黃婷婷，王道清

（河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450000）

股骨良性纖維組織細(xì)胞瘤1例

黃婷婷，王道清

（河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450000）

骨腫瘤；纖維組織細(xì)胞瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

骨良性纖維組織細(xì)胞瘤（benign fibrous histiocytoma，BFH）是一種少見的來源于間葉組織的良性骨腫瘤，由纖維母細(xì)胞及組織細(xì)胞增生而成，發(fā)生于骨組織罕見，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

女，13歲，1周前無明顯誘因出現(xiàn)右大腿下段持續(xù)性疼痛，勞累后加重入院。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院X線片診斷為右大腿內(nèi)側(cè)非骨化性纖維瘤，未行藥物治療。?？茩z查：右下肢外觀無明顯畸形，局部無紅腫，右大腿下段外側(cè)壓痛，右下肢近端肌力及遠(yuǎn)端肌力V級(jí)，右下肢肌張力正常，右側(cè)膝腱反射及跟腱反射存在，病理征（-），右下肢末梢血液循環(huán)可。X線檢查：右側(cè)股骨下端內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)隆起，邊緣光滑，內(nèi)可見囊性低密度區(qū)，內(nèi)有骨性分隔，未見明顯鈣化影，考慮骨巨細(xì)胞瘤（圖1）。CT：右側(cè)股骨下段皮質(zhì)內(nèi)可見一膨脹性生長(zhǎng)的橢圓形囊性低密度影（48 mm×16 mm），內(nèi)見分隔，邊緣見硬化邊，囊內(nèi)密度尚均勻，皮質(zhì)明顯變薄，未見明顯骨質(zhì)破壞，病灶周圍軟組織結(jié)構(gòu)清晰，未見明顯軟組織腫塊影（圖2）。診斷：右股骨下段非骨化性纖維瘤可能。MRI：右側(cè)股骨下段骨皮質(zhì)下方異常信號(hào)，呈以長(zhǎng)T1短T2為主的混雜信號(hào)，邊緣呈高信號(hào)，病變邊界呈膨脹性生長(zhǎng)，邊界清晰?？紤]良性骨腫瘤，非骨化性纖維瘤可能（圖3～6）。治療方案：取右大腿前內(nèi)側(cè)縱向切口長(zhǎng)約10 cm，逐層切開皮膚、皮下組織，沿股內(nèi)側(cè)肌與股直肌肌間隙鈍性分離，劈開股中間肌，顯露股骨遠(yuǎn)端，切開骨膜，術(shù)中見髓腔內(nèi)腫瘤呈淡黃色，松脆，觸之出血，徹底刮除病變組織，見瘤壁光整，內(nèi)側(cè)有一直徑約3 mm洞與髓腔相通，瘤腔滅活后，大量生理鹽水沖洗，植入同種異體骨，取標(biāo)本，術(shù)后送病理檢查，術(shù)程順利，術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，安返病房。病理：考慮為骨良性纖維組織細(xì)胞瘤，成分以梭形的成纖維細(xì)胞和卵圓形的組織細(xì)胞為主，呈束狀，漩渦狀排列，其中散在炎細(xì)胞及多灶性泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)（圖7），建議隨診。

2 討論

纖維組織細(xì)胞瘤常見于軟組織中，如真皮、肌肉、纖維組織和脂肪組織，極少數(shù)起源于骨質(zhì)，發(fā)病率占良性骨腫瘤的1%［1］。骨BFH又稱黃色纖維瘤或黃色肉芽腫，是原發(fā)于骨的間葉腫瘤，由成纖維組織和組織細(xì)胞組成，屬WHO分類中組織細(xì)胞源性腫瘤［2］。發(fā)病年齡在6～66歲，28歲以上成人多見，而國(guó)外文獻(xiàn)［3］報(bào)道30歲以上發(fā)病較多。本病好發(fā)于股骨、脛骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端［4］，其次見于髂骨、肋骨、椎體及上頜骨，少見于骶骨、腕舟骨、指骨［3，5-6］。

