汪柳霞 鄭維紅

[摘要] 目的 分析平山病的神經(jīng)電生理特點，以提高對該病的診斷水平。 方法 方便選取2009年2月—2014年1月在該院中就診的20例平山病患者為研究對象，進行神經(jīng)傳導(dǎo)及針極肌電圖檢測，觀察感覺神經(jīng)傳導(dǎo)、運動神經(jīng)傳導(dǎo)情況，針極肌電圖表現(xiàn)，對比單側(cè)發(fā)病患者患肢、健肢正中神經(jīng)與尺神經(jīng)的CAMP波幅、DML、ADM/APB。結(jié)果 20例患者中，均具正常SCV、SNAP波幅。8例尺神經(jīng)DML延長，4例正中神經(jīng)DML延長，1例橈神經(jīng)DML延長；18例尺神經(jīng)CMAP波幅降低，11例正中神經(jīng)CMAP波幅降低，5例橈神經(jīng)CMAP波幅降低。20例均患側(cè)頸7，8～胸1節(jié)段支配肌異常，2例同時累及頸7節(jié)段支配??；17例對側(cè)上肢頸8～胸1節(jié)段支配肌異常，11例同時累及頸7節(jié)段支配肌。11例單側(cè)發(fā)病患者中，患肢正中神經(jīng)CMAP波幅（7.75±1.86）mV、DML（4.07±0.54）ms，尺神經(jīng)CMAP波幅（3.75±2.45）mV、DML（3.45±0.38）ms，ADM/APB（0.48±0.32）；健肢正中神經(jīng)CMAP波幅（10.27±1.17）mV、DML（3.72±0.23）ms，尺神經(jīng)CMAP波幅（10.46±1.99）mV、DML（2.80±0.29）ms，ADM/APB（1.04±0.24）。患肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)CMAP波幅，ADM/APB低于健肢，正中神經(jīng)、尺神經(jīng)DML高于健肢，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05）。 結(jié)論 平山病的神經(jīng)電生理學(xué)特點可為該病提供有助于定位診斷和鑒別診斷的依據(jù)。

[關(guān)鍵詞] 平山??；神經(jīng)電生理；肌萎縮

[中圖分類號] R746.9 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2016）12（c）-0187-03

[Abstract] Objective To analyze the electrophysiological characteristics of Hirayama disease， in order to improve the diagnostic level of the disease. Methods Convenient selection in February 2009 to January 2014 in our hospital clinic of 20 cases of hirayama disease as the research object， on nerve conduction and needle electromyography detection，the changes of sensory nerve conduction， motor nerve conduction and needle electromyography （EMG） were compared between the limbs of the patients with unilateral disease， CAMP amplitudes of median nerve and ulnar nerves， DML， ADM / APB。 Results 20 patients， all with normal SCV， SNAP amplitude. 8 cases of ulnar nerve DML prolonged， 4 cases of median nerve DML prolonged， 1 case of radial nerve DML prolonged； 18 cases of ulnar nerve CMAP amplitude decreased， 11 cases of median nerve CMAP amplitude decreased， 5 cases of radial nerve CMAP amplitude decreased. 20 cases were affected side 7，8 ～ thoracic segment 1 control muscle abnormalities， 2 cases involving the neck 7 section of the muscle control； 17 contralateral upper limb neck 8 ～ thoracic 1 segment dominated muscle abnormalities， 11 cases involving the neck at the same time 7 segments dominate the muscle. The mean CMAP amplitude（7.75 ± 1.86） mV， DML （4.07 ± 0.54） ms， the amplitude of CMAP of the ulnar nerve （3.75 ± 2.45） mV， DML（3.45 ± 0.38） ms， ADM / APL （0.48 ± 0.32）， median nerve CMAP amplitude （10.27 ± 1.17） mV， DML （3.72 ± 0.23） ms， ulnar nerve CMAP amplitude （10.46 ± 1.99） mV， DML （2.80 ± 0.29） ms， ADM / APB （1.04 ± 0.24）. The CMAP amplitude and ADM / APB of the limb median nerve and the ulnar nerve were lower than those of the healthy limb， and the DML of the median nerve and the ulnar nerve were higher than that of the healthy limb， the difference was statistically significant（P <0.05）. Conclusion Hirayama disease electrophysiological characteristics can provide help to the diagnosis and differential diagnosis of localization basis for the disease.

