尚小珂 盧蓉 董念國 陳澍 蔡杰 張凱倫 肖詩亮 劉成硅 杜心靈

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·病例報告·

復雜先天性心臟病心臟移植雜交手術1例

尚小珂 盧蓉 董念國 陳澍 蔡杰 張凱倫 肖詩亮 劉成硅 杜心靈

蔣雄剛 胡志偉 蘇偉 周誠 王國華 劉曉斌

先天性心臟??； 心臟移植； 雜交手術

1 臨床資料

患者 男，25歲。因“復雜先天性心臟病(先心病)雙向Glenn術后8年，乏力并下肢水腫6年，加重1年”入住華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院?；颊?年前外院診斷為先心病，右心室雙出口(室間隔缺損遠離兩大動脈)，右心室流出道狹窄，行雙向Glenn手術治療，術后患者口唇發(fā)紺及體力均有所好轉。6年前開始出現(xiàn)乏力、雙下肢水腫，逐漸加重，至1年前體力活動完全受限，不能活動，雙下肢重度水腫。入院查體：被動體位，血氧飽和度70%，左上肢血壓98/55 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，面部及口唇發(fā)紺，頸靜脈充溢，雙肺可聞及散在濕性啰音，心率98 次/min，律齊，胸骨左緣第2～4肋間可聞及3/6收縮期雜音，傳導廣泛，腹部膨隆，移動性濁音陽性，雙下肢重度水腫。入院后右心導管及心臟造影檢查示：肺動脈發(fā)育良好，左、右肺動脈分支無狹窄(圖1)，肺動脈平均壓20 mmHg，左、右肺動脈-主肺動脈連續(xù)測壓無壓力階差，肺動脈波形呈靜脈壓力波形。計算McGoon指數(shù)1.45，Nakata指數(shù)210 mm2/m2。主動脈發(fā)出一支粗大側支血管迂曲進入雙肺，側支供血肺段為雙源供血，側支血管直徑8.5 mm(圖2)。經心臟內、外科會診討論，患者室間隔缺損遠離兩大動脈，右心衰竭，無法實施雙心室矯治。肺動脈壓力高，為實施單心室類手術矯治的禁忌，心臟移植是相對擇優(yōu)的選擇。然而患者的粗大側支很可能會導致術后灌注肺、脫機困難等一系列嚴重并發(fā)癥，因此可實施雜交手術。

圖1 導管經過上腔靜脈進入主肺動脈，造影見肺動脈發(fā)育良好，無肺動脈分支狹窄，肺小動脈分布均勻 圖2 用豬尾導管在主動脈弓降部非選擇性造影，主動脈發(fā)出一支粗大側支血管迂曲進入雙肺，側支供血肺段為雙源供血，側支血管直徑8.5 mm 圖3 多枚彈簧圈封堵該處巨大側支后，非選擇性主動脈造影未見巨大側支顯影

全麻插管，穿刺右側股動脈、右側橈動脈，再次主動脈弓降部造影，觀察側支血管走行和位置，嘗試經股動脈、橈動脈兩種入徑送入不同形態(tài)導管，先后使用MPA1造影導管、切割豬尾導管、右冠狀動脈導管、眼鏡蛇導管，在導絲引導下均難以進入扭曲的側支血管內。更換YASHIRO TYPE導管經股動脈入徑單獨探查側支血管并最終進入側支血管近段，先后釋放10 cm×10 mm COOK不可控彈簧圈6枚，8 cm×8 mm不可控彈簧圈2枚，成功封堵該處側支，重復造影未見側支血管顯影(圖3)。另有一處側支血管直徑約1 mm，無封堵適應證未予處理，整個介入操作用時30 min，之后繼續(xù)實施心臟移植手術，手術順利。術后脫機拔管，生命體征平穩(wěn)，術后20 d患者病情平穩(wěn)出院，目前仍在隨訪中。

2 討論

復雜先心病實施外科手術時容易導致手術出血多，視野模糊，結扎側支血管操作困難[1]。側支也會造成術后灌注肺，導致肺損傷，影響手術效果。雜交手術是通過股動脈插入導管封堵體肺側支，從而解決上述問題。與傳統(tǒng)外科手術相比，雜交手術變得更簡單，治療效果更好，可減少患者醫(yī)療費用，減輕痛苦，術后恢復也快[2-3]。

本例在國內較早實現(xiàn)復雜先心病心臟移植雜交手術并獲得成功。我們認為心臟移植的雜交手術封堵側支血管適應證應當與復雜先心病矯治手術封堵側支血管的適應證相同，即側支血管直徑通?！? mm，有血流動力學意義[4]。不同之處在于復雜先心病雜交手術的側支血管封堵可以在外科手術前或術后再實施，而心臟移植手術應當在術前就完成側支封堵，以減少術后肺損傷。另外，心臟移植時供體心臟的時間窗很短，大約為4 h，因此，需要快速完成介入封堵，這就需要準確的判斷和豐富的經驗。

本例患者在介入封堵側支血管時導絲很難引導導管進入側支血管，甚至導絲亦難以進入，與側支血管開口的角度及扭曲有關，嘗試多種導管均失敗，最后更換YASHIRO TYPE導管在無導絲指引時“旋轉”進入側支血管，建立了彈簧圈輸送通道。YASHIRO TYPE導管相比于其他導管略堅硬，頭端角度折曲，可能更適合這種進入角度困難的側支血管。

[1] 林峰, 王剛, 曹華,等. 雜交手術在復雜先天性心臟病治療中的應用. 中華胸心血管外科雜志, 2015, 31(3):154-157.

[2] Schmitz C, Esmailzadeh B, Herberg U, et al. Hybrid procedures can reduce the risk of congenital cardiovascular surgery. Eur J Cardiothorac Surg, 2008, 34(4):718-725.

[3] 盧蓉, 尚小珂, 沈群山,等. 法洛四聯(lián)癥合并體肺側支血管一站式鑲嵌治療的臨床效果. 中國介入心臟病學雜志, 2014,22(10):617-620.

[4] 肖亦敏, 肖明第, 馮曉東,等. 雜交技術治療法洛四聯(lián)癥. 上海醫(yī)學, 2011, 34(3):226-227.

10.3969/j.issn.1004-8812.2017.04.011

430022 湖北武漢，華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院心外科(尚小珂、董念國、陳澍、蔡杰、張凱倫、肖詩亮、劉成硅、杜心靈、蔣雄剛、胡志偉、蘇偉、周誠、王國華、劉曉斌);武漢大學第二臨床學院醫(yī)學研究院(尚小珂);華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬武漢市第一醫(yī)院ICU(盧蓉)

董念國，Email：sxs_dng@163.com

R541.1

2017-02-15)

尚小珂和盧蓉為本文共同第一作者