉血癥則提示預后不良。

多系統(tǒng)萎縮；ADH分泌不當綜合征；低鈉血癥

多系統(tǒng)萎縮（MSA）是主要累及錐體外系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)變性病，臨床主要表現(xiàn)為帕金森綜合征、小腦共濟失調(diào)、自主神經(jīng)功能障礙。其自然病程較帕金森病進展迅速，早期易出現(xiàn)姿勢不穩(wěn)，常合并延髓功能障礙和呼吸功能障礙［1］，一般于首發(fā)癥狀出現(xiàn)后7～8年死亡。研究顯示，多系統(tǒng)萎縮亦可累及下丘腦及其聯(lián)系纖維［2］，導致抗利尿激素分泌不當綜合征（SIADH）和低鈉血癥（hyponatremia）［3］。北京協(xié)和醫(yī)院2011-2015年共診斷與治療128例多系統(tǒng)萎縮患者，其中3例合并嚴重低鈉血癥，1例明確診斷為抗利尿激素分泌不當綜合征、2例可疑抗利尿激素分泌不當綜合征。多系統(tǒng)萎縮的診斷均符合2008年多系統(tǒng)萎縮診斷第2次共識聲明［4］，低鈉血癥和抗利尿激素分泌不當綜合征的診斷均符合2014年歐洲低鈉血癥診斷與治療臨床實踐指南［5］。本研究回顧分析上述3例患者的臨床資料，以為臨床診斷與治療提供依據(jù)。

臨床資料

例1男性，62歲，因發(fā)熱、腹瀉5 d，于2014年6月3日入院。患者入院前2～3年逐漸出現(xiàn)步態(tài)障礙、行走緩慢和體位性低血壓，并未予以重視。入院前5 d無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達42℃，熱峰多出現(xiàn)于上午，無畏寒、寒戰(zhàn)；全身乏力，腹瀉，排腥臭味黃色水樣便，6～7次/d，無腹痛、膿血便、里急后重，1～2 d后自行停止；無咳嗽、咳痰。為求進一步診斷與治療，至我院就診。患者既往可疑結(jié)締組織病病史，否認低鈉血癥病史，個人史及家族史無特殊。入院后體格檢查：神志清楚，語言流利，對答切題，面部表情尚可，腦神經(jīng)檢查未見明顯異常，四肢肌力5級、肌張力增高，上肢呈齒輪樣，左手指鼻試驗可見意向性震顫，共濟運動和深淺感覺未見明顯異常，雙側(cè)掌頜反射陽性、Babinski征陰性，可疑頸項抵抗，頦胸距2～3橫指。實驗室檢查：血清鈉最低為123 mmol/L（135～145 mmol/L），24 h尿鈉為91 mmol/L，血漿晶體滲透壓280 mOsm/（kg·H2O）［275～300 mOsm/（kg·H2O）］，尿滲透壓表達水平457 mOsm/（kg·H2O），血清甲狀腺功能試驗和腎上腺相關(guān)激素均于正常值范圍，血清嗜肺軍團菌抗體IgM可疑陽性。影像學檢查：頭部MRI顯示顱內(nèi)多發(fā)異常信號，提示腦小血管病可能（圖1）。臨床診斷為以帕金森綜合征為主要表現(xiàn)的多系統(tǒng)萎縮（MSA?P型）伴抗利尿激素分泌不當綜合征。予厄他培南1 g/d（×2周）和莫西沙星0.40 g/d（×4周）靜脈滴注抗感染，以及限水補鈉等對癥支持治療，2周后復查血清鈉逐漸恢復至正常水平，但仍時有波動?；颊吖沧≡?6 d，出院時仍有發(fā)熱、熱峰有所下降（38℃），血清鈉于正常值下限。出院后門診隨訪4月余，體溫逐漸降至正常水平，復查血清鈉恢復至正常值范圍。

