河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院CT室(河北 張家口 075000)

梁占東 朱月香

多層螺旋CT肺動脈造影診斷單純性單側(cè)肺動脈缺如一例

河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院CT室(河北 張家口 075000)

梁占東 朱月香

肺動脈

先天性單側(cè)肺動脈缺如(unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)是一種非常罕見的先天性心血管畸形。早期多無癥狀，首診多以胸痛、胸悶及呼吸困難等癥狀就診，根據(jù)臨床癥狀不易與肺動脈栓塞、心梗、心絞痛等鑒別，可以通過CT肺動脈造影、MRA等影像學(xué)檢查明確診斷。通過報道我院1例成人單純性單側(cè)肺動脈缺如，以提高對其臨床及影像學(xué)特點的認(rèn)識。

1 病例資料

患者，女，54歲，因“走路后出現(xiàn)劍突下疼痛，伴胸悶氣短、大汗，走路后出現(xiàn)，休息時緩解”為主訴，于2016年8月16日來我院就診?；颊呙看伟l(fā)作持續(xù)不固定，無咳嗽、咳痰、心慌等癥狀，發(fā)病以來雙下肢輕度水腫。既往結(jié)核性胸膜炎，異位妊娠手術(shù)，無糖尿病、高血壓及肝炎病史。查體：雙側(cè)胸廓無畸形，雙肺叩診呈清音，聽診呼吸音正常，未聞及干濕啰音。心前區(qū)無隆起，未觸及震顫，心界不大，心率75次/分，節(jié)律規(guī)律，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。心電圖：竇性心律，T波改變。心臟彩超：靜息狀態(tài)下右房室內(nèi)徑增大，三尖瓣大量反流，肺動脈高壓(重度)，二尖瓣、肺動脈瓣少量反流。擬診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，肺動脈高壓，肺動脈栓塞待除外。實驗室檢查：PH 7.43，二氧化碳分壓(PaCO2)33mmHg，氧分壓(PaO2)76mmHg，乳酸(LAC)0.6mmol/L，剩余堿(BE)-1.6mmol/L，氧飽和度(SO2)，血紅蛋白濃度(tHb)144g/dL，氧合血紅蛋白(O2Hb)94.1%，一氧化碳血紅蛋白(COHb)1.5%，血漿D-二聚體測定(DDi)0.31mg/L。擬診：“肺動脈高壓，不穩(wěn)定型心絞痛，肺動脈栓塞待除外”收入院。入院320排CT肺動脈造影(CTPA)示：右肺動脈干起始部呈盲端，管壁規(guī)則，表面光滑，右肺各葉、段肺動脈及其分支肺動脈未見顯影(圖1-2)；患側(cè)縱隔旁及膈肌處側(cè)枝小血管形成，且走行迂曲、擴張(圖3-5)。CTPA診斷：單純性右肺動脈缺如。

2 討 論

圖1 -2 VR結(jié)合軸位顯示右肺動脈干起始部呈盲端，管壁規(guī)則，表面光滑，以遠未見相延續(xù)之血管影。圖3-5 MIP顯示患側(cè)縱隔旁及膈肌處側(cè)枝小血管影，走形迂曲、擴張。

先天性單側(cè)肺動脈缺如是由Fraenlzel學(xué)者在1868年首次報道了這種非常罕見的先天性心血管畸形，這種心血管畸形是由于胚胎發(fā)育時期各種原因?qū)е碌?對原始主動脈弓腹側(cè)不發(fā)育或過早閉塞，以主肺動脈與肺內(nèi)肺動脈的連接段單側(cè)缺如為主要解剖特點。國外報道UAPA的發(fā)病率極低，且多以合并其它心血管畸形多見，尤其常合并法洛四聯(lián)癥，而成人單純性單側(cè)UAPA尤為少見[1]。國內(nèi)學(xué)者李江林等報道中29例肺動脈缺如患兒全部合并其它心血管畸形[2]。本病單純性單發(fā)者通常發(fā)生于右肺動脈，而左肺動脈缺如多數(shù)會伴發(fā)其它心血管畸形[3]。

UAPA患者常因合并其它心血管畸形所導(dǎo)致的相應(yīng)臨床癥狀而就診，對于單純性UAPA患者早期無任何臨床癥狀，當(dāng)然其生存時間也相對較長，目前國外報道[4]最大年齡為68歲，正因如此也極其容易被忽視或漏診。隨著年齡增大、心臟負荷增加，誘發(fā)胸悶、氣急，甚至嚴(yán)重肺動脈高壓、咯血等癥狀時才來就診。據(jù)文獻報道[5-6]約19%～44%單純性單側(cè)UAPA后期會出現(xiàn)肺動脈高壓，因此也提醒臨床及影像科醫(yī)生接診不明原因肺動脈高壓患者時應(yīng)考慮到本病可能。

