張紅波+代慧

肌纖維發(fā)育不良（fibromuscular dysplasia，F(xiàn)MD）是一種非動(dòng)脈硬化性、非炎癥性平滑肌及彈性組織異常為特征的血管病。病理以血管壁纖維及平滑肌細(xì)胞異常增生、中層彈力纖維減少及動(dòng)脈壁紊亂為特征。病變呈節(jié)段性，可引起全身中小動(dòng)脈狹窄、閉塞、動(dòng)脈瘤或夾層形成，臨床較為罕見。現(xiàn)將我科收治的經(jīng)數(shù)字減影腦血管照影確診的1例以多發(fā)腦動(dòng)脈瘤為主要表現(xiàn)的肌纖維發(fā)育不良病例報(bào)道如下。

1 病例資料

女性患者，56歲，因“陣發(fā)性頭暈1月”入院。患者近1月無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)頭暈，伴有視物旋轉(zhuǎn)、惡心嘔吐。呈陣發(fā)性，持續(xù)數(shù)秒鐘后好轉(zhuǎn)，活動(dòng)后頭暈加重。無(wú)明顯肢體麻木、乏力等，無(wú)肢體抽搐，無(wú)頭痛，無(wú)視物模糊，無(wú)飲水嗆咳、言語(yǔ)不清，為明確診斷來(lái)我院就診。既往有高血壓病病史10年，血壓最高200/100 mmHg，自服硝苯地平（劑量不定），血壓控制不佳。否認(rèn)有其他慢性疾病、傳染病、外傷史及手術(shù)史。入院查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰，記憶力、空間定向力正常，雙側(cè)瞼裂對(duì)稱，雙側(cè)眼球各向運(yùn)動(dòng)自如，右視時(shí)可見水平眼震。光反射靈敏，無(wú)面舌癱瘓，雙側(cè)肢體肌力、肌張力正常。雙側(cè)肢體淺感覺、深感覺、復(fù)合覺正常，雙側(cè)Babinski征陰性，共濟(jì)正常。輔助檢查：2013年6月13日外院頭部磁共振血管成像（MRA）示腦動(dòng)脈硬化伴多發(fā)性狹窄。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：甘油三酯3.82 mmol/L，總膽固醇5.86 mmol/L，血糖、糖化血紅蛋白、血常規(guī)、血沉、甲狀腺功能、女性瘤標(biāo)、腎功、肝功、ENA酶譜等正常。2013年6月15日我院數(shù)字減影腦血管照影（DSA）示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段及基底動(dòng)脈不規(guī)則狹窄及擴(kuò)張交替，呈串珠樣改變，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈巖骨段可見囊狀動(dòng)脈瘤，基底寬，動(dòng)脈瘤大小約3.5 mm×3.5 mm，虹吸段可見梭形動(dòng)脈瘤，基底動(dòng)脈上段可見梭形動(dòng)脈瘤（圖1）。DSA確診為肌纖維發(fā)育不良（FMD）。臨床診斷為椎基底動(dòng)脈供血不足、肌纖維發(fā)育不良（FMD），給予抗血小板聚集、改善微循環(huán)治療，病情好轉(zhuǎn)后出院。

2 討論

肌纖維發(fā)育不良（FMD）是一種非粥樣硬化性、非炎性、節(jié)段性累及中小型動(dòng)脈的血管病，85%的腦血管發(fā)育不良的患者為女性，通常在20～60歲被確診[1]。目前病因尚未明確，可能與感染、高血壓、自身免疫、遺傳、α抗胰蛋白酶缺乏有關(guān)[2]。FMD可分為內(nèi)膜、中膜及外膜3種組織類型，其中中膜占90%～95%。其病變是多部位的，主要累及頸動(dòng)脈、腎動(dòng)脈及內(nèi)臟動(dòng)脈。

FMD患者臨床癥狀與病變部位及受累動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。早期可無(wú)任何臨床癥狀，晚期可因器官缺血出現(xiàn)相關(guān)癥狀，可表現(xiàn)為腎動(dòng)脈性高血壓、短暫性腦缺血發(fā)作、偏癱、顱神經(jīng)麻痹等。趙媛[3]等報(bào)道1例單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈FMD致腦栓塞的男性病例。少數(shù)FMD患者合并腦動(dòng)脈或夾層，可出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血，嚴(yán)重危害生命[4]。

