王冬梅，王希，榮季冬，石蓓

獲得性長(zhǎng)QT綜合征致尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速一例

王冬梅，王希，榮季冬，石蓓

1 臨床資料

患者男性，49歲。因頭昏、乏力、心跳慢1周入院。入院1周前出現(xiàn)頭昏、乏力，伴發(fā)熱，體溫最高達(dá)42℃，于當(dāng)?shù)刈鲂碾妶D為三度房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)抗感染治療后體溫正常，但仍有心率慢而就診我院。入院查體溫正常，血壓53/30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率49次/min，律齊，未聞及雜音。查心電圖示竇性心動(dòng)過(guò)緩，T波改變，QT間期549 ms（圖1A）。超聲心動(dòng)圖檢查無(wú)特殊，予抗感染，去甲腎上腺素、鉀鎂合劑治療，入院第2天突發(fā)意識(shí)喪失、心電監(jiān)護(hù)顯示為尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速（TdP，圖1B），立即予200 J電復(fù)律后恢復(fù)竇性心律，并給予硫酸鎂、異丙腎上腺素治療，其后多次發(fā)生TdP，均予電除顫后恢復(fù)，查甲狀腺功能：促甲狀腺激素（TSH） 10.541 uIU/ml，游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3） 1.6 pmol/L，游離甲狀腺素（FT4） 6.4 pmol/L ，三碘甲狀腺原氨酸（T3） 0.35 nmol/L ，甲狀腺素（T4） 38.4 nmol/L ，查皮質(zhì)醇（8 am）為45.8 nmol/L?？紤]其心率慢系甲狀腺功能及腎上腺水平減低導(dǎo)致，予左甲狀腺素100 μg，每日1次、潑尼松5 mg（am），2.5 mg（pm），并植入臨時(shí)心臟起搏器，設(shè)置起搏頻率為80次/min，以縮短QT間期。經(jīng)上述處理后未再發(fā)生心動(dòng)過(guò)速，植入臨時(shí)心臟起搏器后10天血壓112/76 mmHg，關(guān)閉臨時(shí)心臟起搏器后為自主心律，心率平均約80次/min。評(píng)估病情穩(wěn)定，予拔除臨時(shí)心臟起搏器，復(fù)查心電圖示正常心電圖，心率66次/min，QT間期418 ms（圖1C），24 h動(dòng)態(tài)心電圖示總心搏123 268次，偶發(fā)室早。復(fù)查TSH 0.075 uIU/ml，F(xiàn)T3 3.6 pmol/L ，F(xiàn)T4 24.5 pmol/ L ，T3 1.2 nmol/L ，T4 226.7 nmol/L。皮質(zhì)醇25.2 nmol/L（8 am）。病情好轉(zhuǎn)出院，隨訪4個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)。

圖1 患者發(fā)病時(shí)心電圖（1A）、尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)心電圖（1B）、治療后恢復(fù)正常心電圖（1C）

2 討論

長(zhǎng)QT 間期綜合征（long QT syndrome，LQTS）亦稱為QT間期延長(zhǎng)綜合征，由心室動(dòng)作電位的復(fù)極時(shí)間延長(zhǎng)引起，容易引起TdP，導(dǎo)致暈厥和猝死。LQTS 分為先天性和獲得性，獲得性臨床較為常見(jiàn)，是指由藥物、心臟器質(zhì)性疾病（心力衰竭、心肌缺血、心動(dòng)過(guò)緩等）或代謝異常等因素引起的以可逆性QT 間期延長(zhǎng)伴TdP發(fā)作的臨床綜合征[1]，本例患者無(wú)心臟性猝死家族史, 既往心電圖無(wú)異常, 不考慮先天性LQTS。患者多次因心率慢，QT間期延長(zhǎng)（為0.549 s）致TdP發(fā)生并導(dǎo)致阿斯綜合征，既往無(wú)類似發(fā)作，經(jīng)積極補(bǔ)充甲狀腺激素、腎上腺激素及控制感染后QT間期恢復(fù)正常（0.418 s），故該患者QT間期延長(zhǎng)考慮為獲得性。獲得性長(zhǎng)QT綜合征治療關(guān)鍵是去除病因，避免一切可能引起復(fù)極延長(zhǎng)的因素，降低患者猝死的發(fā)生率。一旦出現(xiàn)TdP或已演變?yōu)樾氖翌潉?dòng)的患者應(yīng)立即行非同步直流電復(fù)律，該患者入院后反復(fù)發(fā)生TdP、阿斯綜合征，均予以電除顫后恢復(fù)竇性心律。同時(shí)采用如下處理：第一、補(bǔ)充鉀鎂是其中一項(xiàng)重要措施。硫酸鎂能縮短心肌的相對(duì)不應(yīng)期，延長(zhǎng)絕對(duì)不應(yīng)期，減少或消除折返激動(dòng)；促使鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，穩(wěn)定膜電位，可防治TdP發(fā)作。補(bǔ)鉀可以改善延遲整流鉀（IKr）通道受損狀態(tài)，鉀外向電流增加、QT間期縮短。第二、予異丙基腎上腺素靜脈滴注，維持心室率100~120次/min。異丙基腎上腺素可增強(qiáng)心肌細(xì)胞鉀外向電流，加快復(fù)極，縮短QT間期，防治TdP 。第三、植入心臟起搏器以提高心室率、縮短QT間期，本例患者予臨時(shí)起搏器治療，設(shè)置起搏頻率為80次/min，將縮短QT間期為420 ms，植入后無(wú)TdP發(fā)生。

獲得性長(zhǎng)QT綜合征患者，誘因去除后QT間期往往恢復(fù)正常，如不能恢復(fù)，則考慮植入慮埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器，本例患者經(jīng)積極治療基礎(chǔ)疾病后QT間期恢復(fù)正常，隨訪4個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)，免于器械植入，減少了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。因此，對(duì)原因不明的QT 間期延長(zhǎng)應(yīng)注意查甲狀腺、性腺、腎上腺功能，以防漏診、誤診。

[1] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)心律失常學(xué)組, 中華心血管病雜志編輯委員會(huì), 中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志編輯委員會(huì). 獲得性長(zhǎng)QT間期綜合征的防治建議. 中華心血管病雜志, 2010, 38: 961-969．

（收稿：2017-02-17）

（編輯：寧田海）

563000 貴州省遵義市,遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科

王冬梅 副主任醫(yī)師 碩士研究生 主要從事心臟起搏與電生理研究 Email:wdm7891@126.com通訊作者：石蓓 Email: shibei2147@163.com

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10.3969/j.issn.1000-3614.2017.07.021