寇 凱， 孫大偉， 劉 歡， 周建鵬， 王廣義， 呂國(guó)悅

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外科， 長(zhǎng)春 130021)

病例報(bào)告

成人肝巨大未分化肉瘤1例報(bào)告

寇 凱， 孫大偉， 劉 歡， 周建鵬， 王廣義， 呂國(guó)悅

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 肝膽胰外科， 長(zhǎng)春 130021)

肝腫瘤； 肝未分化肉瘤； 病例報(bào)告

1 病例資料

患者男性，47歲，因“右上腹脹痛2個(gè)月，發(fā)現(xiàn)腹部包塊1個(gè)月”于2016年12月22日入院；近2個(gè)月內(nèi)體質(zhì)量下降4 kg左右，睡眠及飲食正常，二便正常，無(wú)發(fā)熱，無(wú)肝硬化。既往：體健，無(wú)高血壓、糖尿病、冠心病史，無(wú)肝炎等傳染病史，無(wú)特殊藥物接觸及服用史，無(wú)家族遺傳病。飲酒25年，白酒100 g/d；吸煙25年，20支/d。查體可見(jiàn)患者右上腹膨隆，包塊較左側(cè)平面高出3 cm左右；可觸及肝區(qū)巨大質(zhì)軟腫物，壓痛明顯，無(wú)波動(dòng)感；可叩及實(shí)音；無(wú)明顯血管雜音。實(shí)驗(yàn)室檢查示肝功能：GGT 329.8 U/L，ALP 224.3 U/L；腫瘤標(biāo)志物：神經(jīng)元特異性烯醇化酶36.87 ng/ml。影像學(xué)檢查：腹部彩超提示肝右葉可見(jiàn)一個(gè)囊實(shí)混合性回聲光團(tuán),以實(shí)性為主，范圍180 mm×162 mm，內(nèi)部回聲不均，邊界清晰，形態(tài)尚可，部分向肝右緣外凸出，略壓迫右腎。腫物邊界緊鄰門(mén)靜脈右支且門(mén)靜脈右支受壓前移，肝右靜脈受壓前移，下腔靜脈受壓。CT提示(圖1)：肝右葉見(jiàn)巨大囊實(shí)狀低密度影，大小約18.5 cm×14.1 cm，其內(nèi)可見(jiàn)分隔，囊壁見(jiàn)多發(fā)不規(guī)則壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)不均勻強(qiáng)化，門(mén)靜脈、下腔靜脈、右腎、右側(cè)腎上腺受壓移位；診斷為：肝腫物。遂行手術(shù)治療。術(shù)中見(jiàn)腫物發(fā)自于肝尾葉，侵犯右半肝，遂行右半肝切除術(shù)+全尾葉切除術(shù)。術(shù)后患者恢復(fù)較好。術(shù)后送檢病理組織：右半肝+尾葉；大體病理(圖2，3)：腫物切面灰白及褐色，實(shí)性、質(zhì)軟，未分化肉瘤/惡性纖維組織細(xì)胞瘤伴廣泛壞死；侵及肝外纖維脂肪組織及腎上腺被膜；腫瘤體積19 cm×16 cm×12 cm。脈管可見(jiàn)腫瘤浸潤(rùn)，神經(jīng)未見(jiàn)明確腫瘤浸潤(rùn)；肝組織切緣未見(jiàn)腫瘤浸潤(rùn)；周邊肝組織肝竇擴(kuò)張、彌漫充血；脈管區(qū)見(jiàn)較多慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)；慢性膽囊炎、局造性腺肌癥；膽囊頸旁淋巴結(jié)未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移(0/1)。免疫組化結(jié)果：AE1/AE3陰性，Ki-67(80%)，Vimentin陽(yáng)性，GPC-3陰性，CD34陰性，CD68(散在陽(yáng)性)，CK19、CK7、CK8陰性，CD117、Dog-1、S-100、Desmin、H-caldesmon、SMA均陰性。特殊染色結(jié)果：Masson陰性，網(wǎng)染陰性。

圖1 CT表現(xiàn)為囊實(shí)混雜性腫物 a:CT平掃； b:動(dòng)脈期；c:靜脈期

圖2 患者的大體標(biāo)本 為右半肝+尾葉，體積25 cm×21 cm×12 cm，腫物大小19 cm×16 cm×12 cm，切面灰白及褐色，實(shí)性、質(zhì)軟， 大部分壞死

圖3 病理的鏡下表現(xiàn)(HE染色，×200) 可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈梭型彌漫性排列； 匯管區(qū)見(jiàn)較多慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)