影像學(xué)檢查手段的多樣性，且在臨床應(yīng)用中的飛速發(fā)展，對UAPA定性診斷起到至關(guān)重要的作用。目前常用的影像檢查方法有心血管-肺動脈造影(DSA)、多排螺旋CT肺動脈造影(CTPA)、肺核素通氣灌注掃描、經(jīng)胸多普勒超聲、磁共振MRI等[7]。但作為無創(chuàng)性檢查手段之一，多層螺旋CT肺動脈造影(CTPA)有著獨到之處，CTPA的VR像以不同灰階形式將容積內(nèi)全部像素總和空間立體顯示，能任意角度、多方位觀察肺動脈空間解剖關(guān)系[8-9]。VR像結(jié)合軸位像能立體、直觀的識別出肺動脈缺如的數(shù)量、解剖部位及程度，其MIP、MPR及CPR可顯示患側(cè)周圍細小血管及側(cè)枝循環(huán)是否形成，另外在判斷是否合并其它血管畸形方面，也能提供多角度、多方位的數(shù)據(jù)及三維的解剖形態(tài)，同時還可以提供細小的肺部病變情況。CTA的檢查結(jié)果不受限于操作者，可由多人在不同時間、任意角度及不同切面上對同一病例進行觀察，其診斷結(jié)果具有明顯客觀性。低劑量、超薄層、炫速CTA技術(shù)的飛速發(fā)展，在保證圖像質(zhì)量的前提下，大大降低了對患者心率及呼吸的要求，且安全系數(shù)高、檢查時間短、成像速度快，對于嬰幼兒及病情危重不能耐受DSA檢查患者有重大意義，因此多層螺旋CTA在診斷單純性UAPA及合并復(fù)雜心血管畸形方面具有較高的實用價值。

單純性單側(cè)UAPA的CTPA直接征象為一側(cè)肺動脈缺如，缺如側(cè)起始部呈盲段，且斷端光滑、血管壁規(guī)則，以遠未見相延續(xù)之血管影；間接征象為患側(cè)肺透過度增高，肺支氣管血管束稀疏、減少，患側(cè)膈肌抬高。另外需與單側(cè)肺動脈狹窄、肺動脈栓塞、特發(fā)性單側(cè)透明肺綜合征、單側(cè)阻塞性肺氣腫、Swyer-James綜合征等鑒別[10]。

總之，雖然單純性單側(cè)UAPA非常罕見，不能作為常規(guī)思維診斷，但臨床及影像科醫(yī)師要提高對單純性單側(cè)UAPA的全面認(rèn)識及臨床診斷，減少誤診。CTPA對于單純性單側(cè)肺動脈缺如具有獨立明確診斷價值，也可為治療方案的制定、外科手術(shù)及介入手術(shù)術(shù)式的選擇提供更多有價值的信息。

[1]Ugurlucan M,Arslan AH, Yildiz Y,et al.Tetralogy of Fallot with unilateral absent pulmonary artery[J].Cardiology in the Young,2013,23(3):423-430.

[2]李江林,潘微,黃美萍,等.單側(cè)肺動脈缺如29例的影像學(xué)診斷[J].實用醫(yī)學(xué)雜志,2010,26(16):2999-3001.

[3]倪崇俊,馮薇,黃建安.先天性單純性左肺動脈缺如一例報道及文獻復(fù)習(xí)[J].江蘇醫(yī)藥,2008,34(3):319-320.

[4]Kremer S,Fayemi AB,Fish BG,et al.Congernital absence of the Idt pulmonary artery associated with doubleoutlet fightventride[J]. AJR,1992,158(6):1309-1311.

[5]朱梅,閏振華,張楠,等.單側(cè)肺動脈缺如的超聲心動圖診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2005,15(11):943-944.

[6]朱晨曦,楊京華,肖瑤,等.單純性單側(cè)肺動脈缺如的臨床特點及回顧性分析[J].心肺血管病雜志,2010,29(4):291-295.

[7]張麗君,黃小勇,杜靖,等.先天性單側(cè)肺動脈缺如25例影像學(xué)診斷[J].心肺血管病雜志,2013,23(3):305-308.

[8]盧星如,王剛,郭順林,等.64層螺旋CT肺動脈造影成像技術(shù)及影響因素的分析[J].中國CT和MRI雜志,2012,10(2):41-43.

[9]袁知東,王成林,石橋,等.多層螺旋CT胸部薄層平掃肺血管三維重組診斷肺動靜脈瘺的價值[J].中國CT和MRI雜志,2012,10(4):18-20.

[10]周淵,戴汝平,曹程,等.先天性一側(cè)肺動脈的電子束CT診斷[J].中華放射學(xué)雜志,2003,37(4):311-314.

(本文編輯:程琳)

R542.5+4

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10.3969/j.issn.1672-5131.2017.04.049

2017-03-06

梁占東