[Key words] Hirayama disease； Electrophysiology； Muscle atrophy

平山?。℉irayama Disease）是一種少見的引起上肢遠端肌萎縮的局灶性頸髓灰質(zhì)病，又稱良性單肢肌萎縮（benign monomelica myotrophy）。此病好發(fā)于青春期，男性多見，隱襲起病，其臨床表現(xiàn)與肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophie Lateral Sclerosis，ALS）初期、頸髓、頸神經(jīng)根、臂叢及上肢單神經(jīng)病或多神經(jīng)病有所相似，而電生理檢查對該病診斷具有重要價值[1]。為提高對該病的認識及診斷水平，現(xiàn)方便收集該院2009年2月—2014年1月確診的20例平山病患者的神經(jīng)電生理資料進行分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

共方便收集20例于該院就診的病例，均符合平山病診斷標準[1-2]。其中男19例，女1例；就診時年齡16～29歲，平均年齡（20.4±3.7）歲；發(fā)病年齡14～21歲，平均年齡（17.3±1.7）歲；臨床上均表現(xiàn)為上肢遠端局限性肌肉萎縮及無力，其中18例單側(cè)上肢受累，2例雙側(cè)受累（一側(cè)癥狀明顯重）。

1.2 檢測方法

采用Viking Quest型肌電誘發(fā)電位儀進行神經(jīng)電生理檢測。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查分別記錄20例患者患側(cè)（雙側(cè)受累者癥狀明顯側(cè)）上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)的末端運動潛伏期（DML） 、運動傳導(dǎo)速度（MCV）、復(fù)合肌肉動作電位（CMAP）波幅、感覺傳導(dǎo)速度（SCV）、感覺神經(jīng)動作電位（SNAP）波幅以及患側(cè)正中神經(jīng)的F波潛伏期及出現(xiàn)率，其中13例患者對側(cè)上肢神經(jīng)同時進行以上檢測。針極肌電圖檢查分別選取患側(cè)上肢小指展肌、拇短展肌、指總伸肌、肱橈肌、肱二頭肌，對側(cè)上肢小指展肌、指總伸肌、肱橈肌以及一側(cè)下肢脛前肌、下胸段脊旁肌、胸鎖乳突肌，記錄各肌肉在靜息狀態(tài)自發(fā)電位、輕收縮時運動單位電位（MUPs）平均時限、波幅及重收縮時募集相。各項檢測值均與本室正常值比較。計算在腕部分別刺激尺神經(jīng)、正中神經(jīng)時小指展肌（ADM）、拇短展肌（APB）記錄的CMAP波幅比值，簡稱ADM/APB。

1.3 統(tǒng)計方法

采用SPSS 18.0統(tǒng)計學(xué)軟件進行數(shù)據(jù)分析，計量資料用均數(shù)±標準差（x±s）表示，并采用 t 檢驗，計數(shù)資料采用[n（%）]表示，采用χ2檢驗， P <0.05 為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 感覺神經(jīng)傳導(dǎo)

20例患者SCV和SNAP波幅均未見異常。

2.2 運動神經(jīng)傳導(dǎo)

20例患者中，DML延長者尺神經(jīng)8例（40%）、正中神經(jīng)4例（20%）、橈神經(jīng)1例（5%）；CMAP波幅降低者尺神經(jīng)18例（90%）、正中神經(jīng)11例（55%）、橈神經(jīng)5例（25%）；所檢神經(jīng)MCV均未見明顯異常，未見運動傳導(dǎo)阻滯。

2.3 針極肌電圖

20例患者中患側(cè)頸7，8～胸1節(jié)段支配肌異常者20例（100%），同時累及頸6節(jié)段支配肌者2例（10%）。對側(cè)上肢肌頸8～胸1節(jié)段支配肌異常者17例（94%），同時累及頸7節(jié)段支配肌者11例（61%），僅1例對側(cè)上肢肌未見異常。受累肌肉表現(xiàn)為慢性神經(jīng)源性改變?yōu)橹?，部分呈活動性改變。所以，該組研究中，95%患者針極肌電圖表現(xiàn)為雙上肢肌肉均累及。所檢下肢肌肉、下胸段脊旁肌及胸鎖乳突肌肌電圖均未見異常。見表1。

