李雪嬌，何 威，周 源，李 冉

木村病一例

A case of Kimura’s disease

李雪嬌，何 威，周 源，李 冉

木村?。欢?/p>

臨床資料

圖1 木村病患者左耳后皮損

圖2 木村病患者左耳后腫塊組織病理（HE染色）

患者，男，33歲。因左耳后出現(xiàn)無痛性腫物3年，于2013年8月26日就診。3年前，患者左耳后出現(xiàn)一1 cm×2 cm大小的近膚色腫物，偶有輕微瘙癢感，無其他全身癥狀；腫物緩慢增大，曾于外院檢查（具體時間不詳），血清嗜酸粒細(xì)胞比例顯著升高至18.5%，左耳后包塊組織病理診斷為“嗜酸粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生”，未治療。10年前，患者左耳后曾出現(xiàn)一個蠶豆大小的腫塊（自訴包塊前后兩次發(fā)生部位基本一致），質(zhì)地韌，境界不清，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)完整切除，未行組織病理檢查。否認(rèn)家族中有類似疾病者。體格檢查：心、肺及腹部系統(tǒng)查體未見異常，全身淺表淋巴結(jié)無增大。皮膚科情況：左耳后至耳垂下方可觸及一5 cm×3 cm ×1 cm大小的皮下隆起性腫物，表面皮膚呈淡褐色，可見長約4 cm和3 cm的兩條陳舊性手術(shù)后瘢痕，腫物質(zhì)地中等，邊界不清，有浸潤感，無觸痛（圖1）。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血清嗜酸粒細(xì)胞百分比15.8%（正常值0.5%～5%），嗜酸粒細(xì)胞絕對值1.25×109/L[（0.02～0.5）×109/L]；免疫球蛋白：IgE 401 IU/ml（0～300 IU/ml）；抗核抗體ANA（1:100，核粗顆粒型）；補(bǔ)體、肝腎功能及尿常規(guī)均正常。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓大致正常，較多嗜酸粒細(xì)胞；骨髓組織活檢正常。頭顱磁共振示左側(cè)耳后及左側(cè)腮腺區(qū)異常信號，左側(cè)頸部淋巴結(jié)增大。腫物局部超聲示左側(cè)腮腺可見低回聲區(qū)，左側(cè)頸部淋巴結(jié)增大。左耳后皮膚腫物組織病理（切取組織標(biāo)本長寬深約1.5 cm×0.5 cm×1.2 cm）檢查：真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤，真皮中下部至皮下脂膜淺層更為明顯、可見團(tuán)片狀淋巴細(xì)胞浸潤，并可見較多嗜酸粒細(xì)胞（圖2a，2b），血管內(nèi)皮細(xì)胞呈扁平或低立方狀（圖2c）。最后診斷：木村病。治療：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉40 mg每日1次靜脈滴注、共12 d，昆明山海棠片4片每日3次口服，左耳后腫塊局部予以復(fù)方倍他米松注射液皮損內(nèi)注射1次，并給予護(hù)胃、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣等對癥治療。出院時糖皮質(zhì)激素減量至醋酸潑尼松30 mg每日1次口服，服用2個月后減為20 mg每日1次，再次維持2個月后減為15 mg每日1次。2014年2月4日（治療時間約5個月）患者復(fù)診時醋酸潑尼松15 mg每日1次口服，其他藥物已停用。患者未訴不適，左耳后腫塊已基本消退，復(fù)查血常規(guī)中嗜酸粒細(xì)胞比例及計數(shù)降至正常，血清免疫球蛋白IgE降低。此后患者失訪。

討論

木村?。↘imura's disease），是累及大涎腺、周圍淋巴結(jié)和腎臟的慢性炎癥性疾病，好發(fā)于亞洲中青年男性。本病病因未明，多表現(xiàn)為頭頸部的無痛性皮下軟組織腫塊，亦有發(fā)生在腋窩、腹股溝或四肢等少見部位者，少數(shù)患者首發(fā)表現(xiàn)為腎臟病變，極罕數(shù)患者早期出現(xiàn)骨骼侵犯[1]。實(shí)驗(yàn)室檢查常以血嗜酸粒細(xì)胞及血清IgE顯著升高為特征，部分患者可伴有白細(xì)胞總數(shù)升高、尿蛋白陽性，罕見ANA陽性。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查可伴有或不伴嗜酸粒細(xì)胞增多。組織病理檢查可見顯著的淋巴濾泡樣增生，可見大量的嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞充斥于濾泡間區(qū)，血管內(nèi)皮細(xì)胞成扁平或低立方狀，部分患者有嗜酸性微膿腫形成、血管壁呈玻璃樣變[1]。木村病目前尚無統(tǒng)一的治療方案，普遍認(rèn)為手術(shù)切除、系統(tǒng)用藥（糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑如環(huán)孢素）或局部皮損內(nèi)注射等有一定效果，但易復(fù)發(fā)[2,3]。

