孫 叢，柳 澄

（山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所CT室，山東 濟(jì)南 250021）

繼續(xù)教育園地

胰腺炎的影像學(xué)診斷（二）

孫 叢，柳 澄

（山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所CT室，山東 濟(jì)南 250021）

胰腺炎；診斷顯象

3 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）

AIP是一種與免疫相關(guān)的特殊類型的慢性胰腺炎，占慢性胰腺炎的5%～6%［10］；多無特異性臨床表現(xiàn)，半數(shù)患者以黃疸為首發(fā)癥狀；常伴膽管、淋巴結(jié)、腎臟、涎腺、肺等胰腺外器官的免疫性疾病。在大體形態(tài)學(xué)上，AIP分為彌漫性和局限性2種，其中局限性AIP患者IgG4水平多無明顯升高；而彌漫性AIP可同時伴胰腺外器官受累，其IgG4多明顯升高［11］。病理學(xué)中根據(jù)IgG4陽性和陰性分為Ⅰ型AIP和Ⅱ型AIP。AIP的診斷主要依靠組織學(xué)病理、特征影像學(xué)表現(xiàn)、其他器官受累、臨床和實驗室檢查等幾個方面［12］。

3.1 AIP的分型 Ⅰ型AIP為IgG4相關(guān)系統(tǒng)性疾病，胰腺為主要受累器官，組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎，胰腺小葉、導(dǎo)管及胰周脂肪組織伴大量IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤、席紋狀纖維化、閉塞性靜脈炎。多數(shù)患者常伴胰外臟器受累，如累及肝內(nèi)外膽管（約80%）、腎臟（約35%）、腹膜后纖維化（約10%）、唾液腺腫大（約15%），還可累及肺、縱隔等［11］。多見于老年人，80%為50歲以上，75%患者血清學(xué)檢查IgG4水平升高。Ⅰ型AIP經(jīng)激素治療后可復(fù)發(fā)。

Ⅱ型AIP又稱特發(fā)性導(dǎo)管中心型胰腺炎，很少伴系統(tǒng)性疾病，組織學(xué)表現(xiàn)為以胰腺導(dǎo)管為中心、粒細(xì)胞上皮內(nèi)浸潤性病變，胰管壁可被中性粒細(xì)胞及漿細(xì)胞完全浸潤，很少有IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤。多見于年輕人，無性別差異，不伴血清IgG4水平升高，有時可合并潰瘍性結(jié)腸炎。Ⅱ型AIP經(jīng)激素治療后通常無復(fù)發(fā)［12］。

3.2 AIP的特征性影像學(xué)表現(xiàn) CT表現(xiàn)：①胰腺彌漫性或局限性腫大伴胰腺裂隙消失，呈均勻等或低密度，即“臘腸樣”改變；CT增強(qiáng)掃描胰腺實質(zhì)呈低密度，延遲強(qiáng)化，胰腺周緣可見低密度環(huán)狀包膜影，即“膠囊征”，為胰腺周圍組織淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤及纖維化改變；胰管多發(fā)或不規(guī)則狹窄；②常伴胰腺外表現(xiàn)，最常見為肝內(nèi)外膽管管壁增厚、管腔狹窄，以遠(yuǎn)管腔擴(kuò)張；腎臟表現(xiàn)為腎周皮質(zhì)內(nèi)的小結(jié)節(jié)，呈圓形或楔形，或呈散在片狀改變；腹膜后纖維化，表現(xiàn)為環(huán)繞腹主動脈和下腔靜脈的軟組織腫塊；唾液腺腫大；肺、縱隔等受累，表現(xiàn)為肺內(nèi)間質(zhì)性病變，縱隔淋巴結(jié)腫大［11］。

MRI表現(xiàn)：胰腺T1WI呈彌漫性低信號，T2WI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描胰腺實質(zhì)呈不均勻低強(qiáng)化，延遲期呈高強(qiáng)化。胰周環(huán)狀包膜影呈長T1短T2信號，增強(qiáng)掃描中等程度延遲強(qiáng)化。MRCP可顯示主胰管多發(fā)、不規(guī)則狹窄，狹窄以遠(yuǎn)主胰管很少有擴(kuò)張，部分患者肝內(nèi)外膽管管壁增厚、管腔狹窄。DWI高b值圖像上呈彌漫性高信號［11-14］（圖8）。