2 討論

肝未分化肉瘤是發(fā)生于肝原始間葉組織的惡性腫瘤，最早由Donovan和Santulli發(fā)現(xiàn)并報(bào)道[1]。多見(jiàn)于6～10歲兒童，占兒童肝臟腫瘤的9%～13%，居兒童肝原發(fā)性惡性腫瘤的第3位，僅次于肝母細(xì)胞瘤和肝細(xì)胞癌[2]。成人患該病少見(jiàn)，本病例為中年男性，實(shí)屬少見(jiàn)。腫瘤早期于肝內(nèi)生長(zhǎng)，多呈結(jié)節(jié)狀，少數(shù)為外生性生長(zhǎng)，晚期可穿破假包膜，向周?chē)M織器官如橫膈膜、胸膜、肋骨、腹壁、胃腸道、腸系膜，甚至下腔靜脈心臟等浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移和種植，遠(yuǎn)處可轉(zhuǎn)移到腎上腺、腎臟、胰腺等[3]。該腫瘤病因不明，有學(xué)者[4]認(rèn)為其與肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤有一定相關(guān)性。臨床表現(xiàn)為右上腹不適、疼痛及腹部腫塊，可伴有發(fā)熱等，除此之外，還有因腫瘤巨大導(dǎo)致的周?chē)鷫浩劝Y狀，如腹脹、食欲不振等。腫瘤大多位于肝右葉，本病例腫瘤位于肝臟尾葉，少見(jiàn)。腫瘤標(biāo)志物一般均為陰性，無(wú)原發(fā)性肝癌特有的AFP升高和腸道來(lái)源腫瘤的CA19-9、CEA升高等特點(diǎn)，本病例僅神經(jīng)元特異性烯醇化酶稍高，無(wú)明顯特異性。

肝未分化肉瘤的病理解剖學(xué)變化范圍較大，因此在影像學(xué)檢查上也有較大的差異，腫瘤若為少血供型或由于生長(zhǎng)速度快致血供不足而出現(xiàn)壞死囊變，在B超和CT上則表現(xiàn)為囊性為主；腫瘤若為富血供型，則在B超和CT上表現(xiàn)為實(shí)性為主[5]。本病例B超和CT檢查均呈囊實(shí)性混雜表現(xiàn)，也有報(bào)道[6]認(rèn)為B超與CT表現(xiàn)不一致。而MRI T1 加權(quán)多表現(xiàn)為低信號(hào)、等信號(hào)，當(dāng)瘤內(nèi)出血時(shí)，內(nèi)部為高信號(hào)灶，T2 加權(quán)多表現(xiàn)為混雜高信號(hào)。

肝未分化肉瘤臨床表現(xiàn)及輔助檢查缺乏特異性，確診主要依賴于病理學(xué)檢查，鏡下見(jiàn)疏松的黏液樣基質(zhì)中有梭形及星網(wǎng)狀未分化細(xì)胞，其間可見(jiàn)散在分布的瘤巨細(xì)胞，單核或多核，核大畸形，深染，核分裂象多見(jiàn)。瘤細(xì)胞排列疏密不一，部分區(qū)域細(xì)胞稀少，部分區(qū)域細(xì)胞致密，形成類似于惡性纖維組織細(xì)胞瘤樣、橫紋肌瘤樣、纖維肉瘤樣的結(jié)構(gòu)。免疫組化多表現(xiàn)為Vimentin、AAT、ACT及α-SMA腫瘤細(xì)胞常呈陽(yáng)性，而cytokeratin、S-100蛋白及NSE為陰性。本病例S-100陰性排除神經(jīng)來(lái)源腫瘤，CK19陰性排除膽管來(lái)源腫瘤，CD34陰性排除血管源性腫瘤，Vimentin陽(yáng)性支持腫瘤起源于間質(zhì)。

肝未分化肉瘤惡性程度高，預(yù)后差，中位生存期僅11個(gè)月[3]，且易復(fù)發(fā)。治療首選外科手術(shù)，Bisogno等[7]研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)完整切除，術(shù)后全身化療可明顯提高患者生存率，即使腫瘤再次復(fù)發(fā)，仍可以選擇手術(shù)治療，本病例即遵循此原則治療。但有些病例因肉瘤的生長(zhǎng)特性，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往較大，手術(shù)無(wú)法做到R0切除，Webber等[8]及Bisogno等[7]學(xué)者認(rèn)為術(shù)前給予化療可達(dá)到減小腫瘤體積、提高手術(shù)完全切除率的目的，術(shù)后繼續(xù)化療，從而降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、提高生存率。

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引證本文：KOU K, SUN DW, LIU H, et al. A case of adult huge undifferentiated sarcoma of the liver[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(7): 1342-1343. (in Chinese) 寇凱, 孫大偉, 劉歡, 等. 成人肝巨大未分化肉瘤1例報(bào)告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(7): 1342-1343.

(本文編輯：劉曉紅)

A case of adult huge undifferentiated sarcoma of the liver

KOUKai,SUNDawei,LIUHuan,etal.

(DepartmentofHepatobiliaryandPancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

liver neoplasms; undifferentiated embryonic sarcoma of liver; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.07.029

2016-12-26；

2017-01-25。

寇凱(1990-)，男，主要從事肝膽胰外科研究。

呂國(guó)悅，電子信箱：lgy08@sina.com。

R735.7

B

1001-5256(2017)07-1342-02