顏幸燕 黃朝寧

·經(jīng)驗(yàn)交流·

產(chǎn)前超聲診斷胎兒主動脈弓發(fā)育異常的應(yīng)用價值

顏幸燕 黃朝寧

目的探討產(chǎn)前超聲診斷胎兒主動脈弓發(fā)育異常的應(yīng)用價值。方法選取45例主動脈弓發(fā)育異常的胎兒，獲取以下標(biāo)準(zhǔn)切面的超聲圖像：四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、三血管氣管（3VT）切面、主動脈弓長軸切面、上下腔靜脈切面、氣管及支氣管冠狀切面、胸主動脈上段冠狀切面，各切面疊加彩色多普勒超聲，重點(diǎn)觀察主動脈弓位置、內(nèi)徑、形態(tài)及血流方向。結(jié)果45例主動脈弓發(fā)育異常胎兒均經(jīng)產(chǎn)后證實(shí)，其中主動脈弓縮窄15例（13例合并心內(nèi)畸形，6例合并心外畸形）；主動脈弓離斷3例（均合并心內(nèi)畸形）；右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管12例（1例合并心內(nèi)畸形）；鏡面右位主動脈弓14例（7例合并心內(nèi)畸形，4例合并心外畸形）；雙主動脈弓1例（未合并心內(nèi)畸形）。結(jié)論主動脈弓離斷、主動脈弓縮窄、鏡面右位主動脈弓常合并心內(nèi)畸形，部分合并心外畸形，產(chǎn)前明確主動脈弓發(fā)育異常及其合并心內(nèi)、心外畸形情況，對于評價胎兒預(yù)后有重要指導(dǎo)意義。

超聲檢查，產(chǎn)前；胎兒；主動脈弓

先天性心臟病是最常見的出生缺陷疾病之一，其中主動脈弓發(fā)育異常并不少見，部分類型合并其他心血管畸形，預(yù)后極差，產(chǎn)前明確診斷對產(chǎn)前優(yōu)生選擇和產(chǎn)后及時治療具有非常重要的意義。本研究回顧性分析45例主動脈弓發(fā)育異常胎兒的臨床資料，現(xiàn)報道如下。

資料與方法

一、臨床資料

選取2014年1月至2015年10月經(jīng)我院診斷為主動脈弓發(fā)育異常的胎兒45例，孕婦年齡18～40歲，平均（27.2±5.0）歲，孕16～38周，平均孕（24.6±4.2）周。

二、儀器與方法

使用東芝Aplio 500彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3～6MH z；選擇胎兒心臟軟件進(jìn)行檢查。孕婦平臥，首先確定胎兒方位，獲取以下標(biāo)準(zhǔn)切面的超聲圖像：四腔心切面、左右室流出道切面、三血管切面、三血管氣管（three vesseland trachea，3VT）切面、主動脈弓長軸切面、上下腔靜脈切面、氣管及支氣管冠狀切面、胸主動脈上段冠狀切面，各切面疊加彩色多普勒超聲，重點(diǎn)觀察主動脈弓位置、內(nèi)徑、形態(tài)及血流方向。

結(jié)果

一、產(chǎn)前超聲檢查情況

45例主動脈弓發(fā)育異常胎兒均經(jīng)產(chǎn)后證實(shí)，其中尸體解剖證實(shí)26例，產(chǎn)后超聲心動圖證實(shí)19例。產(chǎn)前超聲檢出39例；誤診3例，其中主動脈弓縮窄誤診為主動脈弓離斷2例，鏡面右位主動脈弓、左位動脈導(dǎo)管誤診為雙主動脈弓1例；漏診3例，均為鏡面右位主動動脈弓。45例胎兒中，主動脈弓縮窄15例（產(chǎn)前診斷13例，誤診2例）；主動脈離斷3例；右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管12例；鏡面右位主動脈弓14例（左位導(dǎo)管9例，右位導(dǎo)管3例，導(dǎo)管缺如2例；產(chǎn)前診斷11例，漏診3例）；雙主動脈弓1例。

二、主動脈弓發(fā)育異常的超聲表現(xiàn)