DSA是診斷腦血管FMD的金標(biāo)準(zhǔn)，主要變現(xiàn)為3種類型[5]：Ⅰ型：呈典型串珠樣，被累及的血管腔有多處狹窄與擴(kuò)張交替出現(xiàn)，是中膜FMD的特征性改變；Ⅱ型：長(zhǎng)段管狀狹窄，多見于內(nèi)膜FMD，應(yīng)與頸動(dòng)脈夾層，大動(dòng)脈炎，占位性病變壓迫所致頸動(dòng)脈狹窄相鑒別；Ⅲ型：損害集中在血管壁的一側(cè)，呈動(dòng)脈瘤樣改變，以外膜FMD多見。

本例患者為中年女性，既往有高血壓病病史，表現(xiàn)為陣發(fā)性眩暈，查體示右視時(shí)可見水平眼震。表現(xiàn)為椎基底動(dòng)脈供血不足的癥狀與體征。患者的DSA顯示多處腦血管呈串珠樣改變，伴有右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈巖骨段、虹吸段、基底動(dòng)脈上段動(dòng)脈瘤，為Ⅰ型和Ⅲ型混合表現(xiàn)。FMD診斷明確。其次患者應(yīng)與動(dòng)脈粥樣硬化及大動(dòng)脈炎導(dǎo)致的腦血管病相鑒別。動(dòng)脈粥樣硬化多見于老年人，多有糖尿病、高血壓病等腦血管病危險(xiǎn)因素。該患者有高血脂、高血壓病，不除外合并動(dòng)脈粥樣硬化的可能性，但典型的DSA表現(xiàn)可鑒別。大動(dòng)脈炎多見于青年，有低熱、乏力、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛等非特異性全身癥狀，化驗(yàn)檢查示血沉增快、類風(fēng)濕因子陽(yáng)性。該患者的ENA酶譜正常，據(jù)DSA表現(xiàn)可排除大動(dòng)脈炎。

FMD無(wú)特異性治療，對(duì)伴有卒中、TIA等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者，應(yīng)用抗血小板聚集、抗凝、改善循環(huán)等對(duì)癥治療。對(duì)于FMD引起頸動(dòng)脈狹窄的患者，可采用頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)或血管內(nèi)支架成形術(shù)。相對(duì)于血管內(nèi)支架成形術(shù)，頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)創(chuàng)傷大，不適合于動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤及接近顱底的病灶，因此血管內(nèi)支架成形術(shù)在臨床上應(yīng)用廣泛。有學(xué)者報(bào)道用支架成形、彈簧圈栓塞結(jié)合治療1例FMD患者的顱內(nèi)外多發(fā)狹窄及夾層動(dòng)脈瘤。本例患者多條血管狹窄，伴有3個(gè)以上動(dòng)脈瘤，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，僅予以抗血小板聚集、抗凝、改善循環(huán)等對(duì)癥治療。

參考文獻(xiàn)：

[1]Kar S，Gopaldas RR，Kumar A.Acute aortic dlssection and stroke in multjvessel fibromuscular dysplasia[J].Tex HeartInst J，2013，40（1）：88-90.

[2]Southerland AM，Meschja JF，Worrall BB.Shared associations of nonatherscIerolic，Iarge-vessei，cerebrovascular arteriopathies：considering intracranial aneurysms，cervical arterydissection，moyamoya disease and fibromuscular dysplasIa[J].Curr Opin Neurol，2013，26（1）：13-28.

[3]趙媛，畢鴻雁，張晶，等.單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良致腦栓塞一例報(bào)道[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2016，23（2）：150-152.

[4]Meuse MA，Turba UC，SabriSS，et al.Treatment of renalartery fibromuscular dysplasia[J].Tech Vasc Interv Radiol，2010，13（2）：126-133.

[5]E Touzé，C Oppenheim，D Trystram，et al.Fibromuscular dysplasia of cervical and intracranial arteries[J].Int J Stroke，2010，5（4）：296-305.