3.3 AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn) 2008亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)［15］，標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ（影像學(xué)表現(xiàn)）：①胰腺實質(zhì)影像，彌漫、節(jié)段或局灶性胰腺腫大，偶爾形成腫塊和（或）胰腺周圍低密度環(huán)；②胰膽管影像，彌漫、節(jié)段或局灶性胰管狹窄，通常伴隨膽管狹窄。①、②兩項均需要滿足。標(biāo)準(zhǔn)Ⅱ（實驗室檢查）：①血清IgG或IgG4水平升高；②自身抗體陽性。僅滿足①、②中一項即可。標(biāo)準(zhǔn)Ⅲ（病理學(xué)改變）：病變胰腺活組織檢查示淋巴漿細(xì)胞浸潤伴纖維化，大量IgG4陽性細(xì)胞浸潤。在滿足標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ的前提下，又滿足Ⅱ、Ⅲ中的任何一條即可診斷為AIP；當(dāng)切除的胰腺標(biāo)本組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞性硬化性胰腺炎時，也可作出AIP的診斷。選擇性標(biāo)準(zhǔn)：對激素治療的反應(yīng)（當(dāng)滿足標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ，且胰膽腫瘤檢查為陰性時，可在專科醫(yī)師的監(jiān)督下進(jìn)行激素試驗性治療）。

3.4 AIP的鑒別診斷 AIP主要與胰腺癌相鑒別。AIP胰腺彌漫性腫大，呈“臘腸樣”改變，周圍纖維組織環(huán)呈“膠囊征”，胰管多呈不規(guī)則狹窄，狹窄段以遠(yuǎn)胰管鮮有擴(kuò)張；而胰腺癌多為團(tuán)塊狀腫大，且呈圍管性生長，腫瘤遠(yuǎn)端的胰管常擴(kuò)張；增強(qiáng)掃描兩者均為延遲強(qiáng)化，但AIP強(qiáng)化幅度高于胰腺癌MRI圖像，ADC值A(chǔ)IP低于胰腺癌低；實驗室檢查IgG4的明顯升高提示AIP，CA19-9等明顯升高則提示胰腺癌；AIP常合并其他器官的免疫性疾病，如硬化性膽管炎、潰瘍性結(jié)腸炎或腹膜后纖維化等；臨床經(jīng)類固醇治療若有明顯改善，則支持AIP的診斷［16-19］。

4 溝槽性胰腺炎（groove pancreatitis，GP）

GP是一種特殊類型的慢性胰腺炎，是由于病變累及溝槽狀區(qū)域所導(dǎo)致的一種節(jié)段性的慢性胰腺炎。1973年德國學(xué)者Becker首次提出了“溝槽狀區(qū)域胰腺炎”的概念，溝槽狀區(qū)域是指胰頭、十二指腸及膽總管下段之間的解剖學(xué)區(qū)域。1982年Stohe等將其譯為Groove panereatitis，并描述了其節(jié)段分布的特征；也有學(xué)者將其稱為十二指腸周圍胰腺炎（paraduodenal pancreatitis）［20-21］。其主要發(fā)病機(jī)制是各種原因所致的十二指腸副乳頭解剖學(xué)異?；蚬δ苄哉系K，使胰液經(jīng)副胰管排出不暢。該病在我國報道較少，與其發(fā)病率低及對該病的認(rèn)知程度有關(guān)。

4.1 GP的病理學(xué)特征［22-24］①十二指腸壁增厚，壁內(nèi)可見囊性改變，并深入十二指腸黏膜下層和肌層，部分可壓迫膽總管或主胰管，致其擴(kuò)張；②十二指腸副乳頭周圍的腸壁增厚表現(xiàn)為肌樣細(xì)胞增生；③十二指腸壁增厚表現(xiàn)為Brunner腺體顯著增生，伴廣泛纖維化；④有些患者在十二指腸壁內(nèi)發(fā)現(xiàn)異位胰腺組織；⑤擴(kuò)張的副胰管內(nèi)可見蛋白栓、鈣化斑的形成；⑥節(jié)段型GP的胰腺實質(zhì)可見炎癥細(xì)胞，但炎癥反應(yīng)較自身免疫性胰腺炎輕；⑦胰頭周圍可見腫大的淋巴結(jié)。GP根據(jù)其累及的范圍可分為單純性GP和節(jié)段性GP。

4.2 GP的特征性影像學(xué)表現(xiàn)（圖9） ①特殊部位：病變主體位于溝槽狀區(qū)域即胰頭與十二指腸降段區(qū)，病變較彌漫，與周圍結(jié)構(gòu)（十二指腸及胰頭）分界不清；②病變區(qū)十二指腸降段腸壁增厚；③十二指腸降段腸壁密度或信號不均，且增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化；④副胰管開口周圍的囊性改變；⑤胰頭可增大（節(jié)段性GP）或表現(xiàn)正常（單純性GP），前者可引起胰頭區(qū)胰管狹窄及遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張，后者無胰管擴(kuò)張；⑥膽總管中下段可伴或無漸進(jìn)性狹窄；⑦M(jìn)RCP與ERCP類似，可無創(chuàng)顯示膽胰管系統(tǒng)的特點(diǎn)。單純性GP其主胰管形態(tài)及走行正常；而節(jié)段性GP時，胰頭區(qū)胰管狹窄及遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張，膽總管中下段逐漸變細(xì)。