例2男性，59歲，主因間斷性意識障礙伴發(fā)熱9 d，于2011年7月19日入院?；颊呷朐呵?年逐漸出現(xiàn)頭暈、行走不穩(wěn)、飲水嗆咳、尿失禁，當?shù)蒯t(yī)院診斷為以小腦共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)的多系統(tǒng)萎縮（MSA?C型），未予特殊治療。入院前9 d出現(xiàn)嗜睡，伴發(fā)熱、納差，自行服用阿莫西林等藥物未見明顯好轉(zhuǎn)，意識障礙進行性加重至呼之不應(yīng)，遂至當?shù)蒯t(yī)院急診就診，體格檢查可聞及雙肺大量痰鳴音，動脈血氣分析二氧化碳分壓（PaCO2）為94 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），予氣管插管呼吸機輔助通氣，以及頭孢哌酮鈉、舒巴坦鈉和阿奇霉素抗感染治療（具體方案不詳）。胸部CT顯示雙下肺感染并膨脹不全。為求進一步診斷與治療，至我院就診。患者既往無低鈉血癥病史。入院后繼續(xù)呼吸機輔助通氣，并于2011年7月25日行氣管切開術(shù)，根據(jù)病原學檢查結(jié)果和藥敏試驗調(diào)整抗感染治療方案，胸部CT提示肺部感染較前明顯改善，拔除氣管插管。體格檢查：神志清楚，構(gòu)音欠清晰，腦神經(jīng)檢查未見明顯異常，四肢肌力4級、肌張力正常，雙側(cè)指鼻試驗和快復輪替動作笨拙，Romberg征陽性，深淺感覺未見明顯異常，左側(cè)Babinski征可疑陽性，腦膜刺激征陰性。實驗室檢查：血清鈉最低118 mmol/L，24 h尿鈉114 mmol/L，甲狀腺功能試驗和腎上腺相關(guān)激素于正常值范圍。影像學檢查：頭部MRI檢查可疑腦干和小腦萎縮（圖2）。臨床診斷為MSA?C型可疑伴抗利尿激素分泌不當綜合征。予抗感染（根據(jù)藥敏試驗調(diào)整藥物和劑量），以及適度限水補鈉治療，約15 d后血清鈉恢復至正常水平。患者共住院31 d，出院時體溫降至正常水平，咳少量黃色粘痰，雙肺未聞及干濕啰音，血清鈉恢復至正常值范圍。出院后失訪。

圖1 頭部MRI檢查顯示，顱內(nèi)多發(fā)異常信號，提示腦小血管病可能1a橫斷面FLAIR成像顯示，側(cè)腦室旁白質(zhì)散在斑片樣高信號（箭頭所示）1b矢狀位T2WI顯示，腦橋腹側(cè)輕度萎縮，小腦蚓部腦溝輕度增寬，未見明顯萎縮1c橫斷面T2WI未見腦橋“十字征”圖2頭部MRI檢查顯示，腦橋腹側(cè)銳利，可疑萎縮，小腦蚓部腦溝增寬呈“羽毛”樣（箭頭所示），提示萎縮2a矢狀位T2WI 2b橫斷面T2WIFigure 1 Head MRI showed multiple abnormal signals, suggesting the possibility of cerebral small vessel disease. Axial FLAIR showed sporadic patchy white matter hyperintensity in the periventricular areas(arrow indicates,Panel 1a).Sagittal T2WI showed mild atrophy of ventral pons,mild widening of sulci in cerebral vermis without obvious atrophy(Panel 1b).Axial T2WI showed no obvious"cross sign"in the pons(Panel 1c).Figure 2 Head MRI revealed suspicious atrophy of ventral pons,widening of sulci(penniform)in cerebral vermis(arrows indicate),suggesting atrophy.Sagittal T2WI(Panel 2a).Axial T2WI(Panel 2b).

例3男性，53歲，主因大小便障礙、性功能障礙5年，動作遲緩3年，于2015年7月7日至我院門診就診。外院行頭部MRI檢查顯示，雙側(cè)顳葉萎縮，尤以左側(cè)顯著，腦干和小腦形態(tài)未見明顯改變；診斷為帕金森綜合征，予抗帕金森病藥物試驗性治療：多巴絲肼（美多芭）187.50 mg/次（4次/d）和鹽酸普拉克索0.375 mg/次（3次/d）口服，效果欠佳。門診體格檢查：陣發(fā)性抽泣樣呼吸，神志清楚，語言欠流利，表情呆板，眼動不充分，其余腦神經(jīng)檢查未見明顯異常，四肢肌力5級、肌張力增高，腱反射對稱引出，雙側(cè)快復輪替動作笨拙，尤以左側(cè)顯著，深淺感覺未見明顯異常，雙側(cè)Babinski征陽性，腦膜刺激征陰性。結(jié)合外院頭部影像學檢查，臨床診斷為MSA?P型，建議完善肛門括約肌肌電圖等檢查（患者未能完善），并繼續(xù)予多巴胺能藥物治療。此后電話隨訪，患者于2015年7月底在當?shù)蒯t(yī)院診斷為低鈉血癥，血清鈉最低為121 mmol/L，24 h尿鈉為129 mmol/L，甲狀腺功能試驗和腎上腺相關(guān)激素均于正常值范圍，感染指標和腫瘤標志物篩查未見明顯異常，考慮可疑抗利尿激素分泌不當綜合征，予限水補鈉對癥支持治療，低鈉血癥難以糾正，于2015年9月死亡。

