·臨床醫(yī)學(xué)圖像·

彌漫性軟腦膜膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤

圖1 光學(xué)顯微鏡觀察所見HE染色1a腫瘤細(xì)胞沿軟腦膜呈彌漫性生長×40 1b可見形態(tài)和大小較一致的少突膠質(zhì)細(xì)胞樣腫瘤細(xì)胞×200Figure 1 Optical microscopy findings HE staining Tumor cells grew diffusely along the leptomeninges(Panel 1a).×40 Oligodendroglial?like tumor cells with consistent form and size were seen(Panel 1b).×200

2016年世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類定義一種罕見的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，以彌漫性軟腦膜病變?yōu)樘卣?，腫瘤細(xì)胞形態(tài)類似少突膠質(zhì)細(xì)胞，部分病例可見神經(jīng)元分化；存在BRAF基因融合及染色體1p缺失或1p/19q?共缺失，不存在異檸檬酸脫氫酶（IDH）基因突變。彌漫性軟腦膜膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤好發(fā)于兒童和青少年，組織學(xué)形態(tài)觀察，腫瘤組織由低至中等密度、相對單一、少突膠質(zhì)細(xì)胞樣腫瘤細(xì)胞組成，胞核大小一致、中等圓形、核仁不明顯，呈彌漫性或軟腦膜上小巢狀生長（圖1）。免疫組織化學(xué)染色，腫瘤細(xì)胞胞核表達(dá)少突膠質(zhì)細(xì)胞轉(zhuǎn)錄因子2（Olig?2）；胞質(zhì)表達(dá)微管相關(guān)蛋白?2（MAP?2）、S?100蛋白（S?100）和突觸素（Syn），約50%病例表達(dá)膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）且常局限于小部分腫瘤細(xì)胞；不表達(dá)上皮膜抗原（EMA）、神經(jīng)元核抗原（NeuN）和R132H?突變IDH1。

（天津市環(huán)湖醫(yī)院病理科閻曉玲供稿）

Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor

YAN Xiao?ling
Department of Pathology,Tianjin Huanhu Hospital,Tianjin 300350,China(Email:ll934065@126.com)

10.3969/j.issn.1672?6731.2017.02.014