筆者所報告的該例患者表現(xiàn)為頭面部復(fù)發(fā)性、無痛性腫塊，伴有淋巴結(jié)及腮腺受累，同時血常規(guī)及骨髓中嗜酸粒細(xì)胞增多、血清IgE升高和ANA低滴度陽性等實(shí)驗(yàn)室檢查異常，其組織病理學(xué)表現(xiàn)雖無典型的淋巴濾泡結(jié)構(gòu)，但在真皮中下部至脂膜淺層仍可見以淋巴細(xì)胞增生為主，伴有大量嗜酸粒細(xì)胞浸潤，周圍增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞呈扁平或低立方狀。經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療也獲得了較好的治療反應(yīng)，因此，木村病診斷成立。推測該例患者10年前左耳后曾發(fā)現(xiàn)并手術(shù)切除的腫塊可能也是本病早前所發(fā)生的皮損，只是因?yàn)樵诋?dāng)?shù)匚葱薪M織病理檢查而無法確診。

在木村病的鑒別診斷中，須特別注意的是嗜酸粒細(xì)胞增多性血管淋巴樣增生（ALHE）。本例患者左耳后腫塊3年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行活檢，組織病理檢查也曾考慮ALHE。 兩種疾病過去被認(rèn)為是同一種疾病，但現(xiàn)在研究通常認(rèn)為二者在臨床上和組織病理學(xué)上是可以區(qū)分的、相互獨(dú)立的疾病。ALHE在臨床上好發(fā)于中年女性，常表現(xiàn)為頭皮（尤多見于枕部）或耳部的紅色丘疹或結(jié)節(jié)，可單發(fā)或多發(fā)，一般無全身癥狀，通常無血常規(guī)及骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多，無血清IgE異常。其雖與木村病的組織病理變化具有一定相似性，但ALHE病變常只侵犯淺層皮膚，病變范圍小，一般不累及淋巴結(jié)或腮腺；而木村病浸潤深度更深在、受累范圍更為廣泛，且多伴有血常規(guī)及骨髓嗜酸粒細(xì)胞增多、或可出現(xiàn)某些系統(tǒng)受累癥狀。另外，木村病因常表現(xiàn)為頭面部無痛性腫塊，臨床上應(yīng)注意與頭面部膚色腫塊的皮膚附屬器腫瘤和涎腺腫瘤等鑒別，活檢術(shù)后行組織病理檢查可助確診。

木村病通常是良性病變，但大多數(shù)患者呈慢性過程。目前還沒有統(tǒng)一的治療方案，治療目標(biāo)應(yīng)盡可能保持美觀和功能，防止復(fù)發(fā)及留有后遺癥。

[1] 莊萬傳, 夏瑞祥, 李秀梅. 木村病文獻(xiàn)病例分析 [J]. 蚌埠醫(yī)學(xué)院學(xué)報, 2014, 398(2):184-186.

[2] Sato S, Kawashima H, Kuboshima S, et al. Combined treatment of steroids and cyclosporine in Kimura disease [J]. Pediateics, 2006, 118(3):921-923.

[3] Sah P, Kamath A, Aramanadka C, et al. Kimura's disease- An unusual presentation involving subcutaneous tissue, parotid gland and lymph node [J]. J Oral Maxillofac Pathol, 2013, 17(3):455-459.

R751

B

1674-1293(2017)01-0059-02

2016-08-28

2016-11-05）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20170119

400037 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院（新橋醫(yī)院）皮膚風(fēng)濕免疫科（李雪嬌，何威，周源，李冉）

李雪嬌，女，主治醫(yī)師，E-mail: 148448521@qq.com

何威，E-mail: weiheskin@163.com