2.4 運動神經(jīng)傳導(dǎo)檢測

11例單側(cè)發(fā)病患者患肢和健肢在正中神經(jīng)和尺神經(jīng)的CMAP波幅、DML及ADM/APB比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05）。見表2。

3 討論

平山病的確切發(fā)病機制目前尚不清楚，一些研究者認為，平山病類似于運動神經(jīng)元病的一種亞型；更多的學(xué)者傾向于脊髓動力學(xué)說和生長發(fā)育學(xué)說[2]。反復(fù)屈頸時，硬脊膜前移導(dǎo)致下頸段脊髓前動脈灌注障礙，而脊髓前角運動神經(jīng)元對缺血敏感，發(fā)生變性、壞死繼而出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配肌肉神經(jīng)源性損害；生長發(fā)育學(xué)說認為由于青少年脊柱與硬脊膜之間的生長發(fā)育失平衡，屈頸時硬脊膜會前移壓迫脊髓，導(dǎo)致脊髓損傷最終萎縮[3-4]。該組患者針極肌電圖異常表現(xiàn)為雙上肢肌肉神經(jīng)源性損害，慢性神經(jīng)源性改變?yōu)橹?，部分呈活動性改變，主要分布于頸7，8～胸1節(jié)段支配的外展小指肌、外展拇短肌、伸指總肌，同時累及頸6節(jié)段支配肱橈肌和肱二頭肌患者僅2例；在單側(cè)起病患者中，對側(cè)上肢肌電圖檢測也大多發(fā)現(xiàn)亞臨床改變，而下肢脛前肌、下胸段脊旁肌、顱神經(jīng)支配的胸鎖乳突肌未受累。頸椎過屈位（屈曲35°）磁共振是目前平山病診斷的影像標準，可見特征性的下頸段（C4～T1）脊髓硬脊膜前移、硬膜外間隙增寬、低位頸髓變扁平，部分患者還出現(xiàn)磁共振橫斷面上頸髓損害不對稱，與肢體萎縮不對稱相對應(yīng)[5-6]。所以，電生理對平山病的定位診斷亦符合影像學(xué)的研究結(jié)果，均提示平山病可能為頸段脊髓病變。上述電生理特點有助于平山病與肌萎縮側(cè)索硬化癥相鑒別，后者的肌電圖改變主要表現(xiàn)為廣泛神經(jīng)源性損害，累及頸段、腰骶段、顱神經(jīng)以及胸段支配肌，且進行性及慢性失神經(jīng)性損害并存。

該研究將單側(cè)起病患者雙上肢同一神經(jīng)運動傳導(dǎo)的CMAP、DML及ADM/APB進行比較，發(fā)現(xiàn)患側(cè)上肢與對側(cè)相比差異有統(tǒng)計學(xué)意義。即患側(cè)運動神經(jīng)傳導(dǎo)DML延長，CMAP波幅降低，ADM/APB降低。DML一般測量的是傳導(dǎo)最快的有髓纖維，只要尚存少量快傳導(dǎo)纖維，就可保持正常或僅有輕度延長，在脊髓病變中，大前角細胞的喪失也可導(dǎo)致運動傳導(dǎo)的減慢而致DML延長，但一般延長不會超過正常上限的30%。該組患者可見部分DML延長，但程度較輕，且多發(fā)生于病程較長，遠端肌肉萎縮程度較重的患者，Wang等[7]有類似報告，其研究結(jié)果顯示，單側(cè)發(fā)病患者患肢正中神經(jīng)CMAP波幅為（8.02±1.82）mV，DML為（4.02±0.56）ms；患肢尺神經(jīng)CMAP波幅為（3.82±2.51）mV，DML為（3.47±0.41）ms；患肢ADM/APB為（0.50±0.33），且與健肢的相關(guān)數(shù)據(jù)存在明顯差異，考慮主要原因為嚴重軸索損害后繼發(fā)脫髓鞘改變及失神經(jīng)支配后繼發(fā)側(cè)芽支配。該組患者中，患肢正中神經(jīng)CMAP波幅（7.75±1.86）mV，DML（4.07±0.54）ms；尺神經(jīng)CMAP波幅（3.75±2.45）mV，DML（3.45±0.38）ms；ADM/APB（0.48±0.32），與前人研究結(jié)果一致，而且與健肢之間的差異也比較顯著，尤其是尺神經(jīng)的CMAP波幅，可能主要由于前角細胞損傷引起的有髓纖維變性壞死導(dǎo)致，且肌肉無力、萎縮癥狀越重，CMAP波幅下降越明顯，因此CMAP波幅有助于評估平山病病情的嚴重程度。該組患者ADM/APB降低，說明雖然外展拇短肌和外展小指肌均由C8-T1神經(jīng)節(jié)段支配，平山病患者尺神經(jīng)支配的外展小指肌相對于正中神經(jīng)支配的外展拇短肌受到損害更為嚴重。有學(xué)者采用分裂手綜合征描述肌萎縮側(cè)索硬化患者APB肌肉萎縮明顯重于ADM，認為分裂手綜合征由特殊的前角細胞損害引起，盡管分裂手綜合征首先報道于肌萎縮側(cè)索硬化患者，但這一現(xiàn)象也出現(xiàn)在其他疾病中。該研究證實平山病患者中也存在分裂手綜合征，但肌萎縮側(cè)索硬化患者ADM/APB明顯高于正常范圍，而平山病患者ADM/APB降低，二者正好相反，亦可有助于從電生理上進行鑒別[8]。