討論

抗利尿激素（ADH）又稱血管升壓素，是由下丘腦視上核和室旁核神經(jīng)細胞分泌的九肽激素，其主要作用是提高腎小管遠曲小管和集合管對水分子的通透性，促進水分子吸收，是尿液濃縮和稀釋的關(guān)鍵性調(diào)節(jié)激素?？估蚣に刂饕芡庖蛘{(diào)控，如血漿晶體滲透壓、循環(huán)血容量和動脈壓，血漿晶體滲透壓升高，可以引起抗利尿激素分泌增多；循環(huán)血容量增加、動脈壓升高，可以反射性抑制抗利尿激素釋放?？估蚣に胤置诓划斁C合征是抗利尿激素未遵循血漿晶體滲透壓調(diào)節(jié)而分泌異常增多，出現(xiàn)體內(nèi)水潴留、尿鈉排出增加和稀釋性低鈉血癥等一系列臨床表現(xiàn)的綜合征，其典型特點是低張性低鈉血癥［6］，常見誘發(fā)因素包括惡性腫瘤（如小細胞肺癌）、肺部疾?。ㄈ绶窝祝┖椭袠猩窠?jīng)系統(tǒng)疾?。ㄈ缰刖W(wǎng)膜下隙出血）等［7］。限水是目前一線治療方法，若反應(yīng)不佳，可考慮抗利尿激素受體阻斷劑［8?9］。

表1 文獻報道的7例多系統(tǒng)萎縮伴抗利尿激素分泌不當綜合征患者的臨床資料［14?16］Table 1.Clinical data of 7 patients with MSA and SIADH reported before［14?16］

多系統(tǒng)萎縮是致死性神經(jīng)變性病，組織病理學核心特點是錯誤折疊的α?突觸核蛋白（α?Syn）在神經(jīng)膠質(zhì)細胞中異常沉積［10］。多系統(tǒng)萎縮各臨床亞型雖有不同的基因異質(zhì)性，但病理改變并無明顯差異［11］。散發(fā)病例多見，家系罕見，目前尚缺乏有效治療方法，尚待進一步對病理生理學和分子遺傳學機制進行研究，以探尋特異性治療的突破點［12?13］。多系統(tǒng)萎縮多伴顯著的自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如體位性低血壓、大小便障礙等。有研究顯示，多系統(tǒng)萎縮患者分泌抗利尿激素的下丘腦神經(jīng)元存在不同程度的選擇性減少，很有可能與體位性低血壓密切相關(guān)［2］。

目前關(guān)于多系統(tǒng)萎縮與抗利尿激素分泌不當致低鈉血癥關(guān)系的報道尚不多見，最早見于1992年Nagumo等［14］報告的多系統(tǒng)萎縮伴抗利尿激素分泌不當綜合征。迄今7例報道均來自日本，臨床資料參見表1［14?16］：男性4例，女性3例；年齡52～76歲，平均（61±8）歲；病程1.50～11.00年，平均（7.07± 3.17）年；尿滲透壓304～722 mOsm/（kg·H2O），平均為（437±153）mOsm/（kg·H2O）；血清鈉水平99～127 mmol/L，平均水平（117±9）mmol/L；血漿晶體滲透壓為205～262 mOsm/（kg·H2O），平均為（244± 20）mOsm/（kg·H2O）；MSA?P型4例，MSA?C型3例；既往曾植入心臟起博器1例，合并肺炎1例、腎盂腎炎1例、發(fā)熱1例、窒息1例，其中合并肺炎的患者病情最重，血清鈉最低至99 mmol/L，需氣管插管呼吸機輔助通氣，且預后較差；既往服用抗帕金森病藥物5例，未服用2例。國內(nèi)尚未見多系統(tǒng)萎縮伴抗利尿激素分泌不當綜合征的文獻報道。北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科在2011-2015年診斷與治療的128例多系統(tǒng)萎縮患者中發(fā)現(xiàn)3例伴抗利尿激素分泌不當綜合征，提示該病臨床罕見，其中2例合并感染，1例（例1）可疑嗜肺軍團菌感染，低鈉血癥在軍團菌感染導致的疾病中十分常見，發(fā)生率達46%［17］，但低鈉血癥是否由抗利尿激素分泌不當綜合征所致，目前尚無定論［18］，結(jié)合該例患者臨床表現(xiàn)符合抗利尿激素分泌不當綜合征，且經(jīng)積極抗感染治療后仍存在較長時間的低鈉血癥，故不能排除其基礎(chǔ)疾病多系統(tǒng)萎縮是低鈉血癥的易感因素；1例（例2）合并嚴重肺部感染，經(jīng)抗感染和對癥支持治療后，血清鈉迅速恢復至正常水平，故該例患者低鈉血癥的原因首先考慮感染；余1例（例3）死亡前2個月出現(xiàn)頑固性低鈉血癥，對各種治療方法均反應(yīng)欠佳，因此，一旦多系統(tǒng)萎縮患者出現(xiàn)頑固性低鈉血癥即提示其很可能處于病程終末期，預后較差。此外，多系統(tǒng)萎縮本身或合并感染可能是抗利尿激素分泌不當綜合征的易感因素，故應(yīng)加強對多系統(tǒng)萎縮患者水鈉平衡的管理。多系統(tǒng)萎縮合并感染患者出現(xiàn)低鈉血癥和抗利尿激素分泌不當綜合征的概率與普通感染患者是否存在差異，目前尚無相關(guān)文獻報道，有待進一步研究。

