黃金峰，魏建國

脾臟血管肉瘤誤診為竇岸細胞血管瘤1例

黃金峰1，魏建國2

脾臟腫瘤；血管肉瘤；誤診；病例報道

患者女性，71歲，2014年3月12日發(fā)生左側(cè)胸部跌傷，當(dāng)時胸部疼痛，后發(fā)生腫脹，無頭暈惡心，無昏迷及嘔吐，無胸悶氣促及明顯腹痛，當(dāng)時患者未予以高度重視，3月24日患者自覺癥狀加劇，并感左上腹疼痛，遂入住浙江省新昌縣中醫(yī)院。入院后予胸部CT平掃：右肺中下葉及左肺纖維灶。B超示肝、胰、雙腎未見明顯異常。脾臟腫大，脾周少量積液。門診以“胸部閉合傷”收入院。體檢：患者神清，體溫37.9 ℃，血壓170/100 mmHg；神清，左胸部腫壓痛，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺聽診可，腹軟，左上腹壓痛，無反跳痛及肌衛(wèi)，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，移動性濁音陰性。雙腎區(qū)叩痛陰性。余未見明顯異常。全腹增強CT：脾臟腫大，脾臟內(nèi)可見類圓形高密度影，大小25 mm×22 mm，CT值70 Hu，增強后門脈期低密度影(圖1)；左側(cè)結(jié)腸旁溝見少量積液，影像學(xué)考慮血腫可能。血常規(guī)：白細胞計數(shù)10.71×109/L，中性粒細胞百分比75.4%，血紅蛋白60 g/L，血小板計數(shù)69×109/L。故以脾臟內(nèi)血腫于3月27日行脾臟切除術(shù)，術(shù)后1個月患者好轉(zhuǎn)出院。

①

圖1 脾臟內(nèi)見一大小25 mm×22 mm多發(fā)類圓形高密度影

病理檢查 眼觀：送檢脾臟大小16 cm×12 cm×5 cm，外觀被膜完整光滑，未見明顯破裂口，切面整體呈海綿狀，腔隙內(nèi)可見血凝塊，質(zhì)中，局部有沙粒感，未見明確結(jié)節(jié)，予多部位充分取材。鏡檢：血管性腔隙內(nèi)片狀乳頭狀生長、乳頭表面大部分襯覆單層內(nèi)皮樣細胞，細胞體積較小，扁平、柱狀或靴釘樣，細胞質(zhì)較少，核呈卵圓形，染色較淡，形態(tài)與脾臟正常竇岸細胞相似(圖2)。另一種細胞體積較大，細胞質(zhì)中等量，弱嗜酸性，細胞核較大，深染，圓形或卵圓形，少數(shù)細胞質(zhì)內(nèi)可見含鐵血黃素顆粒，這種大細胞脫落于腔隙內(nèi)，呈簇狀或單個散在分布。兩種類型細胞均無明顯異型性。部分區(qū)域細胞較豐富，核稍大，核形態(tài)不規(guī)則，染色質(zhì)較深，有異型性，但未見明顯核分裂及壞死(圖3)。免疫表型：腫瘤細胞CD34和CD31均(+)，CD20、CD56、EMA、CD3和CKpan均(-)，Ki-67增殖指數(shù)<10%。

病理診斷：(脾臟)竇岸細胞血管瘤(littoral cell angioma, LCA)。

②③

圖2 部分區(qū)域細胞較溫和，細胞質(zhì)較少，核呈卵圓形，染色較淡，形態(tài)與脾臟正常竇岸細胞相似 圖3 部分區(qū)域細胞較豐富，核增大，核形態(tài)不規(guī)則，染色質(zhì)較深，有異型性

討論 脾臟血管肉瘤在臨床和影像學(xué)表現(xiàn)上均無特殊性，本例患者屬于術(shù)后偶然發(fā)現(xiàn)?；颊叱鲈汉?周病情加重，某省級醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)占位灶，考慮轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤。再次復(fù)查2014年3月24日的腹部影像學(xué)圖片，當(dāng)時肝臟并未顯示任何異常。結(jié)合本院的病理切片結(jié)果最終會診為(脾臟)血管肉瘤。因此該病確診主要依賴術(shù)后病理學(xué)形態(tài)及免疫表型。本例血管肉瘤誤診為LCA，因為其傳統(tǒng)的鑒別點如細胞異型性、壞死、核分裂象多少均不適用，兩者免疫組化表達譜系相同，加之基層醫(yī)院病理醫(yī)師的診斷經(jīng)驗不足，造成誤診。