另外，該組患者感覺神經(jīng)傳導(dǎo)未見異常，有助于本病與其他累及上肢的周圍神經(jīng)?。ㄈ缋奂俺呱窠?jīng)的肘管綜合征）、臂叢神經(jīng)病等鑒別，肘管綜合征、臂叢神經(jīng)病電生理檢查往往伴有感覺神經(jīng)傳導(dǎo)異常。該研究中患者F波潛伏期正常或輕度延長，但出現(xiàn)率明顯降低。F波是前角細胞逆向興奮的回返放電，F(xiàn)波出現(xiàn)率的降低間接提示了可被興奮的前角細胞數(shù)目減少的可能。

綜上所述，平山病患者的針極肌電圖主要表現(xiàn)為雙上肢神經(jīng)源性損害，頸7，8～胸1節(jié)段受累為主，頸6及其以上節(jié)段少有累及；感覺神經(jīng)傳導(dǎo)正常；患側(cè)運動神經(jīng)傳導(dǎo)CMAP波幅降低，ADM/APB降低，DML輕度延長。平山病屬臨床少見病，診斷困難，以上神經(jīng)電生理學(xué)表現(xiàn)特點可為該病提供定位診斷和鑒別診斷的依據(jù)。

[參考文獻]

[1] 盧祖能，曾慶杏，李承晏.實用肌電圖學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：453-520.

[2] Misra UK，Kalita J，Mishra VN.A Clinical，Magnetic Resonance Imaging，and Survival Motor Neuron Gene Deletionstudy of Hirayama Disease[J].Archives of Neurology， 2005， 62（1）：120-123.

[3] Boelmans K， Kaufmann J， Schmelzer S， et al. Hirayama disease is pure spnal motor neuron disorder-a combined DTI and transcranial magnetic stimulation study[J].J Neurol， 2013， 260（2）：540-548.

[4] 金翔，呂飛舟，陳文鈞，等.平山病、肌萎縮性側(cè)索硬化及遠側(cè)型肌萎縮型頸椎病的神經(jīng)電生理特點[J].中華骨科雜志， 2013，33（10）：1004-1011.

[5] Hou C， Han H， Yang X， et al. How does the neck flexion affect the cervical MRI features of Hirayama disease[J].Neurol Sci， 2015， 33（5）：1101-1105.

[6] 昝坤，祖潔，崔桂云，等.平山病的臨床、神經(jīng)電生理及影像學(xué)特點[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2014，17（5）： 358-362.

[7] Wang XN，Cui LY，Liu MS，et a1.A clinical neurophysiology study of Hirayama disease[J].Chin Med J（Eng1），2013，125（6）：1115，1120.

[8] 鄭超君，姜建元.神經(jīng)電生理技術(shù)在平山病中的應(yīng)用與研究進展[J].中華骨科雜志，2015，35（1）： 91-95.

（收稿日期：2016-09-27）