多系統(tǒng)萎縮伴抗利尿激素分泌不當綜合征的具體機制目前尚不清楚。有研究顯示，可能與腦干對下丘腦的傳入刺激減弱有關(guān)，從而導致下丘腦抗利尿激素能神經(jīng)元超敏化，引起抗利尿激素分泌增多［19］?？估蚣に夭粌H在水鈉平衡和體位性低血壓方面與多系統(tǒng)萎縮密切相關(guān)，而且可以直接作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)并全面調(diào)節(jié)交感神經(jīng)活性［20］。此外，有研究顯示，多系統(tǒng)萎縮患者行直立傾斜試驗時血清抗利尿激素水平升高程度較正常對照者降低，可為早期診斷多系統(tǒng)萎縮提供參考［21］。由此可見，抗利尿激素與多系統(tǒng)萎縮關(guān)系密切，二者的復雜關(guān)系尚待進一步深入研究。

綜上所述，多系統(tǒng)萎縮自身或合并感染可能是抗利尿激素分泌不當綜合征的易感因素，對多系統(tǒng)萎縮患者的水鈉平衡應(yīng)加強管理。多系統(tǒng)萎縮伴抗利尿激素分泌不當綜合征臨床罕見，一旦出現(xiàn)難以糾正的低鈉血癥則提示預后不良。

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Multiple system atrophy with syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion:clinical analysis on three cases

XIE Man?qing1,ZHANG Yan1,WANG Han1,CUI Li?ying1,2

1Department of Neurology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China
2Neurosciences Center,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing 100730,China
Corresponding author:WANG Han(Email:wanghanpumch@163.com)

BackgroundMultiple system atrophy(MSA)is a neurodegenerative disorder affecting motor(either extrapyramidal or cerebellar)and autonomic nervous systems.The main clinical manifestations of MSA are parkinsonism,cerebellar ataxia and autonomic dysfunction.It may also affect the hypothalamus and related fibers,resulting in syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (SIADH)and hyponatremia.This study aims to identify the clinical characteristics of MSA with SIADH,so as to provide evidence for clinical diagnosis and treatment.MethodsClinical manifestations,laboratory examinations and imaging features,diagnosis and treatment of 3 MSA patients with SIADH in our hospital from 2011 to 2015 were retrospectively analyzed.ResultsAmong 3 MSA patients,2 cases were parkinsonism?predominant(MSA?P)and the other one was cerebellar?predominant(MSA?C).All of them presented severe hyponatremia.The lowest serum sodium concentration was 123,118 and 121 mmol/L, respectively.The level of urinary sodium concentration was 91,114 and 129 mmol/L,respectively.One was diagnosed as definite SIADH,and the other 2 cases were possible SIADH.Two cases were complicated with infection(one Legionella pneumophila and one pulmonary infection),which was greatly improved after anti?infection treatment and sodium supplement.The other case died of refractory hyponatremia in the end.ConclusionsMSA patients with autogenous or concurrent infection may besusceptible to SIADH,therefore water?sodium balance management is important for MSA patients.MSA with SIADH is rare,and refractory hyponatremia may indicate a poor prognosis.

Multiple system atrophy;Inappropriate ADH syndrome;Hyponatremia

2016?12?26）

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.02.009

100730中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科（謝曼青，張燕，王含，崔麗英）；100730北京，中國醫(yī)學科學院神經(jīng)科學中心（崔麗英）

王含（Email：wanghanpumch@163.com）