1.15例主動脈弓縮窄：左心比例稍小，主動脈弓失去正常柔和的彎曲狀態(tài)，主動脈弓部或峽部內(nèi)徑明顯縮窄，縮窄段的內(nèi)徑小于主動脈弓分支內(nèi)徑，肺動脈及動脈導(dǎo)管明顯增寬，彩色多普勒顯示主動脈弓血流較細(xì)窄，肺動脈、動脈導(dǎo)管血流豐富，嚴(yán)重狹窄者主動脈弓內(nèi)可見來自動脈導(dǎo)管的反向血流信號。

2.3例主動脈弓離斷：左室稍小，升主動脈走行陡直，不能顯示完整的主動脈弓，主動脈弓僅在橫斷面可見，主動脈弓與降主動脈連續(xù)性回聲中斷，與動脈導(dǎo)管共同形成“V”形血管的結(jié)構(gòu)消失，主動脈弓及動脈導(dǎo)管與胸主動脈上段連接處不能顯示完整的“Y”字形。見圖1。

3.12例右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管：在3VT切面上表現(xiàn)為右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管及肺動脈圍繞氣管和食管形成“U”形血管環(huán)，本組中此類型形成血管環(huán)最常見。見圖2。

4.14例鏡面右位主動脈弓：主動脈弓位于氣管右側(cè)，主動脈發(fā)出第一分支為左無名動脈，左無名動脈增粗。

5.1例雙主動脈弓：3VT切面可見左、右主動脈弓圍繞氣管和食管形成完整“O”形血管環(huán)。見圖3。

圖1 主動脈弓離斷聲像圖和解剖圖

圖2 聲像圖示右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管，“U”形血管環(huán)形成

三、合并心內(nèi)及心外畸形情況

45例主動脈弓發(fā)育異常胎兒中，主動脈弓縮窄15例，13例合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，多為室間隔缺損和左心發(fā)育不良；6例合并心外結(jié)構(gòu)畸形。主動脈弓離斷3例均合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、完全型房室間隔缺損及永存左上腔靜脈；1例合并心外畸形。鏡面右位主動脈弓14例，7例合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形；4例合并心外畸形。右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管12例，1例合并室間隔缺損；未合并心外畸形。雙主動脈弓1例未合并心內(nèi)畸形，僅合并永久右臍靜脈。

討論

人體胚胎發(fā)育期出現(xiàn)6對腮動脈弓，胚胎第6～8周，腮弓動脈相繼演變?yōu)槌审w動脈，演變過程可能形成各種先天性主動脈弓異常［1］。本組45例主動脈弓發(fā)育異常包括主動脈弓縮窄，主動脈弓離斷，右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管，鏡面右位主動脈弓及雙主動脈弓5種類型。

主動脈弓發(fā)育異常的胎兒多合并其他心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形，以室間隔缺損最為常見［2］，本組除右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈、左位動脈導(dǎo)管及雙主動脈弓較少合并心內(nèi)外畸形外，其余類型主動脈弓發(fā)育異多合并心內(nèi)外結(jié)構(gòu)畸形。因此產(chǎn)前檢出主動脈弓發(fā)育異常時，應(yīng)對其進(jìn)行分型診斷。

本組誤診2例主動脈弓縮窄為主動脈弓離斷，是由于主動脈弓嚴(yán)重縮窄，在3VT切面未能顯示主動脈橫弓，與主動脈弓離斷難以鑒別［3］，同時縮窄段血流量少，流速低，CDFI不易檢出該處血流信號［4］，胸主動脈上段冠狀切面有助于鑒別，胸主動脈上段與主動脈弓、動脈導(dǎo)管弓形成的“Y”形結(jié)構(gòu)存在，為主動脈弓縮窄，如“Y”形結(jié)構(gòu)不完整，則為主動脈弓離斷。誤診1例鏡面右位主動脈弓、左位動脈導(dǎo)管為雙主動脈弓，分析原因?yàn)橹鲃用}弓短軸顯示升主動脈分叉，故誤認(rèn)為雙主動脈弓，左無名動脈與左位動脈導(dǎo)管交叉走行且距離非?？拷?，3VT切面上由于血流外溢，彩色多普勒產(chǎn)生由左無名動脈形成血管環(huán)的錯覺。另外，左無名靜脈與右側(cè)的主動脈弓、左側(cè)的動脈導(dǎo)管弓似乎也形成了“O”形環(huán)［5］。由于血管環(huán)部分會壓迫氣管和食管，造成產(chǎn)后呼吸壓迫癥狀或伴隨消化道癥狀，故需要明確診斷。血管環(huán)的形成與主動脈弓的走行及分支發(fā)育異常有關(guān)［6］，3VT切面是評價血管與氣管及食管位置關(guān)系的有效切面［7］，能夠診斷各種類型完全性或不完全性的先天性血管環(huán)［8］。本組漏診3例鏡面右位主動脈弓，產(chǎn)前分別診斷為法洛四聯(lián)癥、右室雙出口及完全型大動脈轉(zhuǎn)位，漏診原因均為忽視了主動脈弓位于氣管右側(cè)的聲像特征。