臨床主要表現(xiàn)為局部腫脹疼痛，疼痛呈持續(xù)性，病理性骨折不常見。病理組織學(xué)特征為：梭形纖維母細(xì)胞呈車輻狀或旋渦狀排列，其間散在分布破骨樣多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞，無病理性核分裂，與發(fā)生于軟組織的BFH一樣，均無特異性的免疫標(biāo)記物，Vimentin彌漫陽性，組織細(xì)胞及泡沫細(xì)胞CD68常呈陽性。X線及CT表現(xiàn)多呈圓形或類圓形溶骨性骨質(zhì)破壞，單房或多房，病灶組織的CT值高于周圍軟組織，內(nèi)見骨嵴，可伴硬化邊，但多不連續(xù)，骨皮質(zhì)變薄，可有輕度膨脹，但無骨膜反應(yīng)，有些病灶生長(zhǎng)速度快、膨脹明顯時(shí)，骨皮質(zhì)可斷裂并周圍軟組織腫塊形成。MRI表現(xiàn)無特異性，可因所含纖維組織和組織細(xì)胞比例不同而信號(hào)強(qiáng)度有差異。含組織細(xì)胞較多時(shí)，T1WI呈等或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)；含纖維組織細(xì)胞較多時(shí)，T1WI及T2WI均為低信號(hào)，MRI STIR序列病灶周緣髓腔及周緣軟組織可有反應(yīng)性水腫。目前普遍認(rèn)為，骨BFH的影像學(xué)特征是病灶界限清楚、邊緣有硬化環(huán)、無骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊［7］。

本病需與非骨化性纖維瘤、骨巨細(xì)胞瘤等鑒別：①與非骨化性纖維瘤兩者組織學(xué)特征一致［8］，鑒別主要依靠臨床。非骨化性纖維瘤幾乎發(fā)生在20歲以下，是自限性疾病，無創(chuàng)傷或病理性骨折時(shí)無明顯癥狀，而BFH常有持續(xù)性疼痛表現(xiàn)。BFH診斷標(biāo)準(zhǔn)中對(duì)于患者的年齡限制非常嚴(yán)格，很少有20歲以下患者，國(guó)內(nèi)外關(guān)于兒童 BFH的文獻(xiàn)［9-10］報(bào)道甚少。但更多文獻(xiàn)報(bào)道，20歲不應(yīng)作為BFH診斷的嚴(yán)格限制。本例發(fā)病年齡為13歲，當(dāng)在兒童及青少年患者影像學(xué)表現(xiàn)類似非骨化性纖維瘤伴不可解釋的疼痛或病灶生長(zhǎng)迅速時(shí)應(yīng)考慮此?。?1］。②骨巨細(xì)胞瘤，多發(fā)生在骨端關(guān)節(jié)面下，呈偏心性皂泡樣溶骨性骨質(zhì)破壞，硬化邊少見。

本病臨床治療上最好采用廣泛局部切除術(shù)或邊緣切除加植骨術(shù)，預(yù)后較好。部分患者會(huì)復(fù)發(fā)，出現(xiàn)進(jìn)展性骨破壞，但很少出現(xiàn)遠(yuǎn)處或轉(zhuǎn)移或惡變［12］。多次復(fù)發(fā)并有軟組織累及者需截肢治療。

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圖1～6 女，13歲 圖1 X線正位片示右側(cè)股骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)骨皮質(zhì)隆起，邊緣光滑，內(nèi)可見囊性低密度區(qū)，內(nèi)有骨性分隔，邊緣可見不規(guī)則硬化邊，未見明顯軟組織腫塊影 圖2 CT軸位示右側(cè)股骨下段皮質(zhì)內(nèi)見一膨脹性生長(zhǎng)的橢圓形囊性低密度（約48mm× 16 mm），內(nèi)見分隔，邊緣見硬化邊，囊內(nèi)密度略低于周圍軟組織密度，皮質(zhì)明顯變薄，病灶周圍未見明顯軟組織腫塊影 圖3，4 T1WI、T2WI軸位像示右側(cè)股骨下段骨皮質(zhì)下方低信號(hào)病灶 圖5，6 冠狀位T2WI及壓脂像可見病灶呈低信號(hào)影，邊界清晰，周圍軟組織未見腫塊 圖7 病理見梭形纖維母細(xì)胞呈車輻狀或旋渦狀排列，其間散在分布破骨樣多核巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞（HE×100）

2016-07-21）

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.03.046

王道清，E-mail：wangdaoqing1215@126.com。