黃夢娜，高雪梅，程敬亮，屈昭慧

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

·個案報道·

以面癱為首發(fā)癥狀的顱內(nèi)橫紋肌肉瘤1例

黃夢娜，高雪梅，程敬亮，屈昭慧

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

橫紋肌肉瘤；顱內(nèi)；面癱；磁共振成像

圖1 胚胎型橫紋肌肉瘤MRI表現(xiàn) A.T1WI軸位示右側(cè)橋小腦角區(qū)、右側(cè)顳部不規(guī)則團塊，邊界尚清，呈等信號; B.T2WI示病變呈混雜信號; C.增強后病變明顯不均勻強化，局部腦膜強化 圖2 病理圖 可見豐富密集的細胞，片狀分布(HE，×100)

患兒女，8歲，“因嘴歪斜1月余，右眼紅腫、疼痛、視物模糊2周”入院，臨床診斷為右眼角膜潰瘍，面神經(jīng)麻痹。MR檢查：右側(cè)橋小腦角區(qū)、右側(cè)顳部及鞍旁可見團塊狀信號影，邊界尚清，形態(tài)不規(guī)則，T1WI呈等信號(圖1A)，T2WI呈混雜高信號(圖1B)。高b值(b=1 000 s/mm2)DWI示病變彌散受限呈高信號。增強掃描見病變明顯不均勻強化，局部腦膜線樣強化(圖1C)?；颊咝虚_顱手術(shù)，術(shù)中見右側(cè)顳部腫瘤呈不規(guī)則形，從右側(cè)橋小腦角區(qū)向右側(cè)顳部及外耳道生長，右側(cè)顳部硬腦膜及部分骨質(zhì)受侵蝕，腫瘤包裹右側(cè)三叉神經(jīng)。切開腫瘤組織，呈灰白色，質(zhì)地軟，血管較豐富，邊界尚清，鄰近組織受壓移位。病理：鏡下可見腫瘤細胞豐富密集，呈片狀分布(圖2)。免疫組化：CD56(+)，S-100(-)，EMA(-)，Oligo-2(-)，INI-1(+)，Ki-67(70%+)，Myo D1(+)，Myogenin(部分+)，Desmin(+)，CD99(-)，F(xiàn)LI-1(+)，ERG(-)。病理診斷：(橋小腦角及顳部)胚胎型橫紋肌肉瘤。

討論 胚胎型橫紋肌肉瘤是兒童最常見的軟組織肉瘤，主要見于頭頸部及泌尿生殖系統(tǒng)，原發(fā)于顱內(nèi)者罕見。根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，橫紋肌肉瘤是間葉性非腦膜上皮性腫瘤的一種，WHO分級為Ⅱ級。顱內(nèi)橫紋肌肉瘤的臨床表現(xiàn)無特異性，取決于腫瘤的位置及侵犯范圍。本例以面神經(jīng)麻痹首發(fā)，角膜潰瘍可能因面癱致眼瞼閉合不全所致。本例侵犯范圍廣，包括橋小腦角區(qū)、顳部、海綿竇區(qū)及外耳道，壓迫面神經(jīng)。

橫紋肌肉瘤影像學表現(xiàn)無特異性，CT表現(xiàn)為邊界不清、形態(tài)不規(guī)則的等密度影，多數(shù)病變伴鄰近骨質(zhì)的受累。MRI表現(xiàn)為長T1長T2、圓形或橢圓形腫塊，邊緣多清楚，信號多均勻。本例病變形態(tài)不規(guī)則，呈侵襲性生長，MRI表現(xiàn)提示腦膜來源可能，極易誤診為神經(jīng)鞘瘤或腦膜瘤。病變性質(zhì)的確定依賴病理檢查，免疫組化中Myo D1和Myogenin對橫紋肌肉瘤有較高的敏感度和特異度。根據(jù)影像表現(xiàn)診斷橫紋肌肉瘤困難，但可更好地顯示病變的位置、大小、范圍及周圍結(jié)構(gòu)受累的情況，在指導(dǎo)手術(shù)及評價術(shù)后中有重要作用。

Intracranial rhabdomyosarcoma with facial paralysis as the first symptom: Case report

Rhabdomyosarcoma; Intracranial; Facial paralysis; Magnetic resonance imaging

黃夢娜(1990—)，女，河南開封人，在讀碩士。

E-mail: huangmengna1127@163.com

2017-02-07

2017-04-14

10.13929/j.1672-8475.201702004

R739.41; R445.2

B

1672-8475(2017)07-0452-01