鑒別診斷：(1)脾臟的脈管源性腫瘤：如海綿狀血管瘤、毛細血管瘤、淋巴管瘤、血管內(nèi)皮瘤等腫瘤細胞均不表達組織細胞相關(guān)抗原，可資鑒別。(2)淋巴瘤：鏡下不規(guī)則的血管腔隙、乳頭狀結(jié)構(gòu)及細胞學(xué)形態(tài)同時表達血管內(nèi)皮及組織細胞免疫標志物，可資鑒別。(3)彌漫性竇樣血管瘤病：該病是新近認識的一種脾臟血管性腫瘤，也是起源于竇岸細胞，但不表達組織細胞抗原，且是一種彌漫性病變，可資鑒別[1-2]。

脾臟LCA及血管肉瘤均屬少見病例，發(fā)病原因不明，據(jù)報道可能與腫瘤及慢性感染性疾病有關(guān)[3-4]。原發(fā)性脾血管肉瘤罕見，好發(fā)于老人，臨床過程迅速，通常為致死性，腫瘤細胞以經(jīng)典的自由吻合的血管腔為特點。內(nèi)皮細胞高度異型，核分裂活躍，常見多核瘤巨細胞及壞死。免疫組化標記瘤細胞內(nèi)皮細胞標志物及組織細胞標志物陽性，該現(xiàn)象支持有些血管肉瘤具有與LCA相同的細胞起源。有學(xué)者提出以“脾竇岸細胞血管肉瘤”及“竇岸細胞血管內(nèi)皮瘤”的概念來描述與良性脾LCA具有相同起源的惡性及交界性腫瘤[5-6]。本例鏡下整體形態(tài)符合LCA，免疫組化結(jié)果基本支持，但部分細胞豐富區(qū)具有一定異型性，未引起足夠重視，后復(fù)片發(fā)現(xiàn)該區(qū)域的Ki-67增殖指數(shù)明顯高于其它區(qū)域。但未見明顯壞死及核分裂象。由于目前對LCA的診斷主要依靠病理形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，與血管肉瘤的鑒別點主要觀察核分裂和壞死及其細胞異型性，因此本例細胞形態(tài)整體溫和，未見明顯核分裂和壞死，細胞僅局灶區(qū)域具有輕～中度異型，難以鑒別。因此診斷LCA時，重復(fù)多次充分取材具有必要性，即使只有少數(shù)不典型區(qū)域也應(yīng)引起高度重視并注明其潛在惡性可能及不能除外高分化血管肉瘤可能，加強隨訪、復(fù)查，引起臨床高度重視。

脾臟原發(fā)性惡性腫瘤少見，占全身惡性腫瘤不足1%，以惡性淋巴瘤最為常見，脾血管肉瘤約占脾惡性腫瘤的7%[4]。該病預(yù)后差，術(shù)后半年生存率約20%[7-9]。目前比較公認的治療手段仍然是脾臟切除術(shù)。有學(xué)者提出術(shù)后可輔以放、化療，但是目前文獻報道均認為其療效不理想。Hara等[7]報道患者在脾臟切除后應(yīng)用大劑量化療(CHOP方案)3周期，隨后自體同源外周血干細胞移植(auto-PBSCT)，患者存活6年，提示該方法可能有效。分子靶向治療是目前治療研究的熱點，考慮血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)于80%的血管肉瘤中過表達，因此貝伐單抗等抗VEGF藥物聯(lián)合傳統(tǒng)化療藥物并輔以免疫支持治療，可能開辟了治療脾臟血管肉瘤的新途徑[8,10-11]。

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浙江省醫(yī)學(xué)扶植重點建設(shè)學(xué)科計劃(GJSX-010-004)

1浙江省新昌縣中醫(yī)院病理科，新昌 3125002浙江省紹興市人民醫(yī)院病理科，紹興 312000

黃金峰，男，主治醫(yī)師。E-mail: hjf14@163.com 魏建國，男，碩士研究生，主治醫(yī)師，通訊作者。E-mail: mickmouse88@163.com

時間：2017-6-20 11:19 網(wǎng)絡(luò)出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170620.1117.030.html

R 733.2

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1001-7399(2017)06-0702-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.06.030

接受日期：2016-11-21