4.3 GP的鑒別診斷 GP主要應(yīng)與胰腺癌鑒別：①臨床表現(xiàn)及實驗室檢查。GP患者多有長期飲酒史，GP引起的黃疸較輕且可有波動，而胰頭癌起始多為無痛性黃疸，常呈進(jìn)行性加重；GP的CA19-9一般在正常范圍內(nèi)，而胰頭癌的CEA、CA19-9常不同程度升高。②影像學(xué)表現(xiàn)。發(fā)病部位有所不同，GP多位于胰頭與十二指腸之間，而胰頭癌則以胰頭為中心；膽系及胰管改變，兩者均可導(dǎo)致膽總管狹窄，但GP表現(xiàn)為范圍較長一段，呈漸進(jìn)性、節(jié)段性狹窄，而胰頭癌表現(xiàn)為不規(guī)則狹窄或截斷。③兩者均可導(dǎo)致十二指腸壁增厚，GP?？梢鹗改c降段的囊性營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為壁的增厚、明顯強(qiáng)化，以及相應(yīng)區(qū)域由于副胰管阻塞而形成的囊性改變；而胰頭癌直接侵犯十二指腸壁。④周圍血管的改變。GP常致血管推壓移位，而胰頭癌是對周圍血管的包裹、浸潤。

總之，各型胰腺炎有其不同的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，影像醫(yī)師需掌握相關(guān)臨床知識及特征性影像學(xué)表現(xiàn)，才能協(xié)助臨床進(jìn)行診斷及進(jìn)一步治療。

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圖8 IgG4相關(guān)性疾病，自身免疫性胰腺炎并硬化性膽管炎圖8a～8c 分別為CT胰腺期增強(qiáng)掃描、T2WI及MRI增強(qiáng)掃描圖像。胰腺彌漫性腫大，呈“臘腸樣”改變，胰周可見低密度環(huán)狀包膜影，即“膠囊征” 圖9 溝槽性胰腺炎 圖9a，9b 分別為CT胰腺期橫軸位、冠狀位圖像。胰頭體積增大，胰頭及十二指腸降段區(qū)分界不清，脂肪密度增高。十二指腸降段腸壁增厚，密度不均，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化

2017年第3期繼續(xù)教育選擇題

1.自身免疫性胰腺炎的特征性影像學(xué)表現(xiàn)包括（）

A.胰腺彌漫性或局限性腫大，呈“臘腸樣”改變

B.增強(qiáng)掃描胰周可見低密度或低信號的環(huán)狀包膜影，即“膠囊征”

C.胰管多發(fā)或不規(guī)則狹窄，常伴膽總管下段節(jié)段性管壁增厚、管腔狹窄

D.以上均正確

2.自身免疫性胰腺炎MRI表現(xiàn)（）

A.胰腺T1WI呈彌漫性低信號，T2WI呈稍高信號，增強(qiáng)掃描呈不均勻低強(qiáng)化，延遲期呈高強(qiáng)化

B.胰周環(huán)狀包膜呈長T1、長T2信號，增強(qiáng)掃描中度延遲強(qiáng)化

C.MRCP示主胰管不規(guī)則狹窄，部分伴膽總管膽管管壁增厚、管腔狹窄

D.DWI高b值圖像上呈彌漫高信號

3.自身免疫性胰腺炎（AIP）與胰腺癌的鑒別診斷以下哪一項是錯誤的（）

A.AIP胰腺彌漫性腫大，呈“臘腸樣”改變，周圍纖維組織環(huán)呈“膠囊征”

B.AIP胰管多呈不規(guī)則擴(kuò)張 C.胰管多呈不規(guī)則狹窄

D.AIP病變增強(qiáng)掃描為延遲強(qiáng)化

4.下列哪一項不是溝槽性胰腺炎的特征性影像學(xué)表現(xiàn)（）

A.病變位于胰頭與十二指腸降段區(qū)

B.十二指腸降段的腸壁增厚

C.十二指腸降段的腸壁密度或信號不均，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化

D.胰體尾部萎縮

5.溝槽性胰腺炎（GP）與胰腺癌的鑒別診斷以下哪一項是錯誤的（ ）

A.GP患者多有長期飲酒史，黃疸較輕且可有波動，CA199一般在正常范圍內(nèi)

B.發(fā)病部位多位于胰頭與十二指腸之間

C.直接侵犯十二指腸壁

D.可導(dǎo)致膽總管呈漸進(jìn)性、節(jié)段性狹窄

備注：選擇題的答案均來自繼續(xù)教育講座，請將答案寫在答題卡上（將正確答案涂黑即可），寄回編輯部，成績合格者，每年將授予國家級繼續(xù)教育學(xué)分6分。

2016-09-20）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.03.048

孫叢（1969—），女，山東海陽人，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，山東大學(xué)碩士生導(dǎo)師。主要研究方向：腹部及心血管疾病影像診斷。

柳澄，E-mail：cjr.liucheng@vip.163.com。