綜上所述，本研究認(rèn)為主動脈弓離斷、主動脈弓縮窄及鏡面右位主動脈弓常合并心內(nèi)畸形，部分合并心外畸形，產(chǎn)前明確主動脈弓發(fā)育異常及其合并心內(nèi)、心外畸形情況，對于評價胎兒預(yù)后有重要指導(dǎo)意義。

［1］汪曾煒，劉維永，張寶仁.心臟外科學(xué)［M］.北京：人民軍醫(yī)出版社，2003：632.

［2］陳桂紅，張燕宏，董鳳群.產(chǎn)前超聲診斷主動脈縮窄的研究進(jìn)展［J］.醫(yī)學(xué)綜述，2014，20（5）：896－900.

［3］牛華，劉保民，亢春苗，等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒主動脈疾病臨床價值［J］.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2015，31（4）：347－350.

［4］張麗娜，吳青青，劉曉偉，等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒主動脈縮窄的臨床價值及預(yù)后分析［J］.北京醫(yī)學(xué)，2015，37（7）：696－697.

［5］李雪蕾，穆仲平，胡克非，等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒右位主動脈弓18例分析［J］.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2015，31（6）：569－571.

［6］陳琳，周柳英，鄒曉蓉，等.11例胎兒完全性血管環(huán)的超聲圖像分析［J］.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2013，10（4）：87－88.

［7］王紅鵠，楊軍，韓舒，等.三血管及三血管氣管切面在超聲產(chǎn)前診斷胎兒心臟大血管畸形中的應(yīng)用價值［J］.中國臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2015，26（3）：192－196.

［8］許燕，接連利，姜志榮，等.三血管觀多切面掃查對胎兒先天性血管環(huán)的超聲診斷價值［J］.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2015，31（9）：807－809.

A pplication valueofprenatalultrasound in diagnosisof fetalaortic arch dysplasia

YAN Xingyan，HUANGChaoning
DepartmentofUltrasound，Maternaland Child Health HospitalofGuigang，Guangxi537100，China

ObjectiveTo explore the value of prenatal ultrasound in diagnosis of fetal aortic arch dysplasi a. M ethods Forty-five cases of fetal aortic arch dysplasia were selected to get standard sections，including four-chamber view，left and right ventricularoutflow tract view，three-vessel view，three-vessel and trachea view，aortic arch long axis view，superior and inferior vena cava view，trachea and bronchi coronal view，thoracic aorta segment coronal view，and color Dopp ler ultrasound were superposition.The position of the aorta，diameter，shape，and the direction of blood flow were observed.Results T here were 45 cases of fetuswith aortic arch dysp lasia confirmed after delivery.Of the 45 cases，15 were diagnosed with coarctation of aorta（13 cases complicated by cardiac structuralabnormalitiesand 6 cases complicated bymalformation of theexternalstructure of the heart），3 caseswere interrupted aortic arch（all complicated by cardiac structuralabnormalities），12 caseswere rightaortic arch with aberrant left subclavian artery and leftarterial duct（1 case complicated by cardiac structural abnormalities），14 caseswere mirrored right aortic arch（7 cases complicated by cardiac structural abnormalities and 4 cases complicated by malformation of the external structure of the heart），1 case was double aortic arch（not complicated by cardiac structural abnormalities）. Conclusion Interruption of aortic arch，aortic arch stenosis and m irrored right aortic arch are usually complicated by cardiac structural abnormalities，and partly complicated bymalformation of the external structure of the heart.Prenatal diagnosis of fetal aortic arch abnormalities and their combined cardiac and external cardiac abnormalities has important guiding significance for evaluating the prognosisof the fetus.

Ultrasonography，prenatal；Fetus；Aortic arch

R714.5；R445.1

A

2016-04-16）

廣西省貴港市科技局科研項(xiàng)目（1505003）

537100廣西省貴港市婦